心脏横纹肌瘤是仅次于黏液瘤的第二位常见的良性心脏肿瘤，也是儿童中最常见的原发性心脏肿瘤，在新生儿和婴幼儿更多见。部分患者无症状，有症状者主要表现为心力衰竭、心律失常。心脏横纹肌瘤治疗多采用药物治疗和手术治疗两种，有自行消退的倾向，一般预后良好。

心脏横纹肌瘤被认为是错构瘤而非真正肿瘤，可能由胎儿心脏成肌细胞衍化而来，是婴儿和儿童最常见的原发性心脏肿瘤。

由于相关资料甚少，一般认为心脏横纹肌瘤由胎儿心脏成肌细胞衍化而来，因不少病例同时有脑结节硬化等病变，故考虑是心肌的瘤样增生。而1/3～1/2的儿童原发性心脏横纹肌瘤与结节性硬化有关，后者属染色体显性遗传，可并发脑内错构瘤、面部皮脂腺瘤以及肾血管平滑肌脂肪瘤等。心脏横纹肌瘤可能是由于心脏正常复制过程中部分出现凋亡延迟或失效而产生的。

心脏横纹肌瘤90%发生于15岁以下儿童，78%患儿年龄不足1岁。由于肿瘤阻塞心腔，婴儿可能在出生后很快死亡。

• 心脏横纹肌瘤好发于儿童，尤其是胎儿、婴幼儿。

• 家中有心脏横纹肌瘤病史、结节性硬化症家族史的人群好发。

• 肿瘤累及传导系统可产生严重的心律失常和心力衰竭，心律失常往往表现为突发心悸、胸闷、头晕、心绞痛、盗汗、乏力等；心力衰竭可出现呼吸困难、咳嗽、咳痰症状，当肿瘤较大时可阻塞心腔或瓣膜，从而导致显著的血流动力损害，三尖瓣梗阻可产生卵圆孔的右向左分流，出现发绀、心率加快、血压降低现象。

• 患者可出现心脏扩大、瓣膜关闭不全、主动脉瓣狭窄、肺动脉瓣或主动脉瓣下狭窄、心包积液，甚至发生猝死。

心脏横纹肌瘤就诊应尽早，尤其有家族史人群应该在胎儿时期做超声心动图进行筛查，做到早发现、早防范、早治疗，确保婴儿能健康成长。大部分患儿的心脏横纹肌瘤会在婴儿时期部分或全部消退，早治疗预后较好。

当患者出现心悸、胸痛、心前区不适、气急、憋闷、手足发凉、食欲差、水肿等心功能不全表现时应立即就医。

出现相关症状的患儿可优先考虑到儿科就诊，心脏横纹肌瘤患者也可至心脏外科或者肿瘤内科就诊。

• 平时的胎动情况正常吗？

• 都有哪些不舒服的情况？(比如心跳加速)

• 不适症状什么时候出现的？

• 自己有没有感觉心慌、心跳加速？

• 之前出现过癫痫吗？

心脏超声心动图

具有无创、价格低廉的优点，属心脏肿瘤的一线诊断方法，横纹肌瘤会侵及心肌许多区域，直径从几毫米到几厘米不等。虽然尺寸不同，但表现出回声光团是同一性。大的横纹肌瘤可导致左右心腔的流入道或流出道梗阻，但未见心包渗出的情况。

心血管造影

可以显示横纹肌瘤为心腔内多发充盈缺损，但是价格贵，需多次注射对比剂，对患者有创伤。

心脏MRI

可在多角度任意断面成像，可精确进行肿块定位、定量乃至定性。

CT扫描

可发现起自房室间隔的多发结节状病灶，增强后CT值与邻近左心室肌壁相似，伴或不伴结节硬化，应首先考虑心脏横纹肌瘤的可能性。

孕期检查

在孕期20~30周时可以对孕妇进行产前超声检查，有助于发现胎儿是否存在心脏横纹肌瘤。若发现胎儿存在心脏横纹肌瘤，医生可能会询问病史，并对孕妇进行体检，以及做一些辅助检查，比如腹部B超、头颅MRI等。同时孕妇的配偶也应进行检查，比如胸部X线片检查等。

在新生儿或婴儿期如发生严重充血性心力衰竭或室性心动过速等，应高度怀疑本病，并通过超声、磁共振或计算机断层扫描等非侵入性影像技术进行检查。在胎儿期如发生水肿或心律失常，可通过二维超声心动图检查确立诊断。对于存在梗阻或心律失常的患儿，行心导管检查能获得有关血流动力学或电生理资料。

心脏黏液瘤

为心脏原发良性肿瘤中最常见，80%发生于左心房，亦可见右心房、左心室等处。女性发病略多，瘤体多呈单个，肉状、球状或分叶状，软而脆，表面光滑，大小从樱桃到水蜜桃型不等，时有长短不一的瘤蒂，蒂长者有活动度，可阻塞血流引起不适症状。表面部分大小不等的碎片容易脱落而引起栓塞。二维B超及磁共振等影像学检查除对肿物的形态特征作出判断以外，对于黏液瘤的组织学特性也常能作出初步判断，可与心脏横纹肌瘤相鉴别。

心脏血管瘤

为罕见心脏肿瘤，表现为心脏结构受压或流出道阻塞所致症状，CT增强扫描或MRI可确定诊断。

心脏横纹肌瘤的治疗主要包括药物治疗、手术治疗，存在明显症状的腔内型横纹肌瘤具有手术指征。对于婴儿患者、无症状患者或仅有轻微症状者不主张手术治疗。存在结节性硬化和严重精神发育迟缓伴癫痫者不宜手术。

心脏横纹肌瘤患者可使用苦参碱氯化钠注射液、硫酸长春新碱进行治疗。

手术治疗的原则是减轻梗阻症状，保护心室及瓣膜功能，防止损伤传导系统。横纹肌瘤虽无包膜，但界线清楚，外科手术可完全切除，根据肿瘤部位可采用不同的手术方法。对于右室游离壁病变可做单腔静脉插管，不阻断主动脉进行手术。对于室间隔或左室病变做双腔静脉插管，中度低温阻断主动脉进行手术，也可采用深低温停循环的方法。手术切口应由肿瘤的部位决定，争取可以完全切除，但如果侵犯其他重要结构或多发性肿瘤时不能勉强切除，仅能解除部分梗阻。

婴儿心脏横纹肌瘤具有自愈倾向，如果是严重影响心功能的心脏横纹肌瘤，可通过手术治疗，患者症状可缓解。

如果心脏横纹肌瘤症状轻微，患者定期复查、治疗及时，一般不会影响自然寿命。

心脏横纹肌瘤患者需根据医嘱定期复诊，检查超声心动图，以判断恢复情况。

心脏横纹肌瘤患者应清淡饮食，少食多餐，不可暴饮暴食，避免加重心脏负担。还需多吃营养丰富的食物，以供集机体所需，婴幼儿患者要注意及时添加辅食。

• 饮食以清淡为好，小米富硒可以适当进食，对心脏有好处。

• 忌进食辛辣刺激食物，如火锅、辣椒。

• 多吃蔬菜、水果，平时可以适当地食用海带、燕麦、豆腐及鸡蛋。

• 多吃具有软坚散结及抗肿瘤功效的食物，如胡萝卜、洋葱、黄花菜等。

• 少吃易胀气的食物，如豆类，避免胃肠胀气影响心脏活动。

心脏横纹肌瘤患者的日常护理应从规律生活、适当锻炼等方面进行，此外因病情导致焦虑、抑郁的患者应给予心理疏导，得到家人的安慰。同时还应尽量避免呼吸道感染，预防感冒，以免加重心脏负担。

• 患儿避免过分哭闹，保证充足睡眠。

• 房间里保持空气流通，避免到人多拥挤的公共场所，以减少呼吸道感染的几率。应随天气冷暖及时增添衣物，注意预防感冒。

• 保持大便通畅，以免大便干燥增加腹压，加重心脏负担。

• 根据心功能进行适当的运动锻炼，增强体质。

• 遵医嘱用药，了解药物的用法用量以及不良反应，出现不适及时停药就医。

• 手术治疗患者应注意伤口情况，出现炎症反应及时报告医生进行相应处理。

在孕20~30周时对婴儿进行心脏超声筛查。

心脏横纹肌瘤的发病机制尚不清楚，因此没有特效的预防方法，但提高对本病的认识，注意定期检查，早期诊断、早期治疗可以减轻心脏不适症状，保护心室及瓣膜功能，防止损伤传导系统，很大程度上改善预后。此外应注意家族中是否有结节硬化型病，提早预防婴儿出现心脏横纹肌瘤，在孕期30周可以做超声检查进行筛查。