外阴结节

结节位于皮肤或黏膜下，肿块直径3~14厘米不等，质硬，与肤色相同。可伴有触痛、出血、破溃、感染症状。

外阴肿胀、瘙痒或硬化

出现表面皮肤红斑、水肿，伴有瘙痒感觉，硬化表现为局部皮肤肿胀变硬。

发热、盗汗等症状

一般体温为37.5℃以上，入睡后出汗。

偶有伴发热和体重下降。部分患者呈贫血，常伴有双侧腹股沟淋巴结肿大。患者往往因肿块、出血和疼痛而就诊。

外阴恶性淋巴瘤常见并发症为外阴炎。外阴恶性淋巴瘤因为局部摩擦容易破溃出血，加上患者抵抗力下降，致病菌进入体内，可并发感染。

当发现外阴出现不适时应及时就医，通过相关检查明确是否为外阴恶性淋巴瘤，可到妇科或肿瘤科进行就诊，通过血液检查、妇科常规检查、影像检查、病理检查等可进行诊断。

• 外阴有无痛性结节时，应及时就医。

• 外阴有不适感、疼痛，皮肤出现红斑或水肿、破溃时，应及时就医。

• 大多患者优先考虑去妇科就诊。

• 患者确诊此病后也可以选择去肿瘤科进行治疗。

• 因为什么来就诊的？
  

• 外阴有结节或感到不适持续多长时间？
  

• 此次就诊前是否进行过相关性的治疗？
  

• 是否有胃幽门螺杆菌感染病史或接触过杀虫剂、农药？
  

• 有无导致免疫力低下的病史？

血液检查

了解患者淋巴细胞、肿瘤指标等相关指标的数值，以便于评估患者预后结局。

妇科常规检查

通过视诊和触诊观察外阴，了解外阴是否存在皮肤肿胀或皮下结节样肿块，以及肿块表面是否有红斑或水肿、破溃。

影像检查

如彩超、CT，此项检查可显示双侧腹股沟肿大的淋巴结，并观察到肿瘤的范围与周围组织的关系。

病理检查

通过采取切取病变组织、淋巴结或淋巴结穿刺活检的方式，医生可根据最终的病理诊断，明确疾病分期。

免疫组化检测

白细胞共同抗原CD45均为阳性。B细胞型还表现为CD20、CD45RA、CD45RB、CD74和CD79a阳性。T细胞型大多为CD3、CD4、CD45RO阳性。CD30是霍奇金病和间变性大细胞淋巴瘤的诊断标志。

组织病理学检查

恶性淋巴瘤的瘤细胞，包括淋巴细胞、淋巴母细胞、网织细胞等多有不同程度的间变。瘤细胞呈散在或密集分布，并有核分裂象。肿瘤与周围组织分界不清。

外阴炎症

为混合类型的淋巴细胞浸润，还可见其他炎细胞。通过病理检查可以鉴别。

淋巴上皮样癌

有上皮成分，高分子量角蛋白阳性。通过病理检查可以鉴别。

分化差的癌

大细胞淋巴瘤(包括间变性大细胞淋巴瘤)和分化差的巴氏腺癌，未分化鳞状细胞癌的区别有时较困难，主要靠免疫组化染色。通过病理检查可以鉴别。

外阴恶性淋巴瘤治疗以化疗及靶向治疗为主，辅以放疗和手术治疗。根据病程的转归及分期，选择合适的治疗方式及药物。治疗周期一般为10~30天。

恶性淋巴瘤对化疗敏感，中度和高度恶性的外阴恶性淋巴瘤，因为全身复发率高，一般用化疗或化疗加放疗。常用化疗方案为CHOP方案(环磷酰胺、表柔比星、长春新碱、泼尼松)。

只用于诊断，一般为活检或局部切除，侵犯性手术不主张。

恶性淋巴瘤对放疗均敏感，放疗有助于消除肿瘤细胞、控制局部病灶扩散，但放疗会造成卵巢功能的不可逆性损伤。对于低度恶性局灶的外阴恶性淋巴瘤，可给予单纯放疗，中度和高度恶性的外阴恶性淋巴瘤，可放疗加放疗，也可对外阴恶性淋巴瘤采用化疗-放疗-化疗的序贯治疗。先行1~3个疗程的化疗，使肿瘤达到完全缓解，随后行肿瘤部位放疗(18~30Gy)，以预防局部复发，之后巩固化疗2~3个疗程。

靶向治疗

多采用利妥昔单抗，可特异性杀死肿瘤细胞。

外阴恶性淋巴瘤经治疗后肿瘤可缓解，目前临床暂无治愈案例。

外阴恶性淋巴瘤患者5年生存率可达到60%。

外阴恶性淋巴瘤患者术后3年内，每3个月复查一次；术后3~5年，每6月复查一次；术后5年后，每1年复查一次。主要复查妇科检查、影像学检查，明确有无局部复发及转移。

外阴恶性淋巴瘤患者可多摄入一些高纤维素以及新鲜的蔬菜和水果，营养均衡，包括蛋白质、糖、脂肪、维生素、微量元素和膳食纤维等必需的营养素，荤素搭配，食物品种多元化，充分发挥食物间营养物质的互补作用，对预防此病也很有帮助。

• 术后耗气伤血，宜多食补气养血之品，如大枣、龙眼、扁豆等。
  

• 手术后的放疗耗阴损液，宜多食滋阴养液之品，如菠菜、小百菜、藕、犁、西瓜、香蕉等。
  

• 手术后的化疗易气血两损，宜常食补养气血之物，如木耳、香菇、核桃仁、桑椹等。
  

• 忌咖啡等兴奋性饮料，忌烟、酒。
  

• 忌葱、蒜、姜、桂皮等辛辣刺激性食物。
  

• 忌肥腻、油煎、霉变、腌制食物。

外阴恶性淋巴瘤经治疗后，患者应保持良好的情绪及生活习惯，养成运动习惯，增强体质，降低肿瘤复发的风险。

保持乐观愉快的情绪

长期出现精神紧张、焦虑、烦燥、悲观等情绪，会使大脑皮质兴奋和抑制过程的平衡失调，所以需要保持愉快的心情。

生活节制

注意休息、劳逸结合，生活有序，做到茶饭有规律，生存起居有常。不过度劳累、心境开朗，养成良好的生活习惯。

运动

根据自身的情况选择合适的运动，养成良好的运动习惯，提高身体素质。

用药

根据医嘱按时按量服用药物，当出现不良反应时应及时与医护人员沟通。

外阴护理

保持外阴局部的清洁、干燥，每天更换内衣裤。内裤应使用纯棉质地并宽大、舒适，避免局部摩擦。

外阴恶性淋巴瘤患者自己应严密观察有无深部淋巴结肿大引起的压迫症状，如腹膜后淋巴结肿大可压迫输尿管引起肾盂积水，纵隔淋巴结肿大可引起咳嗽、呼吸困难等，故患者一旦出现上述症状应立即告知医生。

因外阴恶性淋巴瘤与细菌感染、病毒感染、环境等因素有关，因此在日常生活中应定期进行体检，做到早期发现、早期诊断、早期治疗。此外还应做好个人卫生，增强体质，提高免疫力。

女性应定期进行妇科检查，包括妇科双合诊检查、电子阴道镜检查、妇科超声检查、阴道式B超检查等。

• 保持外阴清洁，及时治疗外阴阴道炎症，定时更换内裤。
  

• 避免胃幽门螺杆菌、EB病毒、HIV感染，避免接触杀虫剂、农药。
  

• 免疫缺陷病患者应加强警惕，如出现外阴结节，应及时就诊。