新生儿病理性黄疸相对生理性黄疽而言,是血清胆红素水平异常增高或胆红素增高性质的改变,某些增高是属于生理性黄疸的延续或加重,而更重要的是要积极寻找引起其增高的原发病因。多见于新生儿溶血、感染等疾病,严重者可继发胆红素脑病。治疗以控制原发病为主,重者须酌情予以光疗及换血治疗,发生胆红素脑病者预后不佳。
新生儿病理性黄疸主要病因包括胆红素生成过多、肝脏胆红素代谢障碍、胆汁排泄障碍,好发于新生儿,病情严重时容易诱发胆红素脑病,危及患儿生命。
因过多红细胞的破坏及肠-肝循环增加,使胆红素增多。包括红细胞增多症、溶血、感染、红细胞形态异常,及其他维生素E缺乏和低锌血症等。
由于肝细胞摄取和结合胆红素的功能低下,使血清未结合胆红素升高。包括窒息、缺氧、酸中毒及感染,克里格勒-纳贾尔(Crigler-Najjar)综合征,吉尔伯特(Gilbert)综合征、Lucey-Driscoll综合征。某些药物,如磺胺、水杨酸盐、维生素K、吲哚美辛、毛花苷丙等,脑垂体功能低下和唐氏综合征等常伴有血胆红素升高或生理性黄疸消退延迟。
肝细胞排泄结合胆红素障碍或胆管受阻,可导致结合胆红素血症,如同时有肝细胞功能受损,也可伴有未结合胆红素增高,包括新生儿肝炎、先天性代谢缺陷病、胆道闭锁、杜宾-约翰逊(Dubin-Johnson)综合征等。
感染、窒息、早产、低血糖、胎粪排出延迟等因素容易诱发新生儿病理性黄疸,同时早产儿也容易出现黄疸。
新生儿病理性黄疸是新生儿常见疾病,常在24小时之内出现,足月儿持续时间大于两周,早产儿持续时间大于四周,发病率较高。
新生儿病理性黄疸好发于新生儿。
新生儿病理性黄疸以巩膜及周身皮肤黄染为主要表现,严重患儿合并胆红素脑病时可出现嗜睡、反应低下、抽搐、角弓反张。患儿如合并有溶血,还可出现面色苍白,感染后可出现全身发热,合并先天胆道闭锁还可出现陶土样大便,合并肺炎可能有呛奶、吐沫、咳嗽等表现。
新生儿病理性黄疸以巩膜及周身皮肤黄染为主要表现,严重患儿合并胆红素脑病时可出现嗜睡、反应低下、抽搐、角弓反张,及核黄疸后遗症表现,包括手足徐动、眼球运动障碍、听觉障碍、牙釉质发育不良,甚至重症可留有脑瘫、智力落后、抽搐等后遗症。
胆红素脑病及核黄疸后遗症表现包括手足徐动、眼球运动障碍、听觉障碍、牙釉质发育不良,甚至重症可留有脑瘫、智力落后、抽搐等后遗症,神经系统认知异常、单纯听力受损或听神经病变谱系障碍。
当患儿出生后出现巩膜及周身皮肤黄染等主要表现,要及时就医。结合血常规、肝功能、致敏红细胞和血型抗体测定等确诊,需要与生理性黄疸进行鉴别诊断。
患儿出生后发现皮肤发黄时应及时就医。
新生儿病理性黄疸就诊于新生儿科、儿科。
何时出现黄疸的?
黄疸持续几天了?是否日渐加重?
产前检查是否有异常?
出生史是否有以下症状?(如窒息、感染等)
胎粪排出情况?
包括红细胞、血红蛋白、网织红细胞,有助于新生儿黄疸的筛查。
包括新生儿、母亲及父亲血型,明确有无母婴血型不合溶血。
明确总胆红素、结合胆红素、非结合胆红素值。
包括改良直接抗人球蛋白试验及抗体释放试验,可以明确患儿是否因溶血引起的病理性黄疸。
腹部超声,明确有无胆道闭锁等疾病导致病理性黄疸。
头颅核磁可明确有无胆红素脑病及视听神经损害。
生后24小时内出现黄疸。
血清总胆红素值已达到相应日龄及相应危险因素下的光疗干预标准,或每日上升超过85umo/L(5mg/d),或每小时>0.5mg/dl。
黄疸持续时间长,足月儿>2周,早产儿>4周。
黄疸退而复现。
血清结合胆红素>34umoM/L(2mg/d)。
出现以上任意一条考虑病理性黄疸。
生理性黄疸是排除性诊断,特点为一般情况好,足月儿生后2~3天出现黄疸4~5天达高峰,5~7天消退,最迟不超过2周。早产儿黄疸多于生后3~5天出现,5~7天达高峰,7~9天消退,最长可延迟到3~4周。每日血清胆红素升高<85pmol/L(5mg/dl)或每小时<0.5mg/dl。血清总胆红素值尚未达到相应数值及相应危险因素下的光疗干预标准。病理性黄疸一般不会自行消退,血清胆红素通常>85pmol/L。
明确新生儿病理性黄疸的病因,对因治疗,药物上有肝酶诱导剂等,降低血清胆红素,防止胆红素脑病的发生,同时光照疗法是治疗新生儿病理性黄疸首推的方法。
苯巴比妥和尼可刹米两药均能诱导肝细胞微粒体增加葡萄糖醛酸转移酶的生成,增加未结合胆红素与葡萄糖醛酸的结合能力,从而使肝清除胆红素增加,血清胆红素下降。苯巴比妥能增加肝细胞膜的通透性,使血中未结合胆红素较易进入肝细胞内,且还能增加y蛋白含量,促进肝细胞对胆红素的摄取。
有助于阻止抗原抗体反应,抑制溶血病的溶血过程,且能活跃肝细胞的酶系统,增加葡萄糖醛酸与胆红素的结合力,常用泼尼松。亦有人认为加用激素不能提高疗效,主张无需常规使用。
静脉输注清蛋白,可使血清中游离的未结合胆红素附着于清蛋白上,可减少未结合胆红素与脑细胞结合的机会,对降低胆红素脑病的发生率有一定作用。换血前先注人清蛋白,1~2小时后再换血,可换出更多的胆红素。
可静脉滴注葡萄糖,以增加葡萄糖醛酸的形成。
碳酸氢钠纠正酸中毒,避免应用磺胺、苯甲酸钠咖啡因、维生素K、氯霉素、非那西汀等药物,药用炭可阻止胆红素在肠道的吸收。
本病以光照治疗为主,无需手术治疗。
光照治疗是降低血清未结合胆红素简单而有效的办法。
中医认为其病因主要是因为肝胆疏泄失常、湿热蕴阻,致使胆汁自脉内溢出,引发肝胆湿热,全身发黄。因此中医认为治疗新生儿病理性黄疸的关键在于保肝利湿,清热退黄。茵栀黄口服液是纯中药制剂,其主要成分为茵陈、黄芩、栀子、金银花。其中茵陈具有可用于治疗小便不利、黄疸、瘙痒等症状,具有清热利湿、退黄、利胆保肝的功效。
换出过多的胆红素、致敏红细胞和抗体,纠正贫血,防止核黄疸等的发生,但是需要慎重选择。
新生儿病理性黄疸一般预后良好,如合并胆红素脑病则预后不良,可以有后遗症,轻症一般不会影响自然寿命,当合并有其他并发症时需要定期复诊。
新生儿病理性黄疸能治愈,部分有合并症患者可能遗有后遗症。
新生儿病理性黄疸轻症不会影响自然寿命。
新生儿病理性黄疸一般无需复诊,如合并其他症状需遵遗嘱定期复诊。
饮食宜母乳喂养,如母乳不足可添加配方奶。加强喂养,进早开奶,每隔三小时对患儿进行一次哺乳,至少8~12次/天,给新生儿充足的水分,有利于胆红素的排出。可通过新生儿的小便判断液体摄入是否充足,正常情况下,新生儿每日小便6~8次,如果次数不足,有可能液体摄入不够。
新生儿病理性黄疸注意室内空气质量,温度及湿度。注意观察患儿皮肤及巩膜黄染变化,大小便颜色变化。保持皮肤干净清洁,脐部干燥,避免感染。
保持室内温度及湿度合适,包被温度24℃,湿度50-60%。
注意观察患儿皮肤及巩膜黄染变化,大小便颜色变化。
保持皮肤干净清洁,注意保持宝宝皮肤、脐部及臀部清洁,摒弃"包裹新生儿脐部,以免漏风”的习俗,保持脐部干燥,避免感染。
监测患儿皮肤及巩膜黄染程度,及时反馈医生,方便医生判断治疗效果。
新生儿病理性黄疸严重时可合并胆红素脑病,故如患儿黄疸出现早或明显进行性加重,或有早产、窒息、感染等高危因素时要密切关注患儿胆红素值的变化,及时就医,以免遗留后遗症,甚至死亡。
对于新生儿病理性黄疸的预防,需按时进行产前检查,生后及时喂养,避免低血糖等,保持皮肤干净清洁,脐部干燥,避免感染。孕妇孕期应防止弓形体等感染,注意健康饮食。
按时进行产前检查,保持室内清洁,温度及湿度合适。
生后及时喂养,建议母乳,增加哺乳频率,每日至少8~12次,促进胎粪排泄,减少胆红素吸收。
避免感染,保持皮肤干净清洁,脐部及臀部的清洁、干燥,注意观察脐部情况,及时消毒包扎更换。
孕期防止弓形体、风疹病毒的感染,同时注意清淡饮食,营养均衡,避免刺激性食物。
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