动脉瘤样骨囊肿是一种良性单发骨肿瘤,特点是瘤内有均匀泡沫状透亮区。本病常发生在较大儿童和青少年,肿瘤常位于长骨干骺端和骨干或脊柱的后部,局部疼痛肿胀,患处功能障碍,位于脊椎时可产生脊髓压迫症状,局部穿刺吸出血样液体且压力常很高。主要治疗手段为手术治疗,经过规范治疗,大部分患者可痊愈,复发率低,对患者的生活质量无大影响。
无恶变的报道,但因为侵袭性的动脉瘤样骨囊肿与毛细血管扩张性骨肉瘤鉴别困难,有时将初期未被诊断的毛细血管扩张性骨肉瘤误认为是动脉瘤样骨囊肿恶变。
与多种病变有关,常见的可伴发动脉瘤样骨囊肿的病变有骨巨细胞瘤、软骨母细胞瘤、骨母细胞瘤、软骨粘液样纤维瘤、骨肉瘤、骨纤维异样增殖症、非骨化性纤维瘤等。
动脉瘤样骨囊肿的真正病因目前仍存在争议,尚未明确,好发于儿童、青少年。
对于原发性动脉瘤样骨囊肿的形成主要原因尚未确定。
动脉瘤样骨囊肿常见于儿童青少年,几乎半数以上的患者年龄在10~21岁。女性稍多于男性,性别之比约为2:1。动脉瘤样骨囊肿可以发生于任何骨,但最常见于长骨的干骺端(特别是膝关节周围)和脊柱。发生于扁平骨上的动脉瘤样骨囊肿约一半位于骨盆。
无
动脉瘤样骨囊肿常见于儿童、青少年,几乎半数以上的患者年龄在10~21岁。
动脉瘤样骨囊肿主要表现为疼痛、肿胀,部分病变邻近关节的患者可出现运动障碍的症状。本病患者治疗不及时可出现病理性骨折和脊髓压迫症状。
随着疾病发展,症状逐渐加重,多数患者往往开始在肢体上发现一个肿块,并且有轻度疼痛。
肢体附近的关节,可能因为肿胀、疼痛而出现活动受到限制,若病变发展到关节软骨时,则关节活动受到明显的限制、不容易活动,关节腔出现积液。
部分患者可能伴随关节腔积液出现。
本病长管状骨的病变邻近关节时,可造成运动障碍。
有但是少见,偏心性骨囊肿造成溶骨所造成。
在出现椎体病理性压缩骨折或病变急性出血时,压迫症状会突然出现,患者会感到脊椎处疼痛剧烈,按压后疼痛。
当动脉瘤样骨囊肿患者出现肢体疼痛、肿胀或合并有骨折、截瘫时需要及时到骨科就诊,通过X线平片、CT、MRI、病理活检确诊,本病需要与单纯性骨囊肿、骨巨细胞瘤、毛细血管扩张型骨肉瘤进行鉴别。
肢体(如四肢等)局部疼痛,且不断地加重。
肢体局部肿胀,累及关节,造成关节活动受到限制,不容易活动。
患者出现明显疼痛,疑似病理性骨折时。
已经出现骨折或病变急性出血时,脊椎出现剧烈疼痛。
患者优先到骨科就诊。
因为什么来就诊的?
目前都有什么症状?(如肢体是否有疼痛、活动还自如)
发现该症状有多长时间?
出现这个症状之前你有没有其他不舒服的地方?
有没有在其他地方治疗或者检查过?做过什么检查?
既往有无其他的病史?
家里有没有其他人有相似的症状?
在X线平片上,动脉瘤样骨囊肿通常位于长骨的干骺区,偏心位,呈溶骨性改变。皮质膨胀变薄,呈蛋壳样,可部分缺失或中断。病变区像吹出来一样(blow-out)或像肥皂泡样,反映出病变的膨胀特性。在病变内,可以见到纤细的网格状结构或呈分隔状。当病变位于骨的中心时,可以使病变区城整体膨胀。如果病变逐渐成熟,则在膨胀的骨壳内开始自发出现骨化。
对位于骨盆或脊柱的病变,CT更有助于显示病变的特点。CT可以显示囊性区城内的液平,从而缩小动脉瘤样骨囊肿鉴别诊断的范围。CT可以显示出病变反应缘内细小的不连续以及病变在骨内的范围。
MRI也能显示多发液平和病变内的不均质性。在T1和T2加权像上,动脉瘤样骨囊肿都有一个低信号的缘包绕囊性病变。在进行阅片时,应仔细观察有无合并其他病变的征象。由于大多数的ABC由含有血液的空腔(可能为一个,也可能为多个)构成,因此MRI的T1加权像上病变显示中等强度的信号,T2加权像上显示高强度信号,在T2抑脂像上仍为高信号,MRI也可显示病变内的液平面。
取囊肿组织进行病理检查,此项检查可对该病进行确诊。动脉瘤样骨囊肿病变肉眼观,类似于由薄层骨膜包裹的充血海绵,柔软的纤维性问隔内充满质脆的血凝块。镜下动脉瘤样骨囊肿表现为充满血液的囊腔,纤维性间隔内含有不成熟的编织骨小梁、充满含铁血黄素的巨噬细胞、成纤维细胞、毛细血管以及巨细胞。
在诊断时,年龄特点是重要参考依据,一般发病均在20岁以下,多见于四肢长骨干骺端及椎板等附件,临床症状不重,有时也有明显疼痛,特别是在骶骨;结合“气球样”膨胀性生长的特点应该考虑动脉瘤样骨囊肿的存在。动脉瘤性骨囊肿有时诊断十分困难,需要进行病灶穿刺以获得更有力的依据,穿刺时有明显落空感,可见囊肿内高压,测量囊内压时压力随动脉搏动,并很容易抽出.不凝固鲜血,穿刺孔易于出血。穿刺病理往往是阴性结果,即使有病理结果也一般不能得到并发动脉瘤样骨囊肿的诊断。最终诊断多依赖于手术后的病理结果显示为动脉瘤样骨囊肿。
单纯性骨囊肿呈中心位,无“吹泡”特征,骨壳虽薄但通常仍保持连续。有时二者X线表现非常相似,则可行CT以助鉴别,动脉瘤样骨囊肿常有液平,而单纯性骨囊肿无液平。
骨巨细胞瘤很少有明显的“煤裂状”特征,病变的中心更靠近骨端,病变越过骺线侵入干骺区。但有时二者非常相似,难以鉴别。动脉瘤样骨囊肿发病年龄较轻,病变一般位于干骺端,很少侵犯骨骺,以此与骨巨细胞瘤鉴别。
毛细血管扩张型骨肉瘤常与3期动脉瘤样骨囊肿非常相似,特别是在骨骼未发育成熟的儿童患者从X线上很难将两者区别开来,所以需要通过病理表现进行鉴别。动脉瘤样骨囊肿病理可见充满血液的囊腔,纤维性间隔内含有不成熟的编织骨小梁等,可与毛细血管扩张型骨肉瘤鉴别。
动脉瘤样骨囊肿通常采用手术治疗、冷冻疗法和放疗等方法改善,同时可针对疼痛难忍的患者给予杜冷丁、吗啡等止痛药物改善。手术方式比较多,可根据病情特点选择单纯刮除、刮除植骨、局部大块切除或者截肢治疗。本病治疗周期需要2~3个月。
患者疼痛难忍时,可使用止痛药物(例如杜冷丁、吗啡等),缓解疼痛。
目的是有效去除骨囊肿组织。
该治疗方法通过刮除后植骨,可以有效提高手术成功率,提高患者的生活质量。但手术后的复发率较高(20%~60%)。不活跃的1期病变,刮除后几乎不复发。2期病变,刮除后20%~30%复发,边缘性整块切除后复发率不超过5%。3期动脉瘤样骨囊肿伴明显软组织肿块者,刮除术后复发率达50%以上,边缘性切除后复发率15%~20%,广泛切除或扩大刮除辅以骨水泥或冷冻后几乎不复发。
方法、操作和术后处理比较复杂,术后需要进行骨移植。这种方法治疗比较彻底,复发率很低。
对某些骨破坏严重、反复复发、手术和放疗都不能控制肢体出血的患者,必要时进行截肢治疗。治疗的目的是可有效去除骨囊肿,还可预防肿瘤复发、向身体其他部位转移。
可使动脉瘤样骨囊肿停止生长,形成瘢痕,促进病变广泛骨化。适用于解剖复杂、手术不易彻底的部位(如脊柱),也适用于长骨快速生长的动脉瘤样骨囊肿,以及较大的骨盆囊肿。但放疗后有发展成骨肉瘤的风险。动脉瘤样骨囊肿对小剂量的放射治疗即有很好的反应。对于大多数1期和2期动脉瘤样骨囊肿只需1500rad的放疗剂量即可诱发病变内骨化。对于无法进行手术的病变,可使用放射治疗,但应注意放疗有增加恶变的风险。
医生在刮除局部病变后,会用液氮倾入骨腔内,使囊肿部位迅速降温,然后再植骨,可减少复发率。
近年来,也有人尝试使用微创的方法治疗动脉瘤样骨囊。对病变的滋养血管进行选择性的栓塞或经皮注入纤维化剂是较新的治疗方法。选择性动脉栓塞可以使活跃的、甚至侵袭性的动脉瘤样骨囊出现自发骨化,因此对于无法行手术和放疗时可以考虑使用栓塞治疗。
动脉瘤样骨囊肿经过正规治疗后,大部分患者均可治愈,对自然寿命无影响,严重影响患者的生活质量,因此患者需要定期进行影像学检查复诊。
动脉瘤样骨囊肿经正规治疗能治愈。
本病手术治疗成功后一般不会影响患者的自然寿命。
患者治疗周期结束后,定期进行影像学复查复诊,随访1~3年。
动脉瘤样骨囊肿的发病与日常饮食无明显关系,故无特殊饮食调理的原则与方法。
动脉瘤样骨囊肿患者日常要注意术后伤口的疼痛护理,积极进行功能锻炼,遵医嘱用药以及注意放射治疗后的不良反应。需要特别注意的是,本病患者要严格遵医嘱用止痛药物,避免出现药物上瘾。
术后伤口疼痛护理,注意疼痛发生的时间、性质与活动的关系等,按医嘱使用止痛剂,提供安静环境,分散病人注意力并记录。
术后根据麻醉方式及病情指导病人合理进食。
术后适时指导病人进行功能锻炼,功能锻炼以循序渐进为主。
在家使用止痛药物(例如双氯芬酸钠、塞来昔布),患者应严格按照医生医嘱服用。
接受放疗的患者,治疗期间或治疗后,可能会出现恶心、呕吐、食欲不振等症状,患者可遵医嘱服用健胃消食类、止呕类药物(如三氟拉嗪、甲氧氯普胺等)缓解,病情严重者应及时就医。
患者要注意保持术后伤口的干燥、清洁,遵医嘱使用抗生素预防感染,出现红、肿、热、痛等表现及时告知医生。
止痛药物应遵医嘱合理适量应用,避免服用吗啡上瘾。
动脉瘤样骨囊肿暂无权威证据支持的特异而有效的预防措施,但可针对儿童、青少年进行体检筛查。
儿童、青少年定时体检,进行X线等影像学检查,早期筛查本病。
本病无有效的针对性预防措施。
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[1]田伟.积水潭实用骨科学[M].人民卫生出版社,2015:885-886.
[2]赵陈杨余,林达,邱乾德.动脉瘤样骨囊肿的影像诊断[J].中医正骨,2019,31(07):37-39+47.
[3]王一臣,赵利华.儿童动脉瘤样骨囊肿治疗现状[J].中华小儿外科杂志,2019, 040(003):285-288,封3.
[4]胥少汀,葛宝丰,徐印坎.实用骨科学[J].北京:人民军医出版社,2012:1787-1789.
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