盘状红斑狼疮是一种皮肤黏膜慢性结缔组织疾病，病因不明，好发于暴露部位，如鼻背、鼻翼、唇部， 主要侵犯皮肤，以界限清楚的红色类圆形斑块为特征的慢性复发性红斑狼疮，女性多见，30岁左右发病率最高。包括局限性盘状红斑狼疮和播散性盘状红斑狼疮。

局限性盘状红斑狼疮

皮损局限于头面部时称为局限性盘状红斑狼疮。

播散性盘状红斑狼疮

皮损超出头面部时称为播散性盘状红斑狼疮，此类型发展成系统性红斑狼疮的危险性较高。

盘状红斑狼疮的发病机制目前尚不清楚，病因可能与免疫、遗传、雌激素水平、病毒、紫外线和药物有关。常好发于育龄期女性、免疫力低下者、有家族史者等。

免疫

红斑狼疮患者存在多种免疫细胞和分子的异常，包括T细胞和B细胞活化异常、抑制性T细胞功能受损、循环B淋巴细胞多克隆活化产生大量自身抗体，并与自身抗原形成免疫复合物。

遗传

盘状红斑狼疮的易感基因包括人类白细胞抗原(HLA)Ⅱ基因多态性。采用连锁分析染色体区域与盘状红斑狼疮的关系，发现6个染色体区域与盘状红斑狼疮明显相关，支持其为多基因疾病。

雌激素水平

盘状红斑狼疮多见于育龄期女性，患者体内存在雌激素代谢异常，16α羟化雌酮浓度增加，而雄激素与盘状红斑狼疮活动则呈负相关。

病毒

盘状红斑狼疮的发病还与某些病毒(特别是慢病毒)感染有关。

紫外线

紫外线可改变皮肤组织中DNA的化学结构及Ro和nRNP抗原而诱发盘状红斑狼疮。

药物

一些药物，如肼屈嗪、奎尼丁、普鲁卡因胺、苯妥英钠、青霉素类等能刺激免疫系统而引发盘状红斑狼疮。

盘状红斑狼疮是一种结缔组织疾病，发病率为系统性红斑狼疮的1.3%～6.5%，女性患者约为男性的2倍，发病年龄在40岁左右，男性患者稍多，女性与男性之比为2∶1。近年来发病率有上升趋势，可能和生活、精神因素相关。

育龄期女性

育龄期女性体内存在雌激素代谢异常易引发盘状红斑狼疮。

免疫力低下者

免疫力下降，出现自身免疫系统紊乱引起疾病发生。

有家族史者

盘状红斑狼疮是一种多基因疾病，有遗传倾向。

皮肤损害

皮肤损害好发于头面部，表现为境界清楚的红斑，上覆黏腻性鳞屑，鳞屑下方有角栓，剥离角栓可见扩张的毛囊口，发展过程中，红斑扩大，周围有色素沉着，损害中央萎缩微凹，色素减退。形似盘子故名盘状红斑狼疮。皮损易发生于两颊和鼻部，呈"蝶形"分布。其次，头皮、耳廓、口唇等处也可发生。

光敏感

光敏感多见，表现为光照射时，皮损加重。

口腔溃疡

下唇唇红部是口腔黏膜中最多发生盘状红斑狼疮的部位，而且恶变率较高。损害主要表现为灰白色斑块，可形成糜烂及浅溃疡，最后发生萎缩。

不典型病例的皮疹可以很浅而类似脂溢性皮炎，有时鲜红而像接触性皮炎，有的炎症很轻而呈暗灰色，有的则像白癜风，缺少色素。盘状红斑狼疮还可发生在颈部、上下肢、躯干等部位，某些病例还可同时出现雷诺现象，即寒冷时手(趾)出现阵发性红紫色，或因末梢微循环障碍而患冻疮与关节疼痛等。 

秃发

头皮皮损可导致永久性秃发。

癌变

盘状红斑狼疮的病程往往很久，而长期不愈的可有钙盐沉着或偶尔发生鳞状细胞癌。

系统性红斑狼疮

5％～10％的盘状红斑狼疮患者最后发展成系统性红斑狼疮。

当育龄期女性面部出现皮肤损害、光敏感、口腔溃疡等症状，应及时就诊风湿免疫科，行体格检查、血常规、生化检测、自身抗体检测、皮肤组织病理学检测明确诊断。盘状红斑狼疮需要注意和冻疮样红斑狼疮、亚急性皮肤型红斑狼疮、系统性红斑狼疮等鉴别。

• 当育龄期女性、面部出现皮肤损害、光敏感、口腔溃疡等症状的情况，需要在医生的指导下进一步检查。

• 确诊盘状红斑狼疮的患者，皮肤损害怀疑恶变时，应及时就医。

• 确诊盘状红斑狼疮的患者，皮肤损害合并严重感染出现高热、皮肤坏死的情况，应立即就医。

• 优先考虑去风湿免疫科。

• 盘状红斑狼疮患者日晒出现皮肤过敏症状，可去皮肤性病科。

• 因为什么来就诊的？

• 目前都有什么症状？(如皮肤损害、光敏感、口腔溃疡)

• 是否有以下症状？(如四肢躯干处皮疹、冻疮、关节疼痛等)

• 女性患者有无妊娠史？直系亲属有无盘状红斑狼疮？

• 既往有无其他的病史？

体格检查

通过观察皮肤损害的位置、大小、颜色等，有助于明确诊断。

组织病理

可见角化过度伴角化不全、毛囊角栓、表皮萎缩、基底细胞液化变性、色素失禁等，真皮血管和附属器周围有灶性，有时甚至较密集的淋巴细胞浸润，胶原纤维间可有黏蛋白沉积，久之则炎症浸润减轻，基底膜增厚。

免疫病理

直接免疫荧光检查，即狼疮带试验，在盘状红斑狼疮皮损表皮-真皮交界处可见颗粒状IgG、IgM和C3的线性沉积，阳性率为80%~90%,，正常皮肤狼疮带试验为阴性。

自身抗体检测

抗双链DNA抗体、抗核小体抗体、抗心磷脂抗体等自身抗体有助于疾病诊断。

实验室检查

如血常规、生化检测，检查有无并发其他疾病。

• 盘状红斑狼疮皮疹特点：好发于头、面部，覆着黏腻性鳞屑的红斑，蝶形分布，融合成盘状。

• 皮肤病理检查，以排除其他皮肤疾病。

• 免疫荧光检测：皮损区表皮和真皮交界处可见免疫球蛋白和补体C3沉积，以IgM沉积为主，呈颗粒状分布。

冻疮样红斑狼疮

皮损多发生于寒冷而潮湿的环境，表现为鼻背、耳廓、手足和膝肘部紫红色斑块。该型患者多数有光敏和雷诺现象。

亚急性皮肤型红斑狼疮

多累及躯干上部的暴露部位，如面、颈、胸部、肩背和上肢等处。皮损主要表现为丘疹鳞屑型和环形红斑型两种形态。皮损呈光敏性，愈后不留瘢痕，但多有色素改变，亦可见毛细血管扩张。部分患者可合并盘状红斑狼疮皮损。环形红斑型一般病情较稳定，而丘疹鳞屑型更易倾向于发展为系统性红斑狼疮。盘状红斑狼疮典型皮损为扁平或微隆起的附有黏着性鳞屑的盘状红斑或斑块，剥去鳞屑可见其下的角栓和扩大的毛囊口，皮损中央逐渐出现萎缩、色素减退，而周围多色素沉着。

系统性红斑狼疮

系统性红斑狼疮早期表现多种多样，器官受累并非一起出现。发热、关节痛和面部蝶形红斑是本病最常见的早期症状，有时血液系统受累或肾炎也可成为本病的首发症状。盘状红斑狼疮可引起永久性瘢痕性脱发或继发鳞状细胞癌，一般不累及血液系统及肾脏。

对于盘状红斑狼疮，主要是药物治疗和中医治疗，尽量减少皮肤瘢痕萎缩形成，降低对患者容貌的影响，提高患者生活质量。

局部治疗

糖皮质激素

局部外用糖皮质激素能有效减轻各型的炎症反应，但长期应用可以导致皮肤萎缩、毛细血管扩张及激素依赖性皮炎，故应尽量选用低浓度及缩短应用时间来减轻副作用。对于难治性局限性盘状红斑狼疮，可应用曲安西龙溶液皮损内注射，可取得良好效果，操作应仔细，避免继发皮下组织萎缩。

钙调神经磷酸酶抑制剂

他克莫司和吡美莫司的应用避免了糖皮质激素外用的副作用，主要的不良反应为可耐受的局部红斑和瘙痒，对系统无明显的不良反应。

系统治疗

抗疟药

抗疟药是系统治疗盘状红斑狼疮的第一线用药，有效率可达80％以上，羟氯喹持续用药2个月后无效可换用氯喹。长期应用时须注意对视网膜的副作用，应定期进行眼科检查。

氨苯砜

可作为盘状红斑狼疮的替代药物。

沙利度胺

治疗复发或难治性盘状红斑狼疮的最有效药物之一，抗疟药、糖皮质激素、甲氨蝶呤等免疫抑制剂常规治疗无效的盘状红斑狼疮，使用沙利度胺治疗效果良好，且疗效与剂量无明显相关。外周神经炎是常见副反应，发生时间多在起始治疗后1年，停药后50％的患者可恢复。

维生素D₃

避光和每日使用遮光剂的盘状红斑狼疮患者其25-羟维生素D水平明显低于非避光者，推荐避光者和使用遮光剂的患者每天补充维生素D₃，系统应用糖皮质激素的患者尤其需要补充维生素D₃，以防止骨质疏松。

本病一般无手术治疗。

雷公藤制剂

国内的一些临床研究显示，用雷公藤多苷片治疗盘状红斑狼疮时，可减少激素和其他免疫抑制剂的用量，该药在防止盘状红斑狼疮复发及减轻疾病活动性方面更具优越性。在应用时要注意其对肝、肾、生殖系统毒性等不良作用的监测。

白芍总苷

在多个环节影响细胞免疫、体液免疫以及炎症过程，被视为免疫调节剂，且由于同时具有保肝作用，可在增进其他药物疗效的基础上有效缓解疾病引起的肝损害及药物引起的肝损害，已成为免疫相关疾病治疗的基础用药。部分患者初期用药可有轻度腹泻。

患者应避免日光照射，外出时用高防晒指数(SPF)的遮光剂外用。此外，患者还应避免过冷、过热和局部创伤。

盘状红斑狼疮部分轻症患者可治愈。

若盘状红斑狼疮患者无合并其他疾病，一般不影响自然寿命。

部分盘状红斑狼疮患者可留皮肤瘢痕，头皮则会形成萎缩性脱发区。

每年需定期复查体格检查、自身抗体检测，以明确疾病有无进展。

盘状红斑狼疮患者无特殊饮食宜忌，鼓励进食高糖、高蛋白和高维生素饮食，少食多餐，宜软食，忌食芹菜、无花果等光敏性食物，及烟熏、辛辣等刺激性食物，以促进组织愈合。

盘状红斑狼疮患者的护理以减轻不适、预防复发为主，日常注意服药、避光和清洁，定期检查皮肤、自身抗体检测，以观察疾病有无进展及药物治疗效果，同时也要注意患者的心理疏导。

• 了解各类药物的作用、剂量、用法、不良反应和注意事项，不可擅自改变药物剂量或突然停药。

• 注意室内阳光强时拉窗帘，外出戴帽子、打伞，不在紫外线强烈的时间出门。

• 在疾病的缓解期，病人可逐步增加活动，参加社会活动和日常工作，但要注意劳逸结合，避免过度劳累。

• 慎重妊娠，也不宜服用避孕药。

在生活中患者家属应多关心患者的感受，了解其内心想法，及时进行心理疏导，鼓励患者说出其不适感以对症治疗。

• 盘状红斑狼疮患者如意外怀孕，最好在妊娠早期终止妊娠，如无紧急情况，患病孕妇一般不应人工流产。

• 孕期可以口服的强的松控制盘状红斑狼疮病情，而不宜使用地塞米松。如果在妊娠前已用强的松、硫唑嘌呤等免疫抑制剂治疗，不能因为妊娠而减量或停用，盘状红斑狼疮病情的恶化较之药物对胎儿的危害后果更为严重。妊娠期中可续服强的松而不影响胎儿发育或引起畸形，临产或产后应加大剂量，分娩时甲泼尼龙或氢化可的松静脉滴注，产后2天甲泼尼龙静脉滴注，产后3天恢复产前剂量，至少维持6周。

盘状红斑狼疮的发病机制目前尚不清楚，因此不能完全预防，但平时生活中注意提高免疫力，养成健康生活习惯，可能有一定预防效果。

可通过对高危人群进行早期基因检测、自身抗体检测筛查。

• 避免日光照射，不在紫外线强烈的时间出门，外出带帽子、打伞，穿长袖衣及长裤。

• 肼屈嗪、奎尼丁、普鲁卡因胺、苯妥英钠、青霉素类药物可能会导致盘状红斑狼疮，平时尽量避免，用药需谨遵医嘱。

• 育龄期女性属于高危人群，注意每年体检。

• 养成运动的习惯，每日规律适度的运动有助于提高机体免疫力。

• 保持轻松愉悦的心情，避免每日高度紧张、焦虑不适，易诱发疾病。