小儿变应性亚败血症定义为关节炎伴随全身临床症状，典型的驰张热，每日高峰超过39℃或更高，持续时间超过2周，至少合并易消散的皮疹、淋巴结肿大、多浆膜炎或肝脾肿大等其中一条。可发生于任何年龄，该病的特点为起病多急骤，伴有明显的全身症状。预后较差，多数患儿会有长期的功能残疾。目前认为是全身性风湿病的一种临床类型。

小儿变应性亚败血症的病因一般认为可能与免疫遗传的易感性和外源性因素有关，推测外源性因素可能为感染、外伤或环境因素。

免疫遗传因素

许多证据表明遗传因素在本病发病中发挥作用，如单卵双胎的儿童其疾病发生情况高度一致。且患儿的一级亲属患自身免疫性疾病的概率远高于正常对照组，且本病的遗传易感性及表型是由多基因决定的。

外源性因素

关节外伤和创伤，环境影响如潮湿与气候变化，心理刺激、微生物感染等均可成为本病的诱因。如溶血性链球菌感染、预防接种和花粉尘埃或食物过敏等。

小儿变应性亚败血症于16岁以前发病，可发生于16岁前的任何年龄，但以5岁前起病略多见，其男女发病率相近。发病率大约是10/10万。

可发生于16岁以下的任何年龄的儿童，5岁前起病多见，无明显性别差异。

发热

弛张型高热是此型的主要特点，体温每日波动于36~41℃之间，骤升骤降，一日内可出现1~2次高峰。也可以表现为稽留热、双峰热、间歇热等热型，高热时可伴寒战和全身中毒症状，如乏力、食欲减退、肌肉和关节疼痛等，热退后患儿活动如常，无明显痛苦。发热可持续数周至数月，自然缓解后常复发。

皮疹

皮疹也是此病典型症状，于发热时出现，随着体温升降而出现或消退，皮疹呈淡红色斑丘疹，可融合成片。可见于身体任何部位，但以胸部和四肢近端多见，皮疹不痛不痒、边缘不清。

关节症状

关节痛或关节炎是主要症状之发生率在80%以上。可为多关节炎或少关节炎。常在发热时加剧，热退后减轻或缓解。可能广泛疼痛，以膝关节最常受累，手指关节、腕、肘、肩、踝关节也常受侵犯。反复发作数年后，部分患儿可形成关节强直。关节症状既可首发，又可在急性发病数月或数年后才出现。半数以上患儿有不同程度肌肉酸痛，多在发热时及运动时明显。

肝脾及淋巴结肿大

约半数病例有肝脾肿大，可伴有轻度肝功能异常，少数患儿可出现黄疸。体温正常后肝脾可缩小。多数患儿可有全身淋巴结肿大，肠系膜淋巴结肿大时可出现腹痛。

胸膜炎及心包炎

约1/3患儿出现胸膜炎或心包炎，但无明显症状，心肌也可受累，但罕见心内膜炎。少数患儿可有间质性肺炎。

神经系统症状

部分患儿出现脑膜刺激症状的表现，如头痛、呕吐、抽搐、脑脊液压力增高及脑电图改变。

出现高热、皮疹、关节症状的儿童应立即到儿科就诊，医生根据临床表现进行诊断，依据辅助检查、查体和病情变化进行确诊。

• 出现关节痛或关节炎的症状，需要在医生的指导下进一步检查。

• 出现驰张热、皮疹、关节痛和肝脾及淋巴结肿大需要及时就医。

• 出现头痛、呕吐、呼吸困难等多脏器病变症状需要立即就医。

• 大多患者优先考虑去儿科就诊。

• 如症状较严重，出现头痛、呕吐、呼吸困难等多脏器病变症状应去急诊就诊。

• 因为什么来就诊的？

• 发热是什么时候出现的？是持续的高热还是体温骤升骤降？是否有关节痛？

• 目前都有什么症状？(如皮疹、关节痛或关节炎、肝脾肿大、淋巴结肿大、腹痛、黄疸等)

• 出现症状多长时间了？

• 是否有近亲属患有自身免疫缺陷病？

• 患儿近期是否有关节外伤和创伤？是否有感染和心理刺激？居住环境气候是否潮湿？

血常规和骨髓检查

急性发作或发热时，患者白细胞总数均增高中性粒细胞增多、核左移。久病者可出现轻到中度贫血，可有血小板增高。骨髓检查显示粒细胞增生，易被报告为感染性骨髓像。骨髓培养阴性。高热时要有蛋白尿出现，热退后可消失，持续不消者应考虑肾累及可能。

血清铁蛋白升高

血清铁蛋白升高提示出现变应性亚败血症。

血沉、C反应蛋白

血沉明显增快、C反应蛋白升高，即使在不发热期或间歇期亦然。

血清及免疫学检查

各项血清及免疫学检查均无特异性。病变活动期者IgG可增高，血清C反应蛋白及黏蛋白的增高常作为活动指标。

关节滑液检查

目的在于明确滑液是否呈炎性改变。

血培养

目的在于与感染性疾病相鉴别。

类风湿因子

类风湿因子多为阴性，少数可为弱阳性，作为急性反应物可正常或升高，可反应疾病活动状况。

肝功能检查

多有不同程度的异常，肝功能异常提示病情较严重。

16岁以前起病，关节炎≥1个关节，发热至少2周(驰张高热)，至少持续3天，伴有以下1项或以上的症状：

• 间断出现的(非固定性的)红斑样皮疹。

• 全身淋巴结肿大。

• 肝和(或)脾增大。

• 浆膜炎。

尚需除外下列情况：

• 银屑病或患者或一级亲属有银屑病病史。

• >6岁、HLA-B27阳性的男性关节炎患者。

• 患强直性脊柱炎、附看点炎症相关的关节炎伴炎症性肠病的骶髂关节炎、瑞特综合征或急性前葡萄膜炎，或一级亲属中有上述疾病之一。

• 至少2次类风湿因子IgM阳性，两次间隔至少3个月。

败血症

败血症可出现急性发热、皮疹、精神萎靡，血培养阳性可以鉴别的主要依据。

结核病

结核病可有长时间发热，呼吸道症状有时较轻，分泌物中找到抗酸杆菌，PD试验阳性，肺CT特异性改变可助诊断。

白血病及淋巴瘤

白血病及淋巴瘤可有发热和关节痛，易误诊为本病，行骨髓细胞学检査及淋巴结活检可以鉴别。

风湿热

风湿热以发热、皮疹及游走性大关节炎为主要表现，如ASO滴度增高，X线检查关节无骨质破坏，心脏受累发病率高。

小儿变应性亚败血症的治疗目的在于控制临床症状，抑制关节炎症，维持关节功能和预防关节畸形。本病尚无根治方法，但如能及早诊断，合理治疗可以控制发作，防止复发，用药方法同类风湿关节炎。常用的药物有非甾类抗炎药、糖皮质激素、改善病情抗风湿药等。

非甾体消炎药

可迅速缓解症状，是治疗本病的常用药物。常用药物有萘普生、布洛芬、双氯芬酸钠、阿司匹林等。以上药物因具有共同的副作用，如胃肠道反应、出血、肝功能损害等，不宜合用。

抗风湿药物

本类药物作用缓慢，常需数周至数月方能见效。确诊后及早使用可改善预后。常用药物有氨甲喋呤、羟氯喹、柳氮磺胺吡啶、来氟米特等。

免疫抑制剂

可选用硫唑嘌呤、环磷酰胺、环孢素A等，使用时应定期检测血常规和肝功能。

肾上腺皮质激素

由于激素可有骨质疏松骨破坏和股骨头无菌性坏死、严重生长发育障碍等副作用，应避免长期使用。

生物制剂

常用TNF-α拮抗剂，如依那西普、英夫利西等，近年开始使用IL-6受体单克隆抗体治疗，对本病有一定疗效。与抗风湿药物联用可显著改善预后。

本病以药物治疗控制症状，无手术治疗。

帮助患儿克服因慢性疾病或残废造成的自卑心理，鼓励患儿参加正常活动和上学，以增强自信心。

运动康复治疗

本病患儿实施有氧训练或者低强度运动能提高体能、改善生活质量和各脏器的功能。

定期眼科检查

定期眼科检查及早发现虹膜睫状体炎。

该疾病部分患儿能治愈，部分患儿会有长期的功能残疾。

与病情轻重程度相关，出现多器官病变，可能危及生命，死亡率高。

未经正规及时治疗，患儿会遗留关节永久损害或严重残疾。

患者应根据医嘱定期复诊，复诊检查症状有无反复、关节活动情况及是否存在破坏性关节炎及功能残疾。

• 应以新鲜、清淡、富含优质蛋白维生素、易消化的柔软食物为主，如牛奶、豆浆等。

• 忌食辛辣、刺激性食物如辣椒、姜、蒜、海鲜等。

• 忌油腻食物，这些食物会影响食欲，减少营养消化吸收，导致影响患儿恢复。

应根据小儿变应性亚败血症患儿病情严重程度和病程发展的不同时期进行照顾护理，高热期应注意补充水分和退热降温，恢复期应注意补充营养。同时，应加强患儿的心理护理和健康教育。

注意衣着

患儿着衣应以宽松、棉质、柔软、透气为宜，勿穿化纤衣物，减少衣物对皮肤的不良刺激，注意保暖。

避免皮肤损伤

忌用热水烫洗皮肤。勤剪指甲，勿搔抓，避免皮肤损伤。

应用糖皮质激素应定时按医嘱服用，不能自行停药或减量，以免引起反跳和复发。应用糖皮质激素后出现的副作用停药后会自行消失，家属和患儿不必过度担忧。

由于小儿变应性亚败血症病因尚未明确，目前尚无系统预防方法。应参照变态反应性疾病的预防措施，重视各种感染性疾病的防治，注意保护孩子，避免关节外伤和创伤。

有近亲属曾患自身免疫病的儿童，应注意观察临床表现，出现类似本病的症状如发热、皮疹、关节痛等症状应及时就诊。

由于本病病因尚未明确，目前尚无系统预防方法。以下方法可能有效：

预防外伤

有近亲属曾患自身免疫病的儿童，应叮嘱孩子在大运动时注意自我保护，不要进行危险动作，避免关节外伤和创伤，以降低患病风险。

注意环境舒适

有近亲属曾患自身免疫病的儿童，应尽量避免居住环境潮湿，避免居住地气候湿热。

注意儿童心理健康

保持孩子心情平稳愉快，引导孩子以适当的方式排解压力，避免孩子心情过度起伏波动、长期压力过大。

提高身体免疫力

可适当运动，如慢跑、做操、跳舞等。多吃瘦肉和蔬菜，不挑食偏食，注意补充钙和维生素C，提高身体免疫力。

预防呼吸道感染

流感高发季节少去人流密集处，出门注意戴口罩，冬春季流感高发期可进行流感疫苗预防接种。