婴儿性偏瘫伴顽固性癫痫是指出生后最初数年出现的中枢性偏瘫，6岁以后发生少见，伴有药物不能控制的癫痫发作。婴儿性偏瘫伴顽固性癫痫中引起偏瘫的原因至今尚不明，但多是急性传染病的并发症。通常影像学检查可发现患侧大脑半球萎缩、软化，而脑电图检查患侧半球可见广泛棘波、棘慢波。其治疗以手术治疗为主，药物治疗无较大效果。

婴儿性偏瘫伴顽固性癫痫常见在生产时受到损伤，或者胎儿在宫内有缺氧史，导致大脑受损。其好发于出生前或围产期有缺氧史的人群、发生过发热伴惊厥的人群。

大脑受累

常见在生产时受到损伤，或者胎儿在宫内有缺氧史，导致大脑受损。也可以发生在1~4岁期间患急性发热伴有惊厥恢复后，常为局部或单侧肢体，在疾病恢复期即可出现偏瘫。

婴儿性偏瘫伴顽固性癫痫是一种少见的疾病，脑性瘫痪是儿童残废的常见原因，患病率为1~3‰，而婴儿性偏瘫是脑性瘫痪中最常见的一种。

出生前或围产期有缺氧史的人群

目前患者常有出生前或围产期的缺氧史，已认为缺氧的发生与大脑损伤相关，由此有缺氧史会使患病风险升高。

发生过发热伴惊厥的人群

婴儿性偏瘫伴顽固性癫痫可发生于在1~4岁时，发生过急性发热疾病伴有惊厥的儿童，患者常于疾病恢复期出现。

偏瘫

婴儿偏瘫常突然发生，偏瘫也可在发病后几天出现，还有的一直到疾病恢复期才出现偏瘫，头痛、呕吐、谵妄和发热为发作的先驱症状，在昏迷期患侧上下肢呈完全弛缓瘫，病理反射阳性，当患儿从昏迷中苏醒后出现偏瘫，几周后由弛缓性变为痉挛性。典型的偏瘫呈痉挛性，以上肢为重，典型者有肩内收，肘、腕屈曲，下肢以足外翻、背屈明显，表现偏身萎缩。

癫痫发作

患者常有痫性发作，发作时常有昏迷，时间不定，抽搐主要见于发生瘫痪的一侧。表现为偏瘫侧强直性抽搐或阵挛性抽动，并且迅速扩散为全身性伴意识丧失，多数服用抗癫药物治疗无效。

智力发育不全

癫痫是由于大脑神经元突发性异常放电，长期的发作会导致患者出现认知障碍，表现为患儿智力发育低下。

性格暴躁

长期频繁的癫痫发作会导致患者的身心受到严重影响，性格发生异常变化，出现躁狂不安。

颅内高压

顽固性癫痫的发作可导致患儿出现颅内高压表现，可引起呕吐、意识障碍以及脑疝等情况出现，情况较严重，应及时给与相应的治疗。

窒息

婴儿性偏瘫伴顽固性癫痫的痫性发作容易导致患儿出现呕吐，而呕吐物误吸常引起窒息的情况出现，所以在癫痫发作的过程中建议将患者侧卧，并且及时的清理患者的呕吐物，避免窒息的情况出现。

当患儿出现偏瘫和癫痫发作的症状要及时到小儿内科就诊，通过体格检查、颅骨平片、CT检查、脑电图检查等检查，结合典型的表现可对本病进行诊断，但要注意本病要与癫痫相鉴别。

• 对于高危人群，一旦患儿有偏瘫以及癫痫发作的表现就需要进一步检查。

• 当患儿出现昏迷和抽搐的症状，应及时就医。

• 已经确诊婴儿性偏瘫伴顽固性癫痫的患儿，若出现呕吐、意识障碍时，应立即就医。

• 大多患儿优先考虑去小儿内科就诊。

• 若患儿出现呕吐、意识障碍等症状，可考虑到神经内科就诊。

• 如有患儿在出生前或出生时有缺氧史，可到新生儿科。

• 因为什么来就诊的？

• 患儿在出生前或出生时有缺氧的发生吗？

• 目前有什么症状？(如癫痫发作等)

• 什么时候开始有这些症状的？

• 家里有无相类似的患者？

体格检查

测定患者的肢体肌力，可有肌张力减低表现，还可有足内翻畸形、肩内收、肘腕屈曲以及背屈表现，智力检测可有异常，患儿性情常暴躁不安。

颅骨平片

颅骨平片可显示患者的蝶骨或岩骨尖抬高，病侧颅腔缩小，可以辅助判断病情。

CT检查

CT检查可清楚地显示婴儿性偏瘫伴顽固性癫痫患儿的病变侧，半球萎缩室扩大变形，局部低密度区等改变，PECT(正电子发射CT)可更准确地确定优势半球。

脑电图检查

婴儿性偏瘫伴顽固性癫痫患儿常见双侧异常放电，甚至健侧半球有异常放电，而病侧半球波幅相对平坦，在一侧颈动脉注入阿密妥钠后，用或不用药物诱发癫痫下行脑电图检査，可明确主要病变半球，有助提高手术疗效。

患儿有出生前或围产期有缺氧史或1~4岁期间患急性发热伴有惊厥的病史，当出现偏瘫和药物无法缓解的顽固性癫痫发作时，可考虑此病，进行影像学检查发现大脑的病变及脑电图检查发现有异常放电时即可诊断为婴儿性偏瘫伴顽固性癫痫。

癫痫

引起癫痫的病因较多，可出现不同的临床表现，由此癫痫发作的临床表现可表现为发作性运动、感觉、自主神经、意识及精神障碍。癫痫患者在经过正规的抗癫痫药物治疗后，常可缓解至正常。婴儿性偏瘫伴顽固性癫痫患儿除癫痫发作外，有偏瘫的表现，且进行药物治疗无效，即可进行鉴别。

非癫痫性强直发作

非癫痫性强直样发作是一种非癫痫性发作，这种发作属正常小儿发育过程中可以见到的一种行为，原因还不太清楚，无需治疗。临床表现和婴儿性偏瘫伴顽固性癫痫可类似，但进行影像学检查和脑电图检查无病理改变，即可鉴别。

婴儿性偏瘫伴顽固性癫痫目前无法通过药物达到缓解，仅可通过开展外科手术治疗，术后需定期复诊，观察患儿的恢复情况。

本病一般无需药物治疗。

功能性大脑半球切除术

功能性大脑半球切除术是目前最广泛应用的手术方式，主要是对婴儿性偏瘫伴顽固性癫痫患者采取切除萎缩的感觉运动皮质和颞叶，切开胼胝体，孤立残留的额叶及顶枕叶部分脑组织。与其他大脑半球切除术相比，因其手术创面小、术后反应轻而疗效无明显差异，需选择有经验的医生进行手术。

婴儿性偏瘫伴顽固性癫痫无法达到完全治愈，早期诊断者，在符合手术适应症的情况下，可通过外科手术达到良好的治疗效果。

婴儿性偏瘫伴顽固性癫痫一般不会影响自然寿命。

婴儿性偏瘫伴顽固性癫痫需要定期进行复诊，至少每1个月进行体格检查和脑电图检查，观察患者的病情恢复情况。

婴儿性偏瘫伴顽固性癫痫患者由于进行脑部手术，其创伤还是比较大，且该部分患儿以母乳或辅食喂养为主，饮食应保证患儿的营养需求，所以乳母应注意营养均衡、营养结构，选择易消化的食物，足量补充蛋白质。

• 乳母宜多吃蛋白质含量高的食物，如蛋清、瘦肉、鱼类和各种豆类及豆制品，以供给患儿身体所需要的氨其酸。

• 多吃新鲜蔬菜和水果，因其中含大量维生素和矿物质等，对患儿的身体恢复有帮助。

• 避免油腻食物，减少甜食，避免辛辣刺激性食物，以免乳汁营养不良，不利于患儿生长需求。

婴儿性偏瘫伴顽固性癫痫患者在生活中应注意休息，进行适量活动锻炼，同时还需关注患儿的心理健康。此外，进行功能性大脑半球切除术，也需注意满足手术适应症才可进行。

注意休息

生活要有规律，保证充足的休息，避免劳累和重体力劳动。

活动锻炼

在医生的指导下进行适量的运动，有助于体质改善和术后恢复。

多鼓励患儿树立战胜疾病的信心，也要实事求是地对待疾病和功能，力争取得良好的预后，同时要与医护人员、家庭配合好，共同战胜疾病。

因为引起婴儿性偏瘫伴顽固性癫痫的病因可不相同，针对明确的病因需注意在出生前后避免胎儿发生缺氧，以及在幼儿期防治感染急性发作，一有症状表现应早期检查、早期诊断、早期治疗，以免进展为婴儿性偏瘫伴顽固性癫痫。

• 怀孕期间平时多走动，可以预防宫内缺氧，还有利于胎头下降；还应该保持孕期的合理的体重增长，必须要远离二手烟，怀孕期间平时最好是采用左侧卧睡姿，这能够减轻子宫右旋转，进而减少子宫供血不足的情况。特别注意应在在孕期坚持定期进行孕检，关注胎儿的状况，避免胎儿出现宫内缺氧。

• 防治感染，应随天气冷暖及时增减衣服，密切注意预防感冒，居室内保持空气流通，患儿尽量避免到人多拥挤的公共场所逗留，以减少感染的机会。同时还需进行适当的锻炼，增强儿童的免疫力。