高原红细胞增多症是由于高原低氧环境,引起的红细胞过度代偿性增生的一种慢性高原病。与同海拔高度的健康人相比,高红症患者的红细胞、血红蛋白、红细胞容积显著增高,动脉血氧饱和度降低,引起一系列头昏、头痛、气促等临床症状,此病多见于高原居住人群。
慢性低压性缺氧是罹患本症的根本原因,在高原长期大量吸烟将会阻碍氧的传递,减少组织摄氧量,加重低氧血症,从而导致高红症的发生。高原地区肥胖、夜间睡眠呼吸紊乱等也易诱发红细胞增生过度。
高红症的病因是组织缺氧引起的红细胞增生过度,红细胞增多,一方面增加了携氧能力;另一方面可使血液粘稠度增高,血流减慢,从而引起全身各器官组织灌流减少,加重组织缺氧,形成“缺氧-红细胞增多-加重缺氧-红细胞进一步增多-缺氧”的恶性循环。
生活在高原地区的人群长期大量吸烟将会阻碍氧的传递,减少组织摄氧量,加重低氧血症,从而诱导高红症的发生。在高原地区,肥胖、夜间睡眠呼吸紊乱等因素也易诱发红细胞增生过度,同以上原理,也易导致高红症的产生。
流行病学研究发现,高原红细胞增多症的发病率与海拔高度、种族及性别有很大关系。海拔高度是高原红细胞增多症的基本因素,一般易发生在3500m以上地区,并随海拔高度的上升,患病率呈直线上升。但在安第斯山脉居住点海拔 > 1600m的人已经表现出血红蛋白水平升高,而西藏和埃塞俄比亚人群,居住点> 4000m才出现类似变化。除种族差异外,可能是由于后两个群体迁入高原居住的时间更长,更充分的适应高海拔环境。例如我国西藏地区藏族人群高原红细胞增多症患病率仅为1.2%,而短期内迁入高原的汉族人群高达5.5%。另外,有调查显示青海海西州地区男性高原红细胞增多症患病率为6.41%,女性为1.03%,提示高原红细胞增多症发病也可能与睾丸酮水平、劳动强度、吸烟等有关。
多见于高原移居人群,少见于高原世居人群。
本病临床症状轻重不一,变化十分复杂。有国外学者总结高红症的主要症状和体征为头痛、气短、乏力、精神萎靡、心悸、睡眠障碍、耳鸣、食欲差、发绀、结膜毛细血管充血扩张、肌肉和关节痛、杵状指、手指脚趾麻木、感觉异常等。
本病多呈慢性经过,无明确的发病时间,一般发生在移居于高原一年,或原有急性高原病迁延不愈而致。高红症是由于血液粘稠度增高,血流缓慢所致的全身各脏器缺氧性损伤;因各脏器受损程度的不同,其临床症状轻重不一,变化十分复杂。与高原反应相似,其常见症状为头晕、头痛、气短、胸闷、腹胀、腹痛、乏力、关节痛、厌食、消瘦、记忆力减退、失眠,有时有手足麻木或胀痛感。部分患者可出现鼻出血、牙龈出血、皮肤黏膜出血点或瘀斑。重症患者可有剧烈头痛及呕吐,也可出现不同程度的意识障碍。此外,女性月经不调、男性阳痿和性欲减退等症状也有报道。
发绀是本症的主要征象,大部分患者有不同程度的发绀。口唇、面颊部、耳郭边缘、指(趾)甲床等部位呈青紫色,面部毛细血管扩张呈紫红色条纹,形成了本症特有的面容,即“高原多血面容”,眼结合膜高度充血,舌质紫色,舌苔厚而干裂,舌咽黏膜呈黑或青紫色,部分患者有杵状指、指甲凹陷,部分患者有颜面和下肢水肿,肝脾可肿大,心律一般规则,少数人心动过缓或伴窦性心律不齐,部分病例心尖区及肺动脉瓣区可闻及Ⅰ~Ⅱ级杂音,肺动脉第二音亢进或分裂,血压可高可低,脉压差较小。
本症虽是全身多系统性疾病,但直接死于高红症的病例极少。高红症的病理损害十分广泛,多系统性改变,心、脑和肺的受累最多见,损害的程度也严重。
脑的表现是脑实质表面沟曲变浅,脑底及软脑膜的血管扩张充血,或血管破裂,并有脑内点状或片状出血;脑细胞肿胀、间质水肿。
神经细胞发生坏死,出现局限性或广泛性软化。单纯高红症者不发生心脏增大,如心脏有明显的病理性改变,则视为高原心脏病。
肺脏表面暗红色,质地较实;肺泡壁增厚,泡腔扩大或肺间质水肿。肺毛细血管高度扩张淤血,肺小动脉肌层增厚,管腔内血栓形成。其他脏器,如肾上腺、消化道、肾脏及脾脏等也发生出血,血栓形成及组织坏死等。
高原性红细胞增多症出现头晕、头痛、气短、胸闷、腹胀、腹痛、乏力、关节痛、厌食、失眠等症状,就应警惕此病,就医检查。
患者如果出现以下情况应及时就医:
头痛、头昏、记忆力减退、视力下降、
食欲不振、乏力、肢体麻木、腰痛、
上腹饱胀不适、腹痛、
胸闷、呼吸困难、
鼻出血、呕血、黑便、泡沬尿。
患者如果患者出现口唇、脸颊发紫,并伴有头晕、头疼等症状,应考虑去急诊内科、血液科就诊。
如果出现胸闷、呼吸不畅可以去呼吸内科就诊。
是否在高原地区生活或旅游?
是否出现头晕、头痛、乏力、气短等症状?
有无视物模糊?
吸氧后有无缓解?
有无慢性疾病?
血液中红细胞计数异常升高,血红蛋白浓度也异常升高。我国对高红症的诊断标准是:血红蛋白计数,男性≥200g/L,女性≥180g/L;血细胞比容,男性≥65%,女性≥60%;红细胞计数,男性≥6.5×10^12/L,女性≥6.0×10^12/L。白细胞总数及分类均在正常范围,血小板计数与同海拔高度的健康人相同,骨髓粒细胞系统主要特点为红细胞系统增生旺盛,其中晚幼红细胞增生明显,粒细胞及巨核细胞系统无明显变化。
高红症患者pH值降低,血气分析表现为显著的低氧血症,PaO2降低,肺泡-动脉血氧分压差增高;肺功能除了小气道功能轻度异常外,其他无明显变化,小气道功能表现在患者的闭合气量等降低,用力呼气中段流量降低。
由于血液黏滞度增高,血流缓慢,因而既直接影响胃黏膜微循环,又因血液的高凝状态,毛细血管内血栓形成,胃黏膜严重缺血、缺氧,易致黏膜出血、糜烂和坏死。
单纯高红症一般不引起心电图改变;轻度改变如QRS低电压,不完全性右束支传导阻滞或局限性右室内传导阻滞等。
高红症患者常有吸烟史,故肺纹理一般增多增粗,有的呈网状改变,未合并心脏及血压异常者,心影可正常。若发生肺动脉高压和高原心脏病,则出现右心室增大,肺动脉段突出和右下肺动脉管径增大。
根据症状、体征、实验室检查可以做出诊断。
生活在海拔3000m以上高原的移居者,或少数世居者。
具有头痛、头晕、气短、疲乏、睡眠障碍、发绀、眼球结合膜充血等症状。
血红蛋白计数,男性≥200g/L,女性≥180g/L;血细胞比容,男性≥65%,女性≥60%;红细胞计数,男性≥6.5×10^12/L,女性≥6.0×10^12/L。
脱离低氧环境后症状及体征消失,再返回高原时又复发。
排除其他原因或疾病引起的红细胞增多。
高红症的根本原因是组织缺氧引起的红细胞增生过度,因此,最有效的治疗方法是脱离低氧环境。依据其发病机制,基本治疗原则是改善缺氧,间歇吸氧可使用鼻做深呼吸。高原红细胞增多症治疗期间需要好好休息,减少运动量,一般高原红细胞增多症的症状主要有头晕、气短、乏力、记忆力减退、头痛,症状的轻重与血液引起的组织缺氧程度有关。脱离低氧环境返回平原后,症状可缓解。
可使用鼻导管或面罩低流量吸氧,对轻型患者吸氧可明显减轻症状。但对重型患者因机体的氧运输能力严重受损,单纯吸氧并不能改善症状,吸氧的同时需给予药物治疗。
高压氧可增加动脉血氧含量,提高血氧饱和度,纠正酸中毒,改善临床症状。并有研究证实高压氧可使红细胞生成受抑制,脆性增加,使红细胞和血红蛋白明显减少,从而打断红细胞因缺氧而过度增生的恶性循环。
若血红蛋白计数>250g/L,血细胞比容>70%时,并且有血管栓塞或脑缺血先兆者可考虑放血治疗。放血后应输入生理盐水、右旋糖酐或血浆。本疗法仅在短期内改善症状,并对预防各种继发病有效,故只用于重型患者。
严重患者因红细胞增生过度,血液呈高凝状态,因而易导致血栓形成或血管内凝血,故酌情进行抗凝溶栓治疗。
抗凝、改善微循环及腺苷受体拮抗剂等多种类型的药物,其主要机理是抑制高原缺氧状态下,肾脏合成分泌促红细胞生成素减少,抑制红细胞的生成及改善机体组织循环血量的灌注,减轻缺氧症状,改善高原红细胞增多症患者的临床症状。
该病多无需进行手术治疗。
中医中药对高原红细胞增多症的治疗,近些年来已显示出较好疗效。中医认为寒阻经脉、气机不畅、湿邪内阻,以致气滞血瘀引起本病,因而中药宜用散寒、化湿、活血、通脉的药物。
休息减轻劳动强度,避免剧烈的体力活动,保证休息时间,特别是保证夜间睡眠时间,改善睡眠环境,提高睡眠质量。
调整饮食多食水果和新鲜蔬菜,补充各类维生素,禁止吸烟和饮酒。
高原红细胞增多症患者轻症经及时规范治疗,预后良好,但如果情况非常严重,多器官受累,则预后不良,需及时送医院治疗。
高原红细胞增多症及时规范治疗可以治愈。
一般不影响自然寿命。
该病与饮食相关性不大,建议患者均衡营养即可。
本症虽是全身多系统性疾病,但直接死于高红症的病例极少。但高红症病例损害十分广泛,多系统性改变。心、肺、脑受累者,预后不良。
患者需要保持良好的休息状态,避免高强度体力劳动,但痛使也需要合理的运动,保持机体维持在健康水平。
对于重症患者不能只卧床休息,应根据病情和自身情况,指导和鼓励做适当的活动,以促进血液循环,避免血栓等形成。
在高原生活的人群可以通过适当的运动,改增强机体社区氧的能力,尽可能的从大气中摄取更多的氧,以适应高原缺氧的环境。
有意识的进行深呼吸,高原红细胞增多症患者长期缺氧,肺功能可能胡因为低氧环境收到影响,而深慢呼吸可增加肺泡通气量,减少无效通气,同时可增强呼吸肌的力量,改善肺循环。
严重患者因红细胞增生过度,血液呈高凝状态,因而易导致血栓形成或血管内凝血,故酌情进行抗凝溶栓治疗。
该病多在海拔3000m以上的高原发病,避免去高原地区是唯一有效的预防措施。
注意适当休息,防寒保暖,避免烟酒,低盐饮食,配用一些镇静剂,血压多可下降。高原上要吃好三餐饭,有一条经验,即早吃好、午吃饱、晚吃少。
高原气压低,水的沸点也低,应用高压锅做饭,使员工吃上热饭、熟饭。注意改善主、副食品种花样,善用调味品,使菜肴味美气香,刺激食欲。
进入高原的人,应进行防寒防冻教育,配备防寒用品,如棉衣、皮帽、棉鞋及手套等。在高原行军或旅行,应勤洗脚,勤换内衣,烤鞋垫,处理脚汗,手脚涂油脂,减少与金属及冰雪的直接接触。注意行军中的休息活动,如摩擦手脚,就地踏步,避免长时站立。
[1]张朝霞,赵兰君,王东林等.青海海西地区高原红细胞增多症调查分析.[J]现代预防医学,2010,37(11):2021-2022.
[2]吴小东,杜磊.高原红细胞增多症.[J]中国输血杂志,2013,26(6):589-590.
[3]杜亚利,白海.高原红细胞增多症及发病机制.[J].西北国防医学杂志.2015.
[4]靳国恩,曹越,杨应忠等.血清促红细胞生成素变化水平与高原红细胞增多症的关系.[J].中医学杂志,2006,10:14.
[5]卫生部保健局.高原保健手册[M].北京:人民卫生出版社,2004.