红斑

皮损限于躯体一侧，呈线状排列，尤以肛门、外阴、腋窝、手足为明显，掌跖也见皮损，损害为境界清楚红斑。

水疱

成群形成，结痂和糜烂，躯干部皮损融合成斑块状。损害自然消退，留有轻度疣状改变及色素变化，以后又可在原处反复发作。

瘙痒感、烧灼感

皮损部位患者常常出现瘙痒感，部分患者会伴有热水烫过一样的烧灼感，十分难忍。

脓毒症

治疗不及时往往易合并脓毒症，往往患者会发生急性的高热、寒战以及肢体抽搐等，不及时处理往往会造成多脏器功能衰竭，发生死亡。

复发性线性棘层松解性皮肤病的诊治，对于有红斑、水疱以及瘙痒感的患者更应该及时就诊以明确诊断，通常建议至皮肤科进行检查。患者需要进行皮肤检查、组织病理学等检查，需要与急性湿疹疾病相鉴别。

家族中出现本病的人群，出现反复发作的线状皮损时，应当在医生的指导下进一步检查。

患者出现红斑、水疱、瘙痒感等症状，优先考虑去皮肤科就诊。

• 什么时候开始长这些皮损的？
  

• 目前都有什么症状？
  

• 近亲中是否有类似疾病？
  

• 做过什么检查？
  

• 进行过什么治疗？

问诊

询问患者具体的临床表现，并仔细询问家族史，帮助医生进行判断。

皮肤检查

观察患者的临床表现，比如是否出现皮肤损伤呈线性排列等，并加以判断疾病的严重程度。

组织病理学检查

基底层上棘刺松解形成裂隙和水疱，其中含有散在或成片的棘刺松解细胞，多数仍以残留的细胞间桥相连在一起。

镜检

将皮损部位的分泌物收集并加以检查，确诊是否合并有细菌感染。

药物敏感监测

通过药敏监测结果，可以选择对病菌敏感性高的抗生素进行治疗，及时缓解症状，减轻痛苦。

• 患者家族中出现相同症状的病人，并且出现红斑、水疱、瘙痒感等不适症状。
  

• 组织病理学检查显示基底层上棘刺松解形成裂隙和水疱，镜检发现细菌感染等症状。

急性湿疹

该病病因不明，往往无明确的接触史，皮损往往多发，病变范围广，通过皮损处的视诊或斑贴试验及激发试验往往可以确诊，并以此鉴别诊断。

复发性线性棘层松解性皮肤病需要终身长期持续性治疗，患者可使用莫匹罗星软膏、克林霉素软膏等药物进行治疗。

莫匹罗星软膏

当出现皮损部位的感染时，注意应用本药进行抗感染治疗。注意不可以长期应用，因为避免长期局部应用抗生素软膏造成耐药。

克林霉素软膏

镜检显示出现皮损处的感染等症状，尤其是皮损处出现渗液等症状，及时用抗生素软膏加以控制。

异维A酸红霉素软膏

软化皮肤并可以促进皮肤细胞的增生，但是应仅在夜间使用，并注意皮肤褶皱处应避免使用。

此病目前无手术治疗。

复发性线性棘层松解性皮肤病属于遗传性疾病，目前尚不可以治愈。

复发性线性棘层松解性皮肤病属于十分罕见的遗传性疾病，经过积极有效的治疗后可以改善患者皮肤的外观，不影响远期寿命。

皮肤破损

本病若不接受正规治疗，皮肤损害会越来越严重，出现大量斑块、水疱及脓疱，逐步发展到脓疱破裂、脓液流出、皮肤糜烂导致皮肤完整性被破坏，影响患者皮肤美观，严重者可引起感染。

复发性线性棘层松解性皮肤病的患者应间隔12个月行皮肤检查，观察患者的皮损处的皮肤恢复情况，并根据情况及时调整治疗方案，但是出现皮损处的渗液等情况时应当及时就医。

• 患者要以低热量、易消化、高碱性、高维生素的食物为主。

• 忌食辛辣刺激食物，少吃油腻的食物。

• 多饮水，多吃苹果、绿色蔬菜等。

复发性线性棘层松解性皮肤病的患者需要注意居住环境的卫生，避免经常搓洗，避免机械性的损伤，避免出血，避免紫外线的照射，注意个人卫生，避免发生感染，并在疾病治疗过程中观察皮损处的皮肤是否有结痂脱落以及感染等症状，加以调整治疗方案，并注意不要盲目禁食，不要长期使用糖皮质激素。

• 患有此类疾病的患者需要在生活中特别的注意，一定要注意居住环境的卫生，将床单上的皮屑经常清理干净，避免发生感染。
  

• 患者在生活中还需要特别注意休息，多喝水。
  

• 保持良好的生活习惯，避免经常搓洗，避免机械性的损伤。
  

• 外出注意做好防晒，避免紫外线的照射。

随着患者病情的发展及药物治疗，患者应自行观察皮损处的皮肤是否有结痂脱落以及感染等症状，依据病情变化调整治疗方案。

• 复发性线性棘层松解性皮肤病的患者应注意不要盲目禁食，应注意观察某种食物是否会引起疾病的加重，再选择禁食。
  

• 患有本病的患者有时需要长期应用糖皮质激素软膏，本药不能长期应用，有可能会导致机体免疫力下降等症状。
  

复发性线性棘层松解性皮肤病十分罕见，属于一种遗传性疾病，孕期应当按时产检，优生优育，并注意避免长期紫外线照射、避免皮肤的机械性损伤，注意居住环境的卫生，往往可以有效预防本病。

家族中出现同样疾病的人群需要注意自身的身体变化，必要时早期至医院进行检查，评估发生本病的风险，发挥预防的作用。

• 近亲中出现同样疾病的人群，孕期应当积极产检，出现问题及时处理，优生优育。
  

• 避免长期剧烈的紫外线照射，避免皮肤的外伤，损伤皮肤屏障。

• 注意居住环境的干净整洁，避免长期处于潮湿阴暗的环境中。