鳃裂瘘管是颈部常见的先天性疾病,是在胚胎发育过程中,第一鳃裂至第四鳃裂闭合不全而形成的。由于病变多位于颈侧,又被称为颈侧瘘管。在咽部和颈部皮肤两端均有开口者为瘘管,只有一端有开口者为不全性瘘管或窦道,两端均无开口者为囊肿。此病可进行手术彻底切除根治,预后较好,不影响患者生命安全。
第一鳃裂瘘管发生率很低,在所有的鳃器发育异常中占10%以下。鳃裂瘘管首次发病多在婴幼儿时期,常并发耳周和舌骨平面以上的颈部感染。患者反复感染并且多次行切开引流,有因处理不当损伤面神经的报道。
第二鳃裂瘘管是最常见的一种,多位于颈中部颈深筋膜下,一般囊肿位置比瘘管外口稍高一些,囊液常为清水样或黏液,瘘管外口大多位于颈侧下1/3胸锁乳突肌前缘,有内口者,多开口于扁桃体下窝、上窝或扁桃体内。
第三鳃裂瘘管少见,瘘管位于迷走神经之前颈总动脉之后,其他与第二鳃裂瘘管无大差异。
第四鳃裂瘘管不引起颈部先天畸形。因第四鳃动脉演化的血管左侧为主动脉弓,右侧为锁骨下动脉,所以第四鳃裂瘘管多发生在或绕过这些血管的下面。
出现鳃裂瘘管通常是由于胚胎发育异常导致的一种先天性疾病,也有可能是由于遗传等因素导致疾病发生。当母亲在妊娠期间子宫内环境异常或有辐射、化学物质接触时,也是会增加患病的因素。
鳃裂瘘管是胚胎时鳃裂发育异常引起的一种先天性疾病。最常见的是第二鳃裂囊肿及瘘管,由第二鳃弓或第二鳃沟闭合不全引起,大多数外瘘口位于胸锁乳突肌前缘下1/3处,瘘管经颈阔肌下沿颈动脉鞘上行,穿越颈动脉分叉,到达腭扁桃体窝,内瘘口位于此处,囊肿多位于胸锁乳突肌前缘中1/3处。
妊娠期间孕妇有辐射或化学污染接触史。
妊娠期间胎儿所处子宫内环境异常。
第一鳃裂瘘管发生率很低,在所有的鳃器发育异常中占10%以下,女性发病率显著高于男性,左侧及右侧的发病率无明显差异,其确切的发病率很难统计。该病常见为单侧性,也有双侧性者,以第二鳃裂瘘管为最常见。
妊娠期间所处子宫内环境异常或有辐射、化学物质接触史的婴幼儿。
第一鳃裂瘘管伴有耳内流脓,第二、三、四鳃裂瘘管在胸锁乳突肌前缘中1/3和下1/3处有外瘘口,扁桃体窝、食管上端有内瘘口,沿外瘘口向上触诊,可触及有坚实条索状物。
这些病变的外口常在耳周区域或外听道的骨与软骨交界区,或者在胸锁乳突肌前缘近下颌角处。第一鳃裂发育异常可能会涉及外耳道从中鼓室到耳屏、对耳屏连接点之间的任何一个位置。窦道开口于外耳道的患者常反复发作,间断性脓性耳漏,也可能出现豆腐渣样的耵聍块或者外耳道炎,涉及鼓膜的患者会有听力下降的表现。
包括下颌角处点状凹陷,压迫这一区域可有细丝状的清亮物质出现。在感染期间可出现流脓和颌下腺炎;位于鳃腺下区或乳突区小的孤立的肿块常常在感染期间迅速增大而被发现。
临床表现无差别,主要表现为颈部或咽部常有间歇性肿痛或胀痛,外瘘口持续或间歇性有分泌物溢出,咽部检查可局部突起或饱满,颈部窦道分泌物溢出,继发感染时可出现颈部压痛性肿块,瘘口周围红肿,且常反复发作。
在胸锁乳突肌前缘有瘘口,有时瘘口很细,细如针尖或小凸陷,该处常有少许分泌物,病人常觉口内有臭味。
瘘管周围皮肤红肿、吞咽疼痛或吞咽困难、局部压痛、全身发热等感染症状。
多见于颈侧瘘管,表现为咳嗽、声音嘶哑、脉搏改变、面色苍白、出汗、晕厥和胃肠道症状等,此由囊肿或瘘管刺激迷走神经所致。
因梨状窝窦感染,梨状窝窦囊肿者可并发急性甲状腺炎,表现为颈部红肿、触痛等。
鳃裂瘘管可为先天鳃器闭合障碍,故新生儿出生时可发现耳周有囊性物,此时应及时就诊。早发现、早治疗对于任意疾病的转归都非常重要。
新生儿出生后发现耳周有一个囊性发育者,应及时就医。
在胸锁乳突肌前缘深处可触及圆形、软而有弹性的肿块,边缘较清,与皮肤没有粘连、可移动,无压痛者应及时就医。
颈部或咽部常有间歇性肿痛或胀痛,并有外瘘口,外瘘口续或间歇性有分泌物溢出者应立即就医。
多数患者优先去耳鼻喉科就诊。
什么时候出现的症状?
现在还存在什么症状?(如颈侧肿块、颈侧皮肤瘘口等)
既往有何病史?
出生时有无先天畸形?
有无家族史?
有食物药物过敏史?
通过该检查项目,可以确定患者颈部是否存在肿块、疼痛、瘘口以及分泌物等症状,对疾病的初步诊断起到重要的作用。
第三鳃裂瘘管和第四鳃裂瘘管的内口位于梨状窝处,在喉镜下颈部加压有时可以发现分泌物从内瘘口溢出。
主要是通过B超检查检查可以确定囊肿的大小、位置等情况,以及周围其他组织是否存在异常,有助于囊肿的鉴别。
X线碘油造影可以显示囊肿和瘘管的部位和走向,CT扫描可以确定病变的位置和范围。有瘘口者可通过注入显影剂再行磁共振检查,了解其位置、走向及内口是否存在。
病史:发病前病人多有鳃部先天性发育不良的情况。
临床症状:第一鳃裂瘘管主要表现为耳内流脓、下颌角后下方有肿块,按压后耳内分泌物增多;第二、三、四鳃裂痿管在胸钕乳突肌前缘有瘘口,有时瘘囗很细,细如针尖或小凹陷,常有少许分泌物,在外瘘口向上触诊,可触及坚实条索状物。病人常觉口内有臭味。
经瘘口行X线碘油造影:可明确显示鲫裂管来源于第几鰓弓,即可确诊。
一般位于胸锁乳突肌前方与甲状软骨旁之间,为囊性隆起,在咳嗽、用力等屏气动作时增大,吸气和挤压时会缩小。常伴咳嗽、声音嘶哑等症状。
出生后2~3周,在胸锁乳突肌内前、中1/3交界处可触及圆形肿块,质硬、无压痛,B型超声可有助于诊断。
还应注意与其他颈部肿块性疾病如颈淋巴结核、囊性水瘤、血管瘤、皮样囊肿、脂肪瘤、神经纤维瘤等进行鉴别,肿块穿刺细胞学或病理学检查有助于鉴别。
鳃裂瘘管只有通过手术彻底切除囊壁和瘘管,才能达到治愈和避免复发的目的。合并感染者,应在控制感染后再行手术。
可用碘油、三氯醋酸等烧灼瘘管、电灼瘘管,以及盐酸奎宁、25%水杨酸冲洗瘘管,这些方法主要用于不适合或暂缓手术治疗病人的临时性处置。
择期手术完整切除病变是保证治愈的唯一途径,手术可在注射染料的指示下或探针的引导下进行。在外科切除病变的过程中,面神经必须首先得到充分暴露并确认,以免损伤面神经而引起暂时或永久性的面瘫;创面修复时,有可能需要—个翻转皮瓣。
手术切除囊肿、瘘管和受累的皮肤,术前可瘘管口注射亚甲蓝以指导手术,对于复发者可采用功能性颈廓清手术。
本病可通过手术治愈,预后良好,治疗得当不影响寿命。但可在颈部耳后留下瘢痕可能影响美观。早期发现症状及早诊治者治愈率高,待到瘘管形成继发感染再就诊者易病程延长迁延不愈。绝大多数患者皆可治愈。
本病通过手术治疗一般可以治愈。
患者及时治疗不影响寿命。
治疗结束者应至少每年一次到医院体检。
术后回到医院拆线时,医生可行体格检查观手术效果。
因鳃裂瘘管根治需行手术治疗,患者饮食分术后饮食及出院饮食两大类进行阐述。术后饮食遵医嘱先进流质半流质饮食,出院后患者依旧应该选择易消化的饮食来摄入足够的营养。
麻醉清醒后可进冷流质饮食,术后1~3天可进营养丰富的温凉流质或半流质饮食,两周后进普食,应避免坚硬、粗糙、刺激性食物,进食时宜细嚼慢咽,不能吮吸,以防引起切口出血。
麻醉清醒后可进半流质饮食,避免刺激性食物,一周后可进普食。
出院后饮食方面需禁食酸性食物一个月,注意补充营养,选用优质蛋白饮食促进身体恢复。
绝大多数鳃裂瘘管患者需通过手术治疗,故家属护理需要做术前、术后及出院护理。做到术前8小时禁食,6小时禁饮水,术后及出院护理的侧重点在于手术创口的护理。
口腔内有内瘘口者,术后应注意禁食2~3日,静脉补充营养。
患者出院应注意休息、适当运动、劳逸结合、加强营养、预防感染,需禁食酸性食物1个月。
切口护理要做好,注意观察有无切口渗血,经口腔者应做好口腔护理。
本病尚无特效预防手段,孕妇在妊娠中应摄入足够营养。避免出现妊娠高血压、妊娠糖尿病等妊娠期并发疾病,避免使胎儿所处宫内环境受到影响。同时妊娠期间应避免私自用药,如需用药需在医生的指导下完成,避免不利胎儿生长的药物成分通过胎盘屏障。
新生儿出生后注意观察耳周及颈部有无囊性肿块。
孕妇在妊娠中应摄入足够营养。
妊娠过程中避免出现妊娠高血压、妊娠糖尿病等妊娠期并发疾病。
妊娠期间应避免私自用药,如需用药需在医生的指导下完成。
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