恶性淋巴瘤是一大类淋巴造血系统恶性肿瘤的总称，分为霍奇金淋巴瘤和非霍奇金淋巴瘤两大类，属于常见肿瘤。临床上多数患者以浅表淋巴结肿大为首发症状，有的还会有发热、盗汗等全身症状，其治疗是以药物治疗为主的综合治疗。霍奇金淋巴瘤治疗后预后较好，非霍奇金淋巴瘤不同类型之间在临床表现、自然病程、治疗效果以及预后方面差别很大。

恶性淋巴瘤根据病理类型不同，临床主要分为霍奇金淋巴瘤和非霍奇金淋巴瘤两大类。

霍奇金淋巴瘤根据病理类型不同分为

结节性淋巴细胞为主型和经典型霍奇金淋巴瘤两类。其中经典型霍奇金淋巴瘤又分为结节硬化型、混合细胞型、淋巴细胞消减型、富于淋巴细胞的经典型共4型。

非霍奇金淋巴瘤目前国际分类方法分为

成熟B细胞淋巴瘤和成熟T/NK细胞淋巴瘤两大类。非霍奇金淋巴瘤根据恶性度分为低度恶性、中度恶性以及高度恶性三大类。非霍奇金淋巴瘤包括弥漫大B细胞淋巴瘤、滤泡淋巴瘤、胃黏膜相关淋巴瘤等多种亚型。

恶性淋巴瘤根据病程分类不同可分为

Ⅰ期

仅累及单一的区域淋巴结或者是病变局限于淋巴结以外的一个单一器官。

Ⅱ期

病变累及橫隔同侧两个以上区域的淋巴结，或者是病变局限区域淋巴结以外的器官，以及橫隔同侧一个以上区域淋巴结。

Ⅲ期

橫隔同侧、两侧都有淋巴结受侵犯，还有淋巴结以外某一个器官受累。

Ⅳ期

指病变已经侵犯多处淋巴结及淋巴结以外的部位。

恶性淋巴瘤的确切病因和发病机制尚未阐明，其发生起源于淋巴细胞及其前体细胞。病毒和细菌感染、免疫缺陷、遗传等因素均可能是病因，好发于幽门螺杆菌感染、机体自身存在免疫缺陷或者免疫功能减退以及长期接触物理化学性致癌物等人群，长期服用苯妥英钠等药物可诱发该病。

感染

幽门螺杆菌感染与胃黏膜相关淋巴瘤的发生密切相关，EB病毒感染与地方性伯基特淋巴瘤、慢性炎症相关性弥漫大B细胞淋巴瘤的发生密切相关。

免疫缺陷

先天性免疫缺陷或者较长时间应用免疫抑制剂者，恶性淋巴瘤的发病率升高。患有免疫疾病的患者，自身免疫防御机能低下，极易患病。

遗传因素

部分恶性淋巴瘤类型具有遗传倾向。

长期服用一些药物

例如苯妥英钠等，可诱发恶性淋巴瘤。

化学物理因素

如放射线、化学药物、苯、除草剂、石棉等物质都会导致恶性淋巴瘤高发。

恶性淋巴瘤可发生于任何年龄，男女之别为(1~2):1。恶性淋巴瘤在发达国家发病率高于发展中国家，北美和欧洲发病率为大于10/10万人，中国和日本约为5/10万人。城市人群发病率高于农村。

• 有幽门螺杆菌感染、EB病毒感染的人群。具体致病机制不明，流行病学的统计数据证实有感染者发病率高于没有感染者。
  

• 机体自身存在免疫缺陷或者免疫功能减退的人群。自身T细胞机能减退，影响机体对外界致癌物的免疫应答。
  

• 长期接触放射线、化学药物、苯等化学物理致癌物的人群，流行病学数据支持。
  

• 由于一些慢性疾病需要长期服用苯妥英钠等药物的人群。

局部表现

恶性淋巴瘤多数首先表现颈部和(或)锁骨上淋巴结无痛性肿大，表面光滑、质韧、大小不等，后期可相互融合，与皮肤粘连、固定或破溃等。也可以表现淋巴结外器官受侵，例如胃肠道、肝脾、肾等部位，表现为胃肠道肿块、肝脾肿大等。

胃肠道症状

吞咽困难、腹痛、腹部包块、消化不良、腹泻、大便带血等。

呼吸系统症状

咳嗽咳痰、呼吸困难、活动后气促等。

全身表现

恶性淋巴瘤最常见的全身症状有发热、盗汗、体重减轻、皮肤瘙痒、乏力等。

可有神经系统和皮肤的非特异性表现，例如多发性肌病、脑白质病等；免疫及血液系统表现为白细胞或血小板增多、血沉增快、类白血病反应等。

贫血

多是由于肿瘤继发骨髓受侵、脾功能亢进等原因导致，进行性贫血是预后不良因素。患者多表现乏力，运动力下降等临床表现。

脾功能亢进

多是由于肿瘤发生肝脾受侵导致，肝脾受侵多是同时发生，或者是肝受侵发生在脾受侵之后。临床表现除肝脾肿大外，还会出现黄疸、食欲不振、体重减轻等。

上腔静脉阻塞综合症

肿大的颈部或者纵膈淋巴结压迫或者局部侵犯导致上腔静脉阻塞，引起血流局部缓慢引起的一系列症状。主要有以下临床表现为面部、颈部及上肢水肿，严重者可出现青紫，胸壁可见静脉曲张。

胃肠道穿孔或者出血

多见于原发部位在胃肠道的恶性淋巴瘤，穿孔或者出血的发生主要是由于两方面原因导致，一是肿瘤侵犯所致，二是由于抗肿瘤治疗后，肿瘤快速退缩导致。因此对于治疗药物的给予一定谨慎，一旦发生必要时需要外科介入治疗。

感染

是恶性淋巴瘤常见并发症。由于患者本身免疫力低下，加上化放疗后患者的白细胞、血小板等低下，机体免疫力受到进一步的打击。因此极易并发细菌、病毒等感染，治疗上需要抗感染以及增强机体免疫力治疗。

患者出现表浅淋巴结无痛性进行性肿大、发热、体重减轻、盗汗、乏力等临床表现时，尽早去肿瘤科就诊，行超声等影像学检查、血沉等实验室检查等，尽早做肿大淋巴结切取活检，以明确诊断，病理学结果为最终确诊依据。临床上需要与淋巴结结核、慢性淋巴结炎相鉴别。

在体检或其他情况下发现无痛性进行性肿大淋巴结、发热、盗汗、肝脾肿大等症状，应及时就医。

• 大多患者优先考虑去肿瘤内科就诊。
  

• 若患者出现其他严重不适反应或并发症，如贫血、脾功能亢进、胃肠道穿孔或出血等异常等，可到相应科室就诊，如血液科、普通外科等。
  

• 从开始出现不适到现在已经多久了？
  

• 肿大淋巴结、肿块长得快吗？
  

• 目前都有什么症状？(如疼痛、发热、盗汗、体重减轻、乏力等变化)
  

• 是否有以下症状？(如便血、腹痛、肝区胀痛等症状)
  

• 既往有什么慢性病？经常服用什么药？是否有接触放射线等病史？

病理诊断相关检查

恶性淋巴瘤的病理检查较复杂，要做出病理学诊断需要结合形态学、免疫组化、遗传学及分子生物学等这几项检查技术，来综合评估给出最终的诊断。

内窥镜检查

对诊断胃肠道恶性淋巴瘤有很重要价值，具有快速、方便、直观、可及时行活检取材等优点。

体格检查

应特别注意不同淋巴结区域的淋巴结是否增大、肝脾的大小、伴随体征和一般状态等。

CT检查

目前仍作为淋巴瘤分期、再分期、疗效评价和随诊的最常用影像学检查方法，患者对造影剂不过敏的话，应尽可能采用增强CT。

MRI检查

对于中枢神经系统、骨髓和肌肉部位的病变应首选MR检查；对于肝、脾、肾脏、子宫等实质器官病变可以选择或者首选MR检查，尤其对造影剂过敏的患者，不宜行增强CT检查，或者作为CT发现可疑病变后的进一步检查。

超声检查

一般不用于淋巴瘤的分期。对于浅表淋巴结和浅表器官(如睾丸、乳腺)病变的诊断和治疗后随诊具有优势，可以常规使用；对于腹部、盆腔淋巴结可以选择性使用；对于肝、脾、肾、子宫等腹盆腔实质性器官的评估，可以作为CT和MR的补充，尤其是不能行增强CT检查时。超声还可用于引导穿刺活检、胸腹水抽液和引流等。

实验室检查

包括血常规、肝肾功能、乳酸脱氢酶、β₂微球蛋白、血沉、乙肝和丙肝病毒检测、骨髓穿刺细胞学和(或)活检等。对于存在中枢神经系统受侵危险的患者应进行腰穿，予以脑脊液生化、常规和细胞学等检查。

PET/CT检查（正电子发射计算机断层显像与常规CT相结合的一种影像学检查）

除隋性淋巴瘤外，PET/CT检查推荐用于有条件者的肿瘤分期与再分期、疗效监测、肿瘤残存及复发时的检查；PET/CT检查对于疗效和预后预测好于其他方法，但费用较高，可以选择性使用。

• 若患者发现有淋巴结进行性肿大，同时伴有硬度和活动度改变、皮肤病变、体重减轻等症状时，可初步怀疑为该病。

• 霍奇金淋巴瘤患者血象检查可见嗜酸性粒细胞增多，骨髓涂片可见Reed-sternberg细胞。

• 血沉加快提示病情处于活动，病情进展时血清铜及铁蛋白升高，缓解期则下降，锌与之相反。碱性磷酸酶升高可能有肝或骨骼受累，肝受累者同时可伴有5-核苷酸酶升高，高钙血症提示有骨侵犯。

慢性淋巴结炎

由于细菌、病毒感染引起的病变。临床上多表现淋巴结肿大，但肿大淋巴结一般较软，活动度好，与周围组织不会粘连，局部有压痛，抗感染治疗有效。属于临床可治愈疾病。恶性淋巴瘤是恶性肿瘤，淋巴结无痛性肿大，质韧，易融合成团，活动度差，需要化疗等治疗才能缩小肿瘤。

淋巴结结核

患者多有肺部等部位的结核病史，多有低热、盗汗、咳嗽、寒战等结核全身症状，结核菌素实验多为阳性，抗结核治疗有效。淋巴瘤没有开放性结核病史，结核菌素实验多为阴性。病理学检查结果最终可鉴别。

慢性淋巴细胞白血病

患者外周血形态成熟的单克隆B淋巴细胞≥5×10^9/L且至少持续3个月，典型慢性淋巴细胞白血病患者的细胞表达CD5、CD19及CD43，CD23及CD200强阳性，膜免疫球蛋白(常为IgM±IgD)、CD20、CD22及CD79b弱阳性，CD10、FMC7等常阴性。

恶性淋巴瘤的治疗是以化疗为主，同时还包括放疗、靶向药物治疗、手术等治疗方式。治疗选择主要根据患者的病理分类、分型、临床分期、个人体质因素等多种因素做综合考虑，需要长期间歇性治疗。

霍奇金淋巴瘤

常用化疗药物包括多柔比星、长春新碱、博来霉素、达卡巴嗪、环磷酰胺、泼尼松、依托泊苷等。其化疗方案可采用ABVD方案，即多柔比星+博来霉素+长春新碱+达卡巴嗪；或MOPP方案，即氮芥+长春新碱+丙卡巴肼+泼尼松。

非霍奇金淋巴瘤

常用化疗药物包括环磷酰胺、多柔比星、长春新碱、泼尼松等。其化疗方案包括CHOP方案、R-CHOP方案、EPOCH方案等，具体选择哪种方案需要根据淋巴瘤的亚型结合患者病情而定。

外周T细胞淋巴瘤

可以使用西达本胺，属于组蛋白去乙酰化酶抑制剂，主要用于治疗复发或难治的患者。

套细胞淋巴瘤

可以使用伊布替尼，属于BTK抑制剂，其不良反应有出血、感染、间质性非疾病等，使用时需要谨慎用药。

手术治疗仅限于恶性淋巴瘤并发胃肠道大出血和穿孔等特殊情况。

• 对于伴有全身症状的恶性淋巴瘤的患者，应该加强营养支持治疗等。例如补充蛋白质、服用补血的食物纠正贫血等。
  

• 晚期患者需要给予最佳营养支持治疗。

• 针对各种并发症的对症处理措施，包括药物升高白细胞、血小板以及血红蛋白；利尿、限水限钠、下肢输液等；抗生素控制感染；静脉输注氨基酸等营养物质增加体重等。

• 造血干细胞移植用于治疗非霍奇金淋巴瘤，自体造血干细胞移植主要应用于一线治疗后复发或高危的非霍奇金淋巴瘤。异基因造血干细胞移植因其较低的移植相关死亡率，治疗中的应用也越来越多。

• Ⅰ、Ⅱ期，初步治疗后完全缓解，没有预后不良因素以及组织类型为霍奇金淋巴瘤(除去淋巴细胞消减型)或者黏膜相关型淋巴瘤、滤泡淋巴瘤的非霍奇金淋巴瘤患者能治愈。
  

• Ⅲ、Ⅳ期以及具有其他预后不良因素的霍奇金淋巴瘤、弥漫大B细胞淋巴瘤等非霍奇金淋巴瘤的患者基本不能治愈。

• 临床分期早、病理分型为霍奇金淋巴瘤(除去淋巴细胞消减型)和低度恶性的非霍奇金淋巴瘤患者，临床能治愈，患者可以活几年甚至十几年。
  

• 分期晚者、病理分型为高度恶性的非霍奇金淋巴瘤的患者，生存期短，有的患者仅能活几周或几个月。
  

• 病理分型为中度恶性的非霍奇金淋巴瘤的患者，其生存时间是以月为计算单位，能生存几个月或几年。

• 恶性淋巴瘤的患者，整体治疗结束后，临床达到完全缓解、部分缓解或者稳定的情况下，每4~6个月复诊1次，至少需随访5年；
  

• 对于晚期复发、转移的难治患者，化疗以及靶向药物的综合治疗期间，应当每两个治疗周期结束后复诊1次，评估疗效以及监测病情变化。
  

恶性淋巴瘤患者需要通过饮食中蛋白质、维生素含量高食物的摄入，微量元素硒的摄入等来增强机体自身免疫力。注意纠正贫血等情况，使自身的免疫防御机能恢复，进而有效对抗疾病。

• 均衡营养物质、注意高蛋白质、高维生素、营养丰富易消化饮食等，例如增加摄入瘦肉、鱼、虾等。

• 为增强机体自身免疫力，多食富含维生素C、叶酸、微量元素硒等食品，如多食阿胶、红枣等食物纠正贫血。

• 治疗期间禁忌饮酒，尤其是啤酒。禁食动物内脏、小海鲜、辛辣刺激性饮食等，例如鸡肝、蛤蜊、高糖碳酸饮料等。

恶性淋巴瘤需要注意补充白蛋白、纠正贫血等，加强营养支持。化疗、靶向药物治疗等抗肿瘤治疗期间的饮食注意事项，注意白细胞、血小板低下等不良反应的观察及处理。化放疗等治疗结束后无需再服药，只需要密切随诊，患者治疗期间以及结束后严格禁酒、禁烟等。

• 在化疗等抗肿瘤治疗期间注意个人、饮食以及环境卫生等，以防感染。注意皮肤的清洁，避免抓挠等。
  

• 化疗、靶向治疗期间，注意多饮水，减少动物内脏、小海鲜等食物的摄入，以防嘌呤生成过多加重肾脏负担等。
  

• 戒烟戒酒，注意及时添加衣物防寒、活动谨慎防止碰伤等。
  

• 出院期间无需服药，密切随访即可，一般低度恶性淋巴瘤每隔4~6个月复诊，中高度恶性每隔1~2个月复诊。

恶性淋巴瘤结束化放疗等抗肿瘤治疗后，不需要再服用药物治疗。但要密切随诊，可以通过超声、CT、MR、血常规、血沉、乳酸脱氢酶、骨髓活检以及内窥镜等检查监测肿瘤是否进展、评估治疗的效果，治疗期间一般每2个治疗周期后复检一次，4~6个周期后全面评估。每年需要做一次胃肠镜等内窥镜检查，也可以考虑6个月做一次内窥镜检查监测病情。

恶性淋巴瘤患者要严格禁酒，长期存活者需警惕第二肿瘤发生。

目前恶性淋巴瘤病因不明，无法从病因上加以预防。主要是采用增强自身免疫力、预防感染、接触反射线、苯等致癌物时做好安全防护措施、按期体格检查等预防措施。

• 对于既往有先天性免疫缺陷或者较长时间应用免疫抑制剂者，要密切随访，以便早发现、早期干预治疗等。
  

• 对于有家族史的人群做好每年的健康查体工作。
  

• 对于长期服苯妥英钠药等好发人群定期体检，争取早期发现，早期治疗。

• 有免疫缺陷或者免疫功能差的人群，平时注意增强免疫力等。

• 戒烟、戒酒。
  

• 长期因工作等原因接触放射线、化学药物、苯等化学物理致癌物的好发人群，做好职业安全防护。
  

• 每年的健康体检非常重要。