局灶性硬皮病又称硬斑病，是一种限局性皮肤肿胀，逐渐发生硬化或萎缩的皮肤病，好发于头皮、前额、腰腹部和四肢。根据皮肤病变形状，可分为点滴状、斑片状、带状和泛发型。本病不同于系统性硬皮病，仅局限于皮肤。

点滴状硬斑病

多发于颈、胸、肩、背、臀或股部等处。

斑块状硬斑病

最常发生于腹部和背部，其次为四肢和面颈部。

线状或带状硬斑病

皮肤硬化常沿肋间神经或一侧肢体呈带状分布，也可发生于前额近正中部，向头皮延伸，呈刀砍形。

泛发性硬斑病

皮损形态与斑块状硬斑病类似。

深部硬斑病

即深部脂膜及筋膜硬化的硬斑病。

致残性全硬化性硬斑病

一种最近报告的硬斑病，发生于儿童，发病年龄自1~14岁，多见于女孩。

局灶性硬皮病的病因尚不清楚，目前认为与免疫系统功能失调，激活、分泌多种自身抗体、细胞因子等因素有关。

局灶性硬皮病的病因不明，目前认为局灶性硬皮病是由于免疫系统功能失调，激活、分泌多种自身抗体、细胞因子等因素，引起血管内皮细胞损伤和活化，进而刺激成纤维细胞合成胶原的功能异常，导致血管壁和组织的纤维化。

局灶性硬皮病诱发因素不明，可能与伯氏疏螺旋体等感染、创伤等局部刺激有关。

局灶性硬皮病好发于女性，中青年多见，其中女性发病的平均年龄早于男性，与男性患者相比为3:1，发病年龄在11~40岁，且好发于头皮、前额、腰腹部和四肢。

中青年女性

局灶性硬皮病好发于女性，中青年多见。

女童

致残性全硬化性硬斑病多见于儿童，女孩较多见。

点滴状硬斑病

损害为5分硬币大小，白色或象牙色的集簇性或线状排列的斑或斑片，圆形，有时稍有凹陷。病变活动时周围有紫红色晕，早期质地硬，后期质地可变软或有“羊皮纸”感觉。

斑块状硬斑病

初呈圆、椭圆或不规则形淡红色、紫红色水肿性斑片，稍高出皮面，经数周或数月后逐渐扩大，直径可达1~10cm或更大，周围可有轻度紫红色晕，中央略凹陷，呈象牙色，表面干燥、平滑，具蜡样光泽，触之有皮革样硬度，有时伴毛细血管扩张，毛囊口非常突出，以致像猪皮的外观。

线状或带状硬斑病

局部皮损显著凹陷，常开始即成萎缩性，皮肤菲薄不发硬，程度不等的贴着于骨面上。额部带状硬斑病大多单独出现，某些病例可合并颜面偏侧萎缩。带状损害常累及浅部及深部皮下层，如皮下脂肪、肌肉和筋膜，最终硬化固定于下方的组织，常引起严重的畸形。在肘、腕、指等关节面越过时，可使关节活动受限，并发生肢体张弓状挛缩和爪状手。

泛发性硬斑病

损害数目多，不少于3处的质硬斑块，至少累及头颈、左右上肢、左右下肢、躯干前侧或躯干后侧7个解剖部位中的两处。分布广，可见于全身各个部位，以四肢为主，一般不发生于面部，损害常有融合倾向，常经过3~5年停止发展。

深部硬斑病

部分会侵及真皮及真皮深层、浅部肌肉。

致残性全硬化性硬斑病

真皮、皮下组织、筋膜、肌肉及骨骼发生炎症和硬化，好发于四肢，特别是伸侧，手、足、肘和膝呈屈曲挛缩，很少侵犯内脏，无雷诺现象，患者可有硬化性苔藓样皮损，身体其他部位可有典型硬斑病表现。

活动障碍

局灶性硬皮病累及骨关节，可能会影响四肢活动性。

眼睛损害

局灶性硬皮病出现在头颈部，可能会出现永久性眼部损害。

心理障碍

斑块出现在皮肤暴露的地方，会严重影响美观，会给患者心理造成严重负担，部分患者会出现自卑，甚至有心理障碍。

局灶性硬皮病的发病率逐年上升，同时其危害性也在显著增加。因此，一旦出现皮肤红斑等相应症状，应立即就医，缓解病程，预防并发症的发生。

• 儿童出现硬化性苔藓样皮损，以及身体其他部位出现典型硬斑病表现时，要立即就医。
  

• 皮肤出现白色或象牙色的集簇性或线状排列的斑或斑片，呈圆形，有时稍有凹陷，大小为5分硬币大小时，应及时就医。

多数患者通常优先考虑去风湿免疫科就诊。

• 皮损主要发生在哪些部位？

• 皮损出现是时间有多久了？

• 有没有出现活动障碍？

• 既往有无其他的病史？

• 用过什么治疗或处理方式？

• 病情是否可以自发缓解？是否有关节挛缩？

甲皱襞毛细血管检查

雷诺现象早、中期，通过显微镜下发现甲皱襞毛细血管扩张，此症状需鉴别硬皮病、皮肌炎或其他自身免疫病。用少量的K-Y凝胶减少甲床光的折射，然后镜下10~20倍放大观察，多个毛细血管襻膨胀和(或)毛细血管扩张、萎缩，都预示可能是硬皮病或者皮肌炎。

血清学相关抗体检查

抗核抗体(ANA)是硬皮病和系统性红斑狼疮(SLE)等结缔组织病的重要筛查指标，尤其是出现以下症状：手指的广泛肿胀、腕管综合征或伴随手指僵硬、苍白等。95%的硬皮病患者ANA阳性，许多患者体内存在抗拓扑异构酶抗体或者抗着丝点抗体(ACA)，用此来筛查硬皮病特异，较为常见但不敏感。

超声检查

采用13MHz超声诊断局灶性硬皮病，敏感度为92%，特异度为100%，有可能替代组织病理学检查。对儿童局灶性硬皮病患者进行超声检查，发现在活动性皮损中血流增加、回声增强、皮下脂肪减少，而在稳定期皮损中仅发现皮下脂肪减少，这些超声检查法已被广泛应用于临床。

皮肤活检

取小块皮肤组织进行病理活检，可以明确诊断。

在患者出现皮肤增厚、变性、纤维化后，局灶性硬皮病的诊断往往不难，有时甚至无需进行皮肤活检。可及时进行甲皱襞毛细血管检查、血清学相关抗体及超声检查来进一步确定诊断结果。

嗜酸性粒细胞性筋膜炎

多见于青年人，剧烈活动后发病，表现为四肢皮肤肿胀、绷紧并伴有肌肉压痛、松弛，无雷诺现象，无内脏病变，ANA阴性，血嗜酸性粒细胞增加。根据皮肤活检及相关临床表现可对二者进行鉴别。

硬皮样综合征

食用毒油或长期接触二氧化硅、聚氯乙烯、L色氨酸等，可发生硬皮样综合征，可通过临床辅助检查以明确诊断。

治疗局灶性硬皮病主要的方法有光疗法、系统治疗、外用药物等，对于新发、潜在性的泛发型及进展型局灶性硬皮病适合用光疗治疗，一些深达筋膜、肌肉的病例可系统应用糖皮质激素联合甲氨蝶呤治疗，相对表浅(累及表皮或真皮浅层)的局灶性硬皮病可选择外用药物治疗。

局灶性硬皮病小片损害可选用普鲁卡因加皮质类固醇悬液，如泼尼松龙或去炎松，局部皮内注射或皮损内注射，也可外用氟化皮质类固醇制剂。对于进展性或重症局灶性硬皮病，宜全身用糖皮质激素及免疫抑制剂。临床已使用甲氨蝶呤、青霉胺、霉酚酸酯、硫唑嘌呤、羟氯喹及环孢素，并取得一定成功。对快速进展型，起始治疗可用甲泼尼龙静脉冲击。除此之外，外用药物还可使用0.005%卡泊三烯或0.1%他克莫司治疗，对早期、炎症期皮损的疗效好。

局灶性硬皮病通常无需手术治疗。

肢体受累可应使用物理疗法，如音频、蜡疗、推拿、按摩等。坚持体疗、配合蜡疗能很快改善局灶性硬皮病的肢体关节挛缩及活动受限，恢复肢体功能。

对于严重的或者泛发的硬皮病，可选择紫外线治疗。

局灶性硬皮病经过积极治疗可有效改善症状，但是难以彻底治愈。

局灶性硬皮病早期积极进行治疗，一般不会影响自然寿命。

根据局灶性硬皮病患者的病情不同，复诊的时间也不尽相同，治疗过程中遵医嘱进行即可。

• 宜吃新鲜水果、蔬菜等维生素、膳食纤维含量丰富的食物。

• 宜少量多餐，应给予清淡、易消化、高热量、高蛋白、低盐饮食。

• 进食时适当抬高床头，吞咽困难者应给予半流质饮食，避免大量进食维生素C，维生素C可刺激胶原形成，还可能会增加其沉着。

关注局灶性硬皮病患者心理状态，避免患者精神紧张和过度劳累。除此之外，还要避免经常摩擦肢端。注意保暖，尽量避免感冒等感染情况的发生。

• 保持皮肤的清洁、干燥，避免用冷水和强碱性肥皂洗手、脚或其他部位的皮肤，以防加重关节僵硬。
  

• 尽量居住在安静、干净的环境中，尽量放松心态，保持心情愉悦。
  

• 随时观察皮肤损伤的范围及皮肤弹性的变化，禁止拖、拉、推等动作，要选择舒适、柔软、保暖性强的衣物，宜穿棉质的内衣，手、足以棉手套、棉袜保护。

监测皮损的变化、皮损的改变，有肢体受累的患者一定要观察肢体恢复状态。

• 部分患者骨骼肌受累、肌力下降，出现下蹲困难。因此，家属应给予必要的生活护理，如帮助患者排便、洗脸、穿衣、梳头等。

• 避免劳累，可在病情允许的情况下做一些力所能及的活动，防止关节变形和肌肉萎缩。坚持按摩肢体，注意保暖，防止外伤。

• 按医嘱服药，勿随意减少或停用激素，加强营养，注意个人卫生，增强机体免疫能力。

局灶性硬皮病病因和发病机制尚不明确，尚无有效等预防措施，但可以通过改善生活方式、注意饮食、定期体检等，改善和控制并发症。

患儿周围毛细血管扩张，呈紫红色或色素加深时一定要引起重视，及时完善相关以明确诊断，尤其是儿童。

• 注意卫生，加强身体锻炼提高自身免疫力，防止感染。
  

• 早诊断、早治疗，遵医嘱进行规律用药，即使在疾病缓解期也不要擅自停药。
  

• 注意个人饮食，以清淡饮食为主，多吃营养丰富和维生素含量高的食物。
  

• 如感染出现咽峡炎等呼吸系统疾病时，要及时治疗。
  

• 长期接触氯乙烯、甲苯、甲醛等有害物质的人群，要注意定期进行体检。