儿童IgA肾病又称为儿童IgA肾小球肾炎、儿童免疫球蛋白A肾病，是全世界范围内一种常见的肾脏疾病，是一组由多种病因引起的，具有相同免疫病理学特征的慢性肾小球疾病。是指以IgA或以IgA为主的，免疫球蛋白弥漫沉积在肾小球系膜区及毛细血管袢，引起的一种临床症状及病理改变。儿童IgA肾病目前还无法治愈，主要通过药物治疗控制疾病的加重，延缓肾功能衰竭的时间。

儿童IgA肾病的发病机制目前还不明确，多数学者认为IgA肾病是一多基因多因素决定的复杂性疾病。多由于细菌、病毒感染或遗传等因素导致大量IgA免疫复合物聚集而导致疾病的发生。好发于有家族遗传史的儿童、自身免疫力差的儿童，上呼吸道感染、某些食物(含有卵白蛋白、酪蛋白、牛血清白蛋白等)因素均可能诱发本病。

细菌、病毒感染

本病患者常见于上呼吸道感染后1~3天，或肠道感染、泌尿系感染等病史，这是因呼吸道及肠道黏膜免疫异常，导致大量IgA免疫复合物通过血液循环在肾脏内聚集而致病。

遗传

从流行病学来看，IgA肾病具有种族、地区及家族遗传性的特点。

继发性

部分IgA肾病可继发于乙肝肝硬化、儿童过敏性紫癜、儿童系统性红斑狼疮等疾病，出现这种情况可能与自身免疫功能异常相关。

• 最常见为上呼吸道感染，多为病毒感染如流感A病毒、EB病毒、水痘病毒、肠道病毒等;其它黏膜感染包括胃肠道、泌尿道感染。

• 还可在进食某些含有卵白蛋白、酪蛋白、牛血清白蛋白等蛋白质的食物，受凉，过度劳累等因素影响下出现。

该疾病流行病学研究结果存在较大的差异性，在每个地区间的发病率均不同，而亚洲地区的发病率排名首位，欧洲地区比重为20％左右，北美占比为10％左右。在我国儿童IgA肾病常见于年龄较大儿童和青年，男女之比约为2：1。

有家族遗传史的儿童

IgA肾病的家族性聚集性发病说明其发病与家族遗传因素有关。

自身免疫力差的儿童

自身免疫力差的儿童容易受到呼吸道或胃肠道黏膜处病毒、细菌的攻击，病毒或细菌中的抗原成分形成的免疫复合物在肾内沉积而致病。

肉眼血尿

常发生于感染后1~3天，突然出现肉眼血尿，一般无高血压、浮肿、血尿，量多时可有尿路刺激征状及轻度腰酸痛感，血尿多持续1~3天，肉眼血尿消失后，尿可恢复正常或残留镜下血尿。儿童以此型最为多见，约30%～80%，病程中可合并程度不等蛋白尿。

蛋白尿

部分患儿可出现尿液浑浊且泡沫增多，说明尿液中蛋白质含量增高。

上呼吸道感染

患儿出现鼻塞、流涕、咳嗽、咽痛等典型的上呼吸道感染，表现往往为肉眼血尿发作或镜下血尿加重的诱因。

扁桃体肿大

肉眼血尿发生时，大多数患儿同时存在扁桃体肿大的体征。

急性肾炎综合征

即除血尿外还伴有浮肿及高血压，血尿素氮及肌酐可升高，少数还可表现为可逆少尿性急性肾功能衰竭。

肾病综合征

伴大量蛋白尿表现，24h蛋白定量>3.5g，大多伴低蛋白血症，部分患儿有高血压及肾功能改变。

急进性肾炎综合征

不常见，肾功能于短期内急骤变化，呈急进性肾炎表现，高血压和病情迅速进展有关。

患儿可发生急性肾功能衰竭，肾活检呈弥漫性新月体形成或伴肾小球毛细血管袢坏死，或肾小管腔内有大量红细胞管型，肾功能进行性恶化，可合并高血压，血尿素氮及肌酐升高。部分患儿可以发展为慢性肾功能衰竭，出现尿毒症相关的并发症，如高血压、贫血、骨病、心血管并发症及生长发育落后等。

当儿童在上呼吸道感染后1~3天出现反复发作性肉眼血尿、蛋白尿等症状，或出现精神萎靡、浮肿、尿量减少等肾功能衰竭的表现时需要及时去儿科或急诊科、肾内科就诊，通过尿液检查、免疫学检查、肾组织活检等检查项目结合临床表现进行诊断，但要注意本病应与其他能导致血尿的疾病、继发性IgA沉积为主的肾小球疾病相鉴别。

• 患儿在出现感冒、咳嗽、咽部肿痛等上呼吸道感染症状后1~3天出现发作性肉眼血尿和蛋白尿，需及时就诊行进一步检查。

• 患儿出现精神萎靡、水肿、尿量减少等肾功能衰竭的表现，提示病情恶化，需立即就医。

• 大多患儿优先考虑去儿科就诊。

• 若患儿出现其他严重不适反应或并发症，如高血压、尿量减少等，可到相应科室就诊，如儿童肾内科、儿童急诊科等。

• 因为什么来就诊的？

• 血尿、蛋白尿是一过性还是持续的？

• 目前都有什么症状？(如高血压、水肿等)

• 家中其余直系亲属是否存在此类症状？

• 是否有上呼吸道感染或胃肠道、泌尿道感染等？

尿液检查

最基本的检查。临床大多数患儿检查结果为肉眼血尿或镜下血尿，近半数患儿表现为单纯镜下血尿或镜下血尿伴蛋白尿。肉眼血尿持续数天后转为持续性镜下血尿。

免疫学检查

最直接的检查。检测结果可显示患儿血液内IgA水平增高、有IgA循环免疫复合物、抗链球菌溶血素O升高等。

肾组织活检

确诊的关键检查，肾活检为明确诊断、指导治疗、判断预后有重要价值。

• 儿童IgA肾病典型的临床表现，反复发作的肉眼血尿或持续镜下血尿伴或不伴蛋白尿。

• 肾活检示肾小球系膜区或伴毛细血管壁IgA为主的免疫球蛋白呈颗粒样或团块样沉积。

儿童IgA肾病应该与以下疾病相鉴别

其他能导致血尿的疾病

尿路结石、尿道损伤等疾病也可导致血尿的临床表现，但尿路结石的血尿可伴发剧烈疼痛，可与之鉴别。尿道损伤多有尿道内外暴力损伤史可与之鉴别，而且这两者均为非肾小球源性血尿，尿沉渣红细胞分析也可以鉴别。

继发性IgA沉积为主的肾小球疾病

过敏性紫癜肾炎、乙肝病毒相关性肾炎等，过敏性紫癜肾炎常有典型的肾外表现，可鉴别，乙肝病毒相关性肾炎因特殊病原及肝硬化存在可与IgA肾病鉴别。

儿童IgA肾病的病因和发病机制尚未完全阐明，目前尚无法治愈，但经过积极的长期治疗后可明显减轻症状，延缓肾功能衰竭出现的时间，改善预后。目前可用药物治疗控制感染及一些并发症，药物治疗无效或效果较差时可通过手术来减轻患儿的症状，改善预后。

• 积极控制感染，治疗感染原发病。短期、足量、有效的抗生素抗感染治疗。

• 并发症的治疗，合并高血压的患儿，给予降压药物治疗，防止病情恶化。监测其他并发症，及时对症治疗。

糖皮质激素

激素可以减缓IgA肾病患儿病情，延缓进展至肾功能衰竭，对患儿的长期预后有益。但长期大量使用糖皮质激素可能诱发感染、骨质疏松等不良反应，突然停药或减量可引起肾上腺皮质功能不全。

免疫抑制剂

目前较为常见的免疫抑制剂为硫唑嘌呤、霉酚酸酯、环磷酰胺等，免疫抑制剂对IgA肾病患儿的蛋白尿控制效果好，可有效保护肾功能。可显著改善肾小球增殖病变，控制系膜区IgA1的大量沉淀，能够降低尿蛋白、血肌酐等指标。

免疫球蛋白

在一些临床研究中，给予部分患者免疫球蛋白进行治疗，选择品种为人血丙种球蛋白，经过相关治疗后，血尿和蛋白尿明显好转。

鱼油

IgA肾病患者缺乏必需脂肪酸，而鱼油可补充必需脂肪酸，从而防止早期的肾小球损害，这些物质可降低血小板聚集。相关临床试验表明可使患者肾功能维持稳定，可明显延缓高危IgA

肾病患者出现肾功能衰竭。

其他

儿童最多见的临床类型健康搜索是反复发作性的肉眼血尿且大多有诱因，如急性上呼吸道感染等，因此要积极控制感染清除病灶，注意休息。短期抗生素治疗对于控制急性期症状也有一定作用。对于合并水肿、高血压的患儿，应相应给予利尿消肿，降压药物治疗，并采用低盐低蛋白饮食。

肾透析

利用透析的方式，扩散、对流将患儿体内有害的毒素及多余的废物、电解质排出，达到净化血液的目的。

肾移植

为肾功能衰竭期最好的治疗方法，移植入患儿体内的肾替代衰竭肾的功能，提高患儿的生存质量，延长患儿寿命。

儿童IgA肾病为终身疾病，尚不能治愈。

• 未经过正规治疗的患儿，肾功能持续减退，加速进入终末期肾病，存活期较短。

• 经过正规治疗的患儿，日常生活中遵医嘱服用药物，生活作息规律，可延长寿命至20年。若病情控制不稳定，出现严重并发症等则预后不良。

儿童IgA肾病患儿应每月复查肾功能，必要时行肾脏活检，及时了解病情发展，防止病情突然恶化。

儿童IgA肾病患儿应注意少食用辛辣食物，多进食易消化的清淡食物，适量优质蛋白，要保持饮食均衡，定时定量，避免不规律进食、挑食等不良饮食习惯。

• 建议多进食绿色、清淡易消化的食物，多食用新鲜水果、蔬菜。

• 伴水肿、高血压的患儿，应严格禁止或限制盐的摄入量，盐的摄入会加重肾脏负担，影响疾病转归。

• 避免进食高蛋白、高脂肪、刺激类食物的摄入，如油条、炸鸡等，此类食物会加重肾脏损伤程度。

儿童IgA肾病患儿的护理，应以促进患儿血尿、蛋白尿、水肿、高血压等典型症状的控制为主，同时注意让患儿避免暴露于可以引起肾功能衰竭的因素下，若发生感染或其他可以引起儿童IgA肾病的疾病能及时发现并处理。

适量运动

早、晚可以进行适量的慢跑、打羽毛球等运动，减少由于免疫功能低下引起的病毒、细菌感染，但要注意不要太过劳累，引起身体不适。

预防感染

尽量不要感染，如果患儿出现感染时，需立即治疗，避免导致肾脏病情加重。

嘱咐患儿多喝水，不憋尿

避免泌尿系感染，加重肾脏负担。

可每日称量体重，并记录，注意患儿是否有明显体重变化，更好的了解患儿是否存在浮肿，及浮肿的动态变化情况，以提供更精准的治疗。

儿童IgA肾病患者应谨遵医嘱服药，不可自作主张加大或减少剂量，用药期间应密切关注患儿的体征，防止发生药物不良反应。

儿童IgA肾病疾病发病机制尚不明确，但针对有家族遗传史的患儿可早期注意观察，做到早发现早治疗。对于免疫功能低下的患儿，生活中建立良好的生活习惯，提高患儿免疫力，对疾病的预防有益。

• 积极预防呼吸道感染、消化道感染和泌尿道感染，当合并感染时，积极治疗，预防感染引起肾脏疾病。

• 注意休息、避免过度劳累、适当锻炼，提高身体素质，增强免疫力。

• 如父母双方有IgA肾病遗传病史，应注意观察婴幼儿日常生活中是否有血尿、蛋白尿等肾脏病的典型表现，以早发现、早治疗。