小肠原发性恶性淋巴瘤起源于小肠黏膜下的淋巴滤泡，大多数肠道淋巴瘤是全身性淋巴瘤的一种局部表现。比较常见，但是病因尚不明确，主要症状为腹痛、腹胀、腹部包块，一般以手术治疗为主，术后辅以放、化疗。

按照组织学类型不同，可分为四种类型，即成人型、儿童型、免疫增生型、肠病相关型T细胞淋巴瘤。按临床大体所见可分为息肉型、溃疡型、动脉瘤型、浸润缩窄型4种类型。

动脉瘤型

最常见，沿肠壁黏膜下浸润生长，肠壁肌层及肠壁内神经丛受到损害，使肠壁增厚、变硬，失去弹性而呈动脉瘤样扩张。外观可见肿瘤环绕肠管，管壁僵硬呈皮革状，表面为暗红色或灰白色，黏膜常有多个结节样隆起，管腔呈扩张状态，由于肠壁高度增厚，可形成较大肿块。

浸润缩窄型

亦较常见，浸润肠壁引起增厚僵硬，蠕动消失，肠腔变窄，最后狭窄呈很小内经。主要见于网状细胞肉瘤的病例，常常引起肠梗阻。

溃疡型

较少见，溃疡位于浸润性肿瘤的中心部位，常为多发性，病变范围较小，但亦可是围绕肠腔的大溃疡，常易发生出血和穿孔。

息肉型

最少见，主要病变在黏膜下层，呈息肉状突入肠腔内，使黏膜皱襞消失，常为多发性病灶，最易发生肠套叠。

小肠原发性恶性淋巴瘤的发病原因尚不清楚，发病可能与机体免疫系统失调有关；亦有认为淋巴瘤与某些病毒感染(如EB病毒)有关。

病毒感染

某些病毒(如EB病毒)感染有关，目前有研究表示在病毒感染中出现细胞免疫失调，从而致使本病发生。

机体免疫系统失调

该病发病率在免疫缺陷病，如AIDS病患者，长期免疫抑制剂治疗及免疫增生性肠病的患者可明显增高，故其发病与机体免疫系统失调有关。

长期处于高危环境因素中

如在辐射区、农药密集区长期生活，可能导致癌变。

EB病毒感染、长期处于致癌高危环境中均可诱发该疾病，如处于辐射区、农药密集区可诱发肿瘤病变。

本病发病率较低，仅占多有胃肠道肿瘤的约3%~6%，占所有胃肠道恶性肿瘤的1%~2%。本病好发于15岁以前和40~60岁之间的人群。男性多于女性，大约为2:1。 小肠淋巴组织较为丰富，是结外淋巴瘤的好发部位，在全部原发性胃肠道淋巴瘤中，以胃淋巴瘤最多，小肠其次，大肠淋巴瘤少见。国内统计小肠淋巴瘤占小肠恶性肿瘤的35.5%，另一组报道为38.3%。刘宝华综合国内3830例小肠恶性肿瘤，恶性淋巴瘤1505例，占39.3%。Yamada等报道小肠淋巴肉瘤约占小肠恶性肿瘤的29%。在我国小肠淋巴瘤以成人型常见。而在儿童小肠恶性肿瘤中，儿童型淋巴瘤在国内外均占第一位。

该疾病好发于受到EB病毒感染者、免疫力低下者、长期处于致癌高危环境因素中的人群，且好发于男性。

腹痛

出现较早，多数病人常为间歇性疼痛，多在进食后发生，随着病情进展，腹痛加重，发作时可伴有恶心、呕吐；十二指肠及回肠上段累及时腹痛可呈溃疡样发作；弥漫性肠壁浸润及进行性肠梗阻，可致慢性痉挛性疼痛；肠套叠及穿孔则可引起急性腹痛，腹痛部位与肿瘤位置有关，多数位于中腹部，脐周及下腹部。

腹部包块

近半数患者可扪及腹部包块，多在脐周或右下腹，质地不一，多数可推动移位，少数有触压痛。

腹泻腹胀

此种腹泻无里急后重感或肉眼可见脓血便，回肠末端累及后易有腹胀便秘或大便习惯改变，以大量便血为主要临床表现者罕见。

部分病例还有发热、贫血、低蛋白血症及消瘦、乏力等表现。

发热

为不规则低热，少数呈周期性发作，体温自39~41℃，晨低午后高，有自汗而无寒战。 

贫血

由于消化道出血和营养物质的缺乏，表现为血液中血红蛋白成分减少，患者可表现为疲乏无力、结膜苍白、低蛋白血症等。

小肠穿孔

小肠穿孔则可引起急性腹痛、腹胀，腹痛部位与肿瘤位置有关。

肠套叠

表现为阵发性腹痛、便血和腹部包块。

肠梗阻

表现为腹痛、恶心、呕吐、腹胀及停止排气、排便。

小肠原发性恶性淋巴瘤患者有腹泻、腹痛、腹部包块、不明原因发热等一系列症状时要及时就医。根据临床表现、各种实验室检查和辅助检查确诊。对疑有肠道肿瘤或触诊扪及肿块而各项检查未发现病灶者，可行开服探查以明确诊断。确诊后积极行手术治疗。

1.若患者有腹痛、腹块、腹胀等症状，或出现腹泻、发热、恶心、呕吐等表现应及时就医。

2.若患者出现突然腹部剧痛，停止排气、排便或体重急剧下降、乏力、精神淡漠、烦躁、焦虑等表现时应立即就医。

当出现腹痛、腹泻、腹胀、腹部肿块以及贫血等症状出现时，需要及时去医院肿瘤科、血液科、肛肠外科就诊。

• 目前都有什么症状?

• 是否有以下症状？(腹痛、腹泻、腹胀、腹部包块、消瘦、发热、贫血、乏力等)

• 有没有肠道疾病的病史？

• 大便颜色是否正常？有无便血情况？

• 是否有排气、排便？排便习惯是否有明显变化？

• 曾经是否到其他医院就医？有没有做什么检查或者治疗？

血常规

可明确是否存在贫血表现、血沉是否增快、血清白蛋白是否降低。

粪便隐血试验

大便隐血检查是否为阳性。

X线钡餐检查

尤其是小肠气钡双重造影检查是最重要的辅助检查，术前诊断率达30%～70%，一般可分为以下几种表现：

• 弥漫性病变：病变范围广泛，小肠正常黏膜皱襞大部分或全部消失，肠腔内可见到无数小的息肉样充盈缺损。

• 多发性结节状充盈缺损：病变边缘清楚，黏膜纹紊乱，破坏或消失。

• 狭窄性病变：狭窄的范围一般较长，分为中心性狭窄、偏心性狭窄和外压性狭窄。

• 扩张性病变：表现为肠腔不规则扩张，远超过肿瘤的范围，黏膜破坏、肠蠕动消失。

• 肠套叠：呈现典型肠套叠X线表现，多由息肉样病变所致，套叠部位多位于小肠远端，最常见为回肠末端。

CT

腹部肿块者，可见到肠管之间有结节状的团块，CT能清晰的显示病灶部位、病灶大小，能为后续的手术治疗提供依据，有助于指导临床治疗。

内镜检查

通过内镜直接观察或取活体组织检测从而对该病进行诊断。

手术探查

如经以上检查仍未明确诊断，应及早剖腹探查以达到诊断与治疗的目的。

病理检查

可以通过内镜或手术直接取出活体组织进行检查，确定患者肿瘤的性质以及疾病的严重程度，这是该诊断的金标准。

当患者出现不规则的腹痛、腹泻、消瘦、食欲减退、发热及其他消化道症状时，检查发现腹部移动性肿块，特别是合并不全性肠梗阻表现时，应考虑到小肠恶性淋巴瘤的可能性，通过全消化道钡餐检查有助于定位诊断，CT和B超检查有利于判断肿瘤是否转移，内镜直视和钳取活组织进行组织病理学检查可明确诊断。如经以上检查仍未明确诊断，应及早剖腹探查以达到诊断与治疗的目的。目前认为该病的诊断应该符合5项诊断标准：

• 体检全身无浅表淋巴结肿大；

• 胸部X线片无纵隔淋巴结肿大；

• 血液白细胞计数及分类正常；

• 术中探查病变主要位于肠管及相应肠系膜的区域淋巴结；

• 无肿瘤转移。

克罗恩病

是炎症性肠病的一种，会导致患者表现出结节性红斑、关节炎、口腔溃疡、虹膜睫状体炎、硬化性胆管炎或血栓栓塞性疾病，其他全身表现，如发热、营养障碍亦常见。其中消化道表现以腹痛最多见，腹泻多为糊状，一般无肉眼脓血，与原发性小肠恶性淋巴瘤表现不同，会出现腹痛、腹胀、腹泻、腹部包块、消瘦、贫血等症状，可以通过实验室检查以及影像学检查，鉴别诊断。

在治疗上应争取彻底切除原发病灶，将病变小肠连同肠系膜区域淋巴结一并切除。对于不能行根治性切除的争取做姑息性手术，切除肠梗阻的肠段，恢复肠道的通畅。个别情况病变难以切除者可做短路手术，术后采取放疗、化疗等综合治疗方法。

免疫治疗

可用免疫增强剂，如干扰素、白介素等药物，增强机体的免疫功能，从而杀灭瘤细胞。

根治性切除术

将病变小肠连同肠系膜区域淋巴结一并切除，切除病变肠管及两端各30cm左右的正常肠管，清扫肠系膜上相应的淋巴结。

姑息性切除术

切除肠梗阻的肠段，恢复肠道的通畅，目的是改善患者症状，提高生活质量。

恶性淋巴瘤对放疗较为敏感，手术后均应行放疗，消灭残留组织提高疗效。直线加速器一般在腹部前后进行照射，范围可适当放宽。如情况许可，在四周内给予组织量35～45GY为宜。小肠本身对放射线的耐受性差，剂量过大可造成放射性小肠炎，发生出血、狭窄、穿孔等并发症。

小肠恶性淋巴瘤对化疗亦较敏感。化疗药物的选择和投药方式尚未统一。常用化疗方案有COP、CHOP、CMOPP等。在用药期应密切观察血象变化，如白细胞降至3×10^9/L以下应立即停药，等情况改善后再继续用药。 如病人的一般情况良好，可在放疗的同时配合应用化疗，化疗、放疗还可与生物治疗相结合，还应加强全身支持治疗，纠正吸收不良综合征。

近年来各种免疫治疗进展较快，除一般的免疫增强剂、转移因子、干扰素等外，阿地白介素(白介素Ⅱ)、LAK细胞及TIL等治疗均有成功的报道。中医中药在扶正、支持病人进行放疗化疗等方面亦有良好的作用。 IPSID可按PSIL治疗，并应对肠道抗感染及驱虫治疗，同时应纠正吸收不良综合征，部分病例可获得缓解。但由于IPSID在小肠的病变范围多数较广泛，能手术切除的可能性较小，仅在个别局限性病变的病例，才能进行手术切除。

有一部分病人能够长期生存，并能参加正常工作。大多数复发发生于术后2年内，术后5年后很少再有复发。

不能切除的病例进行化疗的5年生存率约为20%。

若是术后患者，待肠道排气后可进食半流质饮食。日常生活中饮食宜清淡，多吃蔬菜、水果，戒除烟、酒， 不吃辛辣、刺激性食物。合理膳食，保证营养全面而均衡。

要注意术后的护理和告知患者及家属放、化疗的注意事项。出院后应及时随访，遵医嘱按时复查。

• 术后应观察伤口的渗血、渗液情况，定期更换伤口上覆盖的纱布，密切观察引流管中引流液的颜色、液体量及引流管是否受压、堵塞。

• 术后若无明显不适后，应根据自身情况及早下床活动，可加快血液循环，提高免疫力，促使体内毒素尽快排出，防止肠道粘连。

• 放、化疗期间或在家用药时可能会出现恶心、呕吐等胃肠道反应，若症状严重应及时就诊，若患者出现肝肾功能减退也应及时就诊，若出现过敏性休克症状如皮疹、血压下降、四肢厥冷、表情淡漠应立即就诊。

小肠原发性恶性淋巴瘤暂无有效预防措施，早发现、早诊断是本病防治的关键，日常生活中应多注意锻炼，提高自身免疫力，避免长期接触辐射等。

• 定期体检，养成良好的饮食习惯。

• 避免长时间接触辐射及致癌物质。

• 若因为其他疾病需要使用免疫抑制剂，要谨遵医嘱。

• 适当锻炼，增强体质。