小儿完全性肺静脉异位引流是一种先天性心脏病,指应该流入左心房的左、右肺静脉直接或间接流回右心房,导致右心房的回流血出现异常回流的肺静脉血,氧饱和度高、低的肺静脉血在右心房混合,最终流入左心房,导致左心房血液含氧不足。
根据小儿完全性肺静脉异位引流肺静脉畸形连接的部位分成四种类型,分别为:
肺静脉与左心房后方汇合后,通过垂直静脉引流至左无名静脉,或是引流入上腔静脉、奇静脉。垂直静脉从左肺动脉和左总支气管前方进入无名静脉,此处一旦受到压迫,容易导致静脉回流梗阻。
全部肺静脉直接引流入右心房或经肺静脉总干引流至冠状静脉窦,由于引流量大,因此在肺静脉总干和冠状静脉窦之间容易发生梗阻。
全部肺静脉在心脏后方汇合后,通过垂直静脉下行通过膈肌食管裂孔进入门静脉、下腔静脉或静脉导管等。回流血液经过高阻力肝血管床到达右心房或垂直静脉下行时,一旦收到压迫,会引起肺静脉梗阻。
全部肺静脉经过多种通道进入右心房,通产看手术预后效果,但心下型和混合型大多数在婴幼儿期死亡。
小儿完全性肺静脉异位引流是由于胎儿在发育过程中,因受到母体因素干扰所致,好发于感染风疹病毒孕妇体内的胎儿、母体患有糖尿病而出生的胎儿等。
小儿完全性肺静脉异位引流是一种罕见的先天性心脏病,占先天性心脏病种类的2%,大部分发病患者在婴儿时期就有明显临床症状,其中约有80%的婴儿患者在1岁内死亡。小儿完全性肺静脉异位引流多见于男婴,男女患病比例约为2:1。
风疹病毒由于其独特性,在母体体内会直接感染,影响正常分裂的细胞,致使器官及细胞组织的正常分化,造成胎儿患上先天性心脏病。
孕妇患有糖尿病,其自身的血液循环能力就出现异常,母体体内的胰岛素和血糖过高,通过胎盘对胎儿的营养供给,直接影响了胎儿体内的胰岛素和血糖同时增高,抑制心脏细胞正常发育。
药物的药性能够从母体的胎盘内,直接转换成能量进入到胎盘体内,未经医生允许,随意服用药物,极大可能性会对胎儿器官发育造成影响。
X射线本身的不健康性,长期接收或收到强干扰的X射线一旦对母体产生影响,会导致胎儿在母体体内发育畸形,导致患得小儿完全性肺静脉异位引流。
小儿完全性肺静脉异位引流患者的主要症状表现为呼吸困难、紫绀、生长发育缓慢、心跳加速等,其并发症主要为肺动脉高压、右心衰竭、肺水肿。
婴儿大口呼吸,但从主观上观测,婴儿呼吸力气不足、吸气不够、呼气费劲,可从鼻孔伸缩情况可以判断。同时婴儿呼吸迅速,且简短,每分钟呼吸次数长。
婴儿哭闹,极其容易受到惊吓。由于自身不适原因,会出现拒绝食物、呕吐等进食困难的表现,由于营养供应不足,导致婴儿生长发育缓慢。
由于呼吸困难,导致婴儿体内缺氧,从而可观测到婴儿唇部、脸部、甚至四肢等部位出现青紫色现象。
小儿完全性肺静脉异位引流患者会出现心跳加速,每分钟心跳频率超过100次,还要颈动脉压力过高,导致婴幼儿上腹胀痛,下肢水肿等明显右心衰症状。
肺动脉压异常升高,一般可表现为运动后的呼吸急促、心绞痛,较难治愈,主要以控制病情为治疗方案。
患者会出现腹胀、腹痛、恶心呕吐、呼吸困难等症状,以药物治疗为主。
主要的临床症状是呼吸困难,可分为心源性肺水肿和肺源性肺水肿。
母体应在孕期多做体检,特别是患有风疹病毒、糖尿病的孕妇,要定期复查,提前做好防范准备;若孩子出现呼吸困难、心跳加速、手脚水肿、浑身发紫等症状时,需要及时就医,进行X线胸片、心电图检查等,以便明确诊断,注意与继发孔型房间隔缺损等疾病相鉴别。
患有风疹病毒或其他病毒的孕妇要定期检查,防止病毒影响胎儿器官的正常生长。
母体患有糖尿病的患者要经常体检体内胎儿的胰岛素和血糖含量,密切关注胎儿的生长情况。
不慎服用非医嘱药物的孕妇,要及时就医,通知医生,并进行检查,看是否会对胎儿和母体造成什么影响的后遗症。
观察孩子是否出现呼吸困难、心跳加速、手脚水肿、浑身发紫等不正常现象,一旦出现问题,要及时就医。
大多数患者优先考虑去小儿心内科就诊。
若患者出现呼吸困难、心跳加速等严重症状,可前往心胸外科就诊。
孩子出现呼吸困难、进食困难的问题多久了?
孩子有没有心跳加速、四肢发紫、嘴唇发青的现象?
孩子多大了?
孕期有没有去过哪些辐射严重的场所?
孕期是否服用过非医嘱的药物?
判断婴幼儿患病类型,观察患者心影是否呈现雪人型或8字型,右心房右心室是否肿大,判断小儿完全性肺静脉异位引流的类型。
观测右心房、右心室,看肺静脉血液是否全部进入右心房,导致右心房增大,同时观测电轴是否右偏,判断是否为小儿完全性肺静脉异位引流。
通过右心导管和选择性肺动脉造影,判断是否为小儿完全性肺静脉异位引流。若是此病,则可观测到血管畸形,左右心房间隔缺损,卵圆孔没有闭合。
观测左心房内是否存在肺静脉口,右心房是否承担全部的血液流量,从右心房流至左心房的情况、肺静脉干异常和心脏血管畸形请款,从而辨别小儿完全性肺静脉异位引流。
婴幼儿有生长缓慢、呼吸急促、紫绀、心跳加速等症状。
医院进行正规的影像学检查,可观测到肺血管增多,肺动脉总干凸出,右心室、右心房增大。
注:根据以上两点可确诊为小儿完全性肺静脉异位引流。
由于小儿完全性肺静脉异位引流属于先天性心血管发育畸形,患者通常需要手术进行矫正治疗,通过药物治疗改善相应的症状,患者一般需要短期的手术治疗。
正性肌力药物,可同于改善肺动脉高压症状。
缓解右心室扩张和功能障碍所导致的心室衰竭问题。
心肌营养药,用于手术后患者早期治疗,可促进心肌细胞代谢,减缓并改善左心室因缺血导致的发育不良问题。
不同的类型有不同的做法,但主要都是将急性的肺静脉连接到左心房,修复左心房间隔缺损,结扎多余的静脉,是左右心房的肺静脉血液能够正常流通。
根据患者的年龄,婴幼儿可根据医嘱,喂食孩子流质饮食,如米汤、奶水等。
年龄稍长或一岁以上的孩子可慢慢过度到半流质品的饮食,如软面条等利于消化的食物。
小儿完全性肺静脉异位引流患者尚不可治愈,通过手术治疗可延长寿命;若不接受正规治疗,发展为严重肺部感染、心力衰竭,出生后无法存活到一岁,建议患者术后每年定期复诊。
小儿完全性肺静脉异位引流患者通过手术治疗后可治愈。
小儿完全性肺静脉异位引流患者经过手术恢复正常后,一般不影响患者自然寿命;若不接受正规治疗,发展为严重肺部感染、心力衰竭,出生后无法存活到一岁。
小儿完全性肺静脉异位引流患者一般不存在后遗症。
小儿完全性肺静脉异位引流患者术后每年定期复诊,不适随诊。
小儿完全性肺静脉异位引流患者主要以母乳和辅食为主。
小儿完全性肺静脉异位引流患者要保持平稳的心态,不做剧烈的运动,护理人员要加强对患者术后相应体征的监测,同时家长也要监督患者遵从医嘱服药。
在医师的叮嘱下认真生活,对日常行为多加注重。
适度运动,如慢走等,不可做激烈运动。加强日常锻炼,提高自身的免疫能力。
保持平稳的心态,心绪起伏不能过大。
护理人员应熟悉掌握小儿完全性肺静脉异位引流患者的手术方式及术中出血量,了解目前患儿的血压、心率以及呼吸、体温等状况,了解心肌阻断时间、转机时间和转机后血钾以及尿量,密切观察各种监测管道的通畅及功能状态。
小儿完全性肺静脉异位引流患者要遵从医嘱用药,家长不可擅自增加、减少药物用药,不可私自服用药物。
小儿完全性肺静脉异位引流主要是胎儿在发育时,受到外界影响所致,女性应在孕期期间应避免服用非医嘱药物,少去人多的场所,避免感染病毒,同时注意远离辐射,如电子产品等,避免辐射对胎儿的影响,孕妇也要按时相应的孕检,以便观察胎儿发育状态,预防本病的发生。
对患有糖尿病的孕妇进行血常规检查,防止由于母体体内胰岛素和血糖过高,导致通过胎盘运输给胎儿致使其体内胰岛素和血糖过高。
对患有风疹等病毒的孕妇进行B超检查,避免由于病毒引起胎儿器官受损,导致小儿完全性肺静脉异位引流。
对曾经去过辐射场所或从事与辐射相关工作的孕妇进行B超检查,避免由于辐射导致体内胎儿畸形,减少小儿完全性肺静脉异位引流的可能性。
孕期女性避免服用非医嘱药物,注意健康。
孕前接受风疹病毒疫苗,同时接种三个月内严格避孕,避免疫苗对胎儿发育造成的影响。但是该疫苗可以使母体获得终身风疹病毒免疫力。
控制饮食,减少热量,注重摄入蛋白质,补充蔬菜等纤维类丰富的食物,控制血糖,避免患上糖尿病。
孕妇要远离辐射场所,如X射线检查,同时远离微波炉、电磁炉等高辐射的电器,避免长期使用手机、电脑等辐射产品。
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