妊娠合并慢性肾上腺皮质功能减退是由于肾上腺皮质激素分泌不足引起的疾病,分原发性和继发性两类,原发性慢性肾上腺皮质功能减退即艾迪生病。妊娠合并慢性肾上腺皮质功能减退的典型症状为皮肤色素沉着、疲劳、食欲减退等,该疾病还易导致孕妇发生流产、早产、肾上腺危象等并发症。
主要是由肾上腺本身病变,导致肾上腺分泌不足和反馈性血浆促肾上腺皮质激素水平升高,最常见于自身免疫性肾上腺炎。
由下丘脑-垂体-肾上腺轴的下丘脑或垂体功能减退引起,其二者的功能减退均可以导致肾上腺皮质激素不足伴血浆促肾上腺皮质激素水平正常或降低。
妊娠合并慢性肾上腺皮质功能减退病因由于分类不同而有所不同。原发性慢性肾上腺功能减退多为自身免疫疾病引起,可与其他自体免疫疾病同时存在,其他常见的病因有肾上腺结核、肾上腺肿瘤、血管病变等。继发性慢性肾上腺功能减退病因分为内源性和外源性。本并非传染疾病,无传播途径。好发于肾上腺疾病家族史者、肾上腺部位的癌肿者、结核患者,药物因素、感染因素是本病的诱因。
本病由自身免疫性肾上腺炎引起者,约占80%,具有显著的遗传易感性。炎症可能局限于肾上腺,也可属于多腺体自身免疫综合征的一部分。
以往结核是导致国内艾迪生病的主要原因,患者体内多有结核病灶,肾上腺区可有钙化点阴影,可能由于陈旧性结核所致。但目前结核病已渐趋控制,本症病因以自身免疫病引起者占多数。
无论是论是原发的还是起源于肺、乳腺、结肠等癌肿转移至双侧肾上腺的,当癌肿破坏至90%以上的肾上腺组织时都可能出现肾上腺皮质功能减退。
如脉管炎、肾上腺静脉血栓形成伴梗死、双侧皮质出血性病变等。
由各种肿瘤、炎症、创伤、血管病变等引起的下丘脑病,以及由于产后大出血、产褥热、肿瘤、脑膜炎后遗症等引起的垂体病,均可引起慢性肾上腺皮质功能减退。
由于长期大剂量糖皮质激素抑制下丘脑垂体所致,停药后有功能减退综合征。
长期应用剂量糖皮质激素,停药后有功能减退综合征。
当患者存在真菌感染、艾滋病等疾病时,有可能直接损伤肾上腺,导致肾上腺功能减退。
由下丘脑垂体疾病引起者更常见,患病率为3/10000,而原发性肾上腺皮质功能减退的患病率为2/10000。近半数的原发性肾上腺皮质功能减退为获得性的,主要由肾上腺的自身免疫性破坏所致。另一半为遗传性的,多由参与肾上腺类固醇合成酶的缺陷影响了糖皮质激素合成引起。由于外源性糖皮质激素的使用引起的肾上腺功能不全更常见,在发达的人群占0.5%~2%。
本病非传染疾病,无传播途径。
因慢性肾上腺皮质功能减退有遗传倾向,故当父母或其兄弟姐妹出生时患有肾上腺疾病或对促肾上腺皮质激素不敏感的疾病的,均容易患该疾病。
肾上腺部位的癌肿者不一定患有慢性肾上腺皮质功能减退,只有当90%以上的腺体组织被破坏时,才有可能出现功能减退的表现。
当患者体内多有结核病灶,侵及肾上腺时,有可能发生慢性肾上腺皮质功能减退。
妊娠期合并慢性肾上腺皮质功能减退起病较为隐匿,因为其典型症状为皮肤色素沉着、疲劳、食欲减退等,这些在妊娠期也常发生,需要注意鉴别。此外,该疾病还易导致孕妇发生流产早产、肾上腺危象当并发症。
肌肉无力是主要症状之一,常由于软弱导致明显疲劳,会表现出淡漠、疲劳、嗜睡、精神失常、精力不集中、记忆力下降、易激动、失眠等。
这是原发性慢性肾上腺皮质功能减退的早期症状之一,且几乎见于所有病例,皮肤沉着散见于皮肤及黏膜内。全身皮肤色素加深,呈棕褐色,暴露部位及受摩擦部位尤为显著。
食欲缺乏为早期症状之一,较重者有呕吐、腹胀、腹痛,少有腹泻。还会出现喜咸食、恶心、消化不良、便秘等症状。
患者可有头晕、眼花、血压降低,有时低于85/50mmHg,可呈直立性低血压而昏倒,危象时可降至零。
高血钾、慢性失水患者体重大都减轻5~10kg以上。此外,部分患者还可能出现两性功能减退、男性阳萎,女性阴毛、腋毛脱落,月经失调或闭经。轻症患者可妊娠。如病因为结核感染,常有低热、盗汗等症状,体质虚弱、消瘦更严重。如伴有其他自身免疫性疾病,则可伴有相应疾病表现。
妊娠期慢性肾上腺皮质功能减退可由于妊娠期的种种应激状态而发生危象,如妊娠剧吐、分娩、手术、感染等。先兆子痫、产后出血等也可诱发。
慢性肾上腺皮质功能减退会产生内分泌紊乱的表现,导致各种激素紊乱,对胎儿的生长发育不利,可能出现流产、早产。
低钠血症主要是盐皮质激素缺乏引起,但也可以出现于继发性肾上腺功能不全,这是由于皮质醇对抗利尿激素释放的抑制作用减弱,导致轻度的抗利尿激素分泌失调综合征。
糖皮质激素缺乏可导致低血糖。
妊娠期合并慢性肾上腺皮质功能减退的症状易被忽略,孕妇及免疫力低下者进行定期妇科体检非常有必要,一旦体检中发现慢性肾上腺皮质功能减退的体征都需要在医生的指导下进一步检查。孕妇发现疲劳虚弱、食欲减退、体重减轻、色素沉着时,应及时就医。大多患者优先考虑去妇产科就诊。通过患者的典型症状以及辅助检查予以确诊。本病要与黑棘皮病、肠结核相鉴别诊断。
孕妇及免疫力低下者进行定期妇科体检非常有必要,一旦体检中发现慢性肾上腺皮质功能减退的体征都需要在医生的指导下进一步检查。
孕妇发现疲劳、虚弱、食欲减退、体重减轻、色素沉着时,应及时就医。
孕妇出现高热、剧烈呕吐、腹痛、腹泻、脱水、四肢湿冷、反应淡漠时,应立即就医。
大多患者优先考虑去产科就诊。
若患者出现其他严重不适反应或并发症,如低血糖等,可到相应科室就诊,如内分泌科等。
目前都有什么症状?(如疲劳乏力、食欲减退、色素沉着等)
皮肤色素沉着是一过性还是持续的?
是否有以下症状?(如直立性低血压、高热等症状)
既往有无其他的病史?
怀孕几周了?
可发现血钠降低、血钾轻度升高、氯化物减低,空腹血糖大多降低。
皮质醇是肾上腺皮质分泌的激素,皮质醇的分泌存在昼夜节律,因此只有晨起的皮质醇水平,对诊断肾上腺皮质功能减退有价值,若≤83nmol/L,一般可以确诊肾上腺皮质功能减退。
排出量明显低于正常,常受肝病、营养不良、慢性消耗性疾病影响,有肾功能不全者排出量亦减少,肥胖者或尿量多者可使排出量偏高。鉴于存在上述缺陷,该方法已逐渐被尿游离皮质醇取代。
常低于正常低限,一般在55.2nmol以下。
用于区分原发性和继发性肾上腺皮质功能减退原发者明显升高,继发者明显降低,接近于0。
给予一种人工合成的促肾上腺皮质激素类似物,可以刺激肾上腺皮质分泌激素,反应皮质储备功能。
结合所致者在肾上腺区X线射片及CT检查时可发现肾上腺增大及钙化阴影。转移性病变者易提示肾上腺增大,而自身免疫引起者肾上腺不增大。部分患者头颅MRI提示垂体增大,可能与促肾上腺皮质激素细胞增生有关。
通过典型症状,如疲劳、乏力、皮肤色素沉着、食欲减退等,初步判断疾病。
通过血浆皮质醇测定、血浆促肾上腺皮质激素测定、促肾上腺皮质激素兴奋实验等辅助检查予以确诊。
黑棘皮病又名黑角化病或色素性乳头状营养不良,是指以皮肤颜色加深和乳头状或天鹅绒样增生为特征的一种少见的皮肤病。分为不伴内脏肿瘤的良性黑棘皮病和常与内脏腺癌相关的恶性黑棘皮病,但不伴有肾上腺皮质功能减退。
患者有腹痛、腹泻与便秘、腹部包块常位于右下腹,溃疡型肠结核表现为不同热型的长期发热,伴有盗汗,还有倦怠、消瘦、贫血,随病程发展而出现维生素缺乏等营养不良的表现,通过血皮质醇测定可以鉴别。
妊娠期慢性肾上腺皮质功能减退治疗主要应用激素替代治疗,并在大多数情况下是无法治愈的,需要终身服药。可以对已经到达胎龄的产妇,为确保孕妇和胎儿的安全,可以提前,可以提前可以提前实行剖宫产手术。
由于本病属于慢性疾病,患者应自觉避免过度劳累,积极寻找病因并去除。
是肾上腺皮质激素类药,主要应用于肾上腺皮质功能减退症及垂体功能减退症的替代治疗,可迅速由消化道吸收,在肝脏组织中转化为具活性的氢化可的松而发挥效应,口服后能快速发挥作用,而肌内注射吸收较慢。其的药理作用与泼尼松类似,但疗效较差。可的松可引起心肌损伤和心电图的变化,也有引起颅内压增高的危险。
是人工合成也是天然存在的糖皮质激素,抗炎作用为可的松的1.25倍,也具有免疫抑制作用、抗毒作用、抗休克及一定的盐皮质激素活性等,并有留水、留钠及排钾作用,血浆半衰期为8~12小时。
这两者为人工合成的糖类皮质激素,于皮质素及皮质醇结构C1~C2位之间去氢后对糖代谢可加强5倍,但对盐类代谢则相对减弱,治疗剂量可比上述皮质素等相应减少至1/5,一般口服,本组药的缺点为对水盐代谢调节作用较小。
采取最简单的分娩方式结束分娩,如会阴切开、缩短第二产程等,任何较大手术都可引起严重后果。手术产均应有产科指征,可适当放宽剖宫产指征。分娩过程中注意补充葡萄糖盐水,预防出血和感染。病人对阿片类药物、麻醉剂耐受性差,麻醉以局部、神经阻滞麻醉等方式为妥,如需应用阿片类药物,宜减半剂量。
妊娠合并慢性肾上腺皮质功能减退当治疗不及时时可能会发生早产、流产等症状,同时威胁孕妇健康同时威胁孕妇健康;但如果经过及时治疗,大部分孕妇可以控制症状并顺利分娩,但需要终身服用药物。
妊娠合并慢性肾上腺皮质功能减退不能治愈,需要终身服用药物进行糖皮质激素替代治疗。
该病在进行正规治疗后,患者寿命大大延长并可争取接近正常人。
慢性肾上腺皮质功能减退是终身性疾病,需要终身服用药物进行糖皮质激素替代治疗,无明显后遗症。
产妇和婴儿在产后42天需进行复查,包括一般产后检查和血浆皮质醇等项目检查,随后每3个月复查一次。
妊娠合并慢性肾上腺皮质功能减退患者的饮食以防止疾病进展目的。合理控制总热量,合理营养物质分配,餐次分配,忌食辛辣、温热食物。
患者饮食需要富含糖类、蛋白质及维生素,多钠盐、少钾盐,食物中氯化钠每日摄入量在10~15g,是个人需要而定,以维持电解质平衡。
患者产后6小时应进食流食,排气后可进食半流食,饮食宜清淡、易消化,少吃多餐。
患者避免进食生冷、油腻、辛辣、刺激食物。
由于妊娠合并慢性肾上腺皮质功能减退属于慢性疾病,患者要了解防治本病的基本知识,自觉的避免过度劳累、精神刺激,进行高蛋白高糖类、高维生素饮食,以满足代谢需要,患者需要遵医嘱服药。
家人要了解药物的作用、剂量、用法、不良反应和注意事项,指导患者正确服用。
术后注意保持切口清洁、干燥,使用腹带加压促进伤口愈合。
患者今后应避免过度劳累,精神刺激、受冷、暴热、受伤等应激情况,也需避免呕吐、腹泻或大汗所引起的失钠、失水等情况。
产妇和婴儿在产后42天需进行复查,包括一般产后检查和血浆皮质醇等项目检查,随后每3个月复查一次。
因为该疾病治疗需要终身服药,因此患者应注意遵医嘱服药,避免漏服、多服等情况的发生。并按时进行复查,及时调整药物剂量。患者在日常生活中需要避免应激情况的发生,以免发生肾上腺危象。
因为该疾病治疗需要终身服药,因此患者应注意遵医嘱服药,避免漏服,多服等情况的发生。并按时进行复查,及时调整药物剂量。患者在日常生活中需要避免应激情况的发生,以免发生肾上腺危象。
妊娠期妇女定期孕检,出现慢性肾上腺皮质功能减退的症状,如食欲减退、劳累、皮肤色素沉着等能够及时发现并治疗。
对于患有结核病的患者,应积极进行抗结核治疗,以免出现肾结核所导致的慢性肾上腺皮质功能减退。
对于有肾上腺家族史的妇女,应该定期体检,当出现肾上腺疾病时,能够及时治疗。
避免长期大剂量服用糖皮质激素。
当出现下丘脑、垂体疾病、肿瘤时,应积极治疗原发病,避免产生继发性慢性肾上腺皮质功能减退。
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