缺氧表现

可急骤，亦可缓慢起病。症状变化不定，以轻者居多。高铁血红蛋白>10%~25%，出现发绀，但多无症状。高铁血红蛋白>35%~40%，出现缺氧症状，如疲乏、呼吸困难、心动过速、头痛、头晕等。高铁血红蛋白>60%可出现神经系统症状，如神志迟钝、嗜睡，意识障碍，高铁血红蛋白>70%可致命。

肠原性紫绀症

亚硝酸盐能使血液中正常携氧的低铁血红蛋白氧化成高铁血红蛋白，因而失去携氧能力而引起组织缺氧。临床上突出表现为皮肤黏膜发绀及其他缺氧症状。因紫绀的发生与肠道有关，故又名肠原性紫绀症。患者表现为全身皮肤及黏膜呈现不同程度青紫色伴呕吐、腹痛、腹泻等表现。

休克

毒物、缺氧等损害心肌，或严重心律失常而输出量显著减少，导致休克。

呼吸衰竭

药物引起呼吸机麻痹，引起呼吸衰竭。

有药物服用史，一旦出现发绀、疲乏、呼吸困难、心动过速、头痛、头晕等症状，必须及时就医进行检查，排除缺氧性发绀、硫化血红蛋白血症等疾病，以确诊是否为中毒性高铁血红蛋白血症。

• 有药物服用史，一旦出现发绀、疲乏、呼吸困难、心动过速、头痛、头晕等症状，应及时就医。

• 已经确诊中毒性高铁血红蛋白血症的患者，若见休克、呼吸衰竭并发症，应立即就医。

• 大多患者优先考虑去血液科就诊。

• 若患者出现休克、呼吸困难，可到急诊科就诊。

• 因为什么来就诊的？

• 目前都有什么症状？(如疲乏、呼吸困难、头痛、头晕等)

• 这些症状持续的时间？其出现的顺序？

• 曾到别的医院就诊过吗?做过哪些检查？治疗了吗？疗效如何？

• 既往有无其他的病史？

• 肉眼观察：取肝素抗凝血于中号试管，血液呈巧克力样棕褐色，空气中振摇1分钟后颜色不变，或取指血1滴于滤纸上，空气中晃动30秒钟后，颜色仍显棕褐色，以上试验可以排除因呼吸或循环衰竭引起的缺氧性紫绀。

• 高铁血红蛋白吸收光谱：血液用蒸馏水稀释5~20倍，用分光镜直接观察，在红色区有一条暗带，加入10%氰化钾(钠)或连二亚硫酸钠1滴，此带消失，或用记录式分光光度计波长扫描，观察加入氰化钾前后在630nm附近吸收光谱的变化，试验时应有正常血对照。

• 高铁血红蛋白定量测定：按Evelyn和Malloy分光光度法测定高铁血红蛋白含量。

• 高铁血红蛋白还原试验：血液中加人少许亚甲蓝，置37℃水浴中30~60分钟，高铁血红蛋白消失，颜色变红。

• 仪器监测：血气分析显示，氧饱和度降低而氧分压正常，CO^-氧分析仪可用多波长校正法直接显示高铁血红蛋白含量。

根据毒物或药物接触史、临床出现发绀(无心、肺、肝及异常血红蛋白病等疾患)，排除因呼吸或循环衰竭引起的缺氧性紫绀，及高铁血红蛋白吸收光谱、定量测定、还原试验、仪器监测，这四项中有1~2项符合中毒性高铁蛋白血症的表现，即可作出诊断。

缺氧性发绀

因呼吸或循环系统病变导致的体内缺氧，当血液中的去氧血红蛋白达到50g/L时，临床表现有发绀，但缺氧血一旦接触空气会立即转变成鲜红色。而本病血接触空气仍显棕褐色。

硫化血红蛋白血症

能引起高铁血红蛋白血症的某些药物，也可以诱发硫化血红蛋白血症。目前市售的血红蛋白自动分析仪，一般是根据多波长校正计算结果，会将硫化血红蛋白错误地计为“高铁血红蛋白"，盲目地依靠化验报告，往往会作出错误诊断。中毒性高铁血红蛋白血症患者用亚甲蓝治疗有效。因此，当试用亚甲蓝治疗无效时，应该首先考虑到合并硫化血红蛋白血症。

高铁血红蛋白还原酶缺乏症

该症属于隐性遗传，发绀常于出生时即出现，病人有明显发绀，但全身症状轻微，实验室检查可发现还原型辅酶Ⅰ缺乏。而本病患者并非一出生即发现，多见于早产儿，服用某些食物、药物、毒物等。

血红蛋白M病

是珠蛋白分了化学结构异常，其肽链上含有一个异常的氨基酸，因此血红蛋白较易氧化或不易被还原，血中高铁血红蛋白中血红蛋白含量的15%~25%，属显性遗传，发绀自幼出现，血液在分光镜下呈现特殊的吸收带，用亚甲蓝治疗无效。而本病并非遗产性疾病，即出生时并未出现发绀，主要多见于早产儿，服用某些食物、药物、毒物等，用亚甲蓝治疗有效。

轻型高铁血红蛋白血症患者，只要避免再次接触诱发因素，多数可以自行痊愈。主要以亚甲蓝静脉注射为主，病情严重者可以进行透析、高压氧治疗。

一般治疗

卧床休息，保持安静，给予对症支持治疗，及时纠正缺氧，维持水电解质及酸碱平衡等。

去除诱发因素

首先停止与有关药物或毒物接触。轻型高铁血红蛋白血症患者，避免再次接触诱发因素，多数可以自行痊愈。

维生素C

维生素C对先天性或中毒性高铁血红蛋白血症均有效，口服治疗，必要时也可静脉注射。维生素C能直接使高铁血红蛋白还原成血红蛋白。由于其作用缓慢，对急性病例不及亚甲蓝显效快。本药持续应用有导致高草酸尿症和尿路结石的可能。

亚甲蓝

亚甲蓝能使高铁血红蛋白迅速还原为血红蛋白，并恢复递氧能力，可口服治疗。在急性中毒性高铁血红蛋白血症时，如果症状严重或高铁血红蛋白浓度升高迅速，以静脉注射为好，收效迅速。根据病情可重复应用。但又一种情况需要注意，对于红细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(G6PD)缺乏症(又称蚕豆病)患者来说，引起体内缺乏红细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶，导致亚甲蓝不仅无法完成相关的化学反应，反而会诱发急性溶血。在我国南方及西南地区，红细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症发病率较高，使用亚甲蓝时应谨慎并密切观察。

本病一般无需手术治疗。

输血疗法

对于蚕豆病患者或病情危急患者，应采取输血疗法，输入适量的新鲜血液，提供正常的血红蛋白，用来满足患者机体的供养需求。

催吐、灌肠或洗胃

如果患者为药物摄入过量或误服，对于前往医院及时的患者还可采用该方法，排出残留药物制剂。

高压氧治疗

使足量的氧溶解在血浆中，可解除组织缺氧。

如采用适当的措施，治疗及时，大多数可治愈。

经积极治疗后，一般不影响寿命。

患者应遵医嘱定期复查，复诊时按照医生要求做相关检查，如血常规、尿常规等。

中毒性高铁血红蛋白血症患者的护理，应促进患者症状减轻并消退，合理、均衡地分配各种营养物质。如为肠原性青紫症则应停止食用大量蔬菜，代之以适当的食品。尽量少吃油炸，烟熏以及腌制的食物，低盐、低磷、低钾饮食，给予高蛋白、高维生素、易消化食物，注意饮食卫生。

• 应补足量维生素：维生素C能够治疗轻症患者，多吃水果，有利于增强免疫力和缓解症状。

• 忌服辛辣、油炸，烟熏以及腌制的食物：腌制食物富含硝酸盐，应避免食用。

• 以低盐饮食为主。

• 肠原性青紫症则应停止食用大量蔬菜，代之以适当的食品。

• 婴幼儿辅食应荤素适量。

中毒性高铁血红蛋白血症患者的护理应注意休息、避免劳累、合理加强营养、提高自身抵抗力，避免发生并发症，同时放松心情，不要过分紧张，以免加重病情。

• 应当注意休息、避免劳累、合理加强营养、提高自身抵抗力。

• 遵医嘱用药，注意药物用法、剂量、疗程和注意事项，勿随意停药，如有异常及时就诊。

• 勿自行购买和使用医嘱以外的其他药物。

• 定期门诊复查。

密切监测生命体征、意识、皮肤黏膜温度和色泽等，有无神志不清、呼吸困难等症状。

• 透析患者应控制水钠的摄入量，测量记录患者每日排尿量，透析患者一般每日水分的摄取量为每日尿量加500毫升，每天在固定时间测量体重，两次透析期间体重以不超过2~3公斤为原则。

• 透析患者应注意动静脉内瘘的护理，平时作瘘的那一侧的肢体不要提拿重物，不要穿太紧的衣服和包扎过紧，局部保持清洁预防感染。平时要用手触摸或听诊器检查是否通畅，若发现静止无应立即到医院进行处理。

在工农业生产中，职工要注意做好全面的防护措施，降低职业暴露风险。而中毒性高铁血红蛋白血症患者应注意勿与有关药物或有害物品再接触，以防再发。

对于出现紫绀、疲乏等症状的患者，应行高铁血红蛋白定量测定和还原试验。

• 要保持一日三餐有规律，尽量少吃油炸、烟熏以及腌制的食物，低盐、低磷、低钾饮食，给予高蛋白、高维生素、易消化食物，注意饮食卫生。

• 应该加强身体锻炼，增强个人体质，以增强机体抗病的能力。

• 不用苦井水喂养婴幼儿，提倡母乳喂养，哺乳期妇女不食含亚硝酸盐较多的食物。

• 家长妥善保管好各种农药，以防止小儿接触或误服。

• 接触化工品、消毒剂、农药的从业人员，都必须根据规范做好全面的防护措施，配备必要的防护服和口罩，降低职业暴露风险，尽量减少毒素通过皮肤、黏膜或呼吸道侵入人体。