多形性脂肪瘤是一种比较罕见的软组织肿瘤,目前普遍认为多形性脂肪瘤是一种完全良性病变,尚无去分化和转移的报道。本病发病机制尚不明确,可能和机体脂肪代谢异常有关。临床表现以局部无痛性包块为主,当包块增大到一定程度时,牵拉局部皮肤可引起局部胀痛。若包块过大,可压迫局部组织产生疼痛,肿瘤蒂扭转时可发生缺血坏死,该病及时手术预后良好。
多形性脂肪瘤的主要原因目前尚不清楚,其发生可能与遗传、饮食不当、压力较大等多种因素有关。
据相关研究表明,如果多形性脂肪瘤患者的家族中,曾经有人患过该病,则出现遗传的概率较高。尤其是父母中,有一人或者是双方患上多形性脂肪瘤时,想要孩子前需要好好考虑,以免孩子出生后患有该病。
人们在饮酒或者是经常性地进食一些肥腻食物的情况下,容易患多形性脂肪瘤。另外,有些人喜欢吃辛辣、刺激性的食物,也会令身体的免疫能力有所下降,进而出现多形性脂肪瘤。
目前人们的生活状态较快,面对社会上各种各样的问题或各项工作,思想压力较大。有些人在遇到问题时,情绪上的变化非常大,尤其是在日常活动较少时,这种情况会更为明显,可增加患上多形性脂肪瘤的概率。
多形性脂肪瘤的发病原因尚不明确,可能与机体脂肪代谢异常有关。因此,脂肪或胆固醇摄入过多、肥胖,可诱发本病。
多形性脂肪瘤发生较为罕见,暂无季节、地区、发病率的等流行病学相关报道。
本病常发生于年龄较大的45~70岁的中老年男性。
多形性脂肪瘤的典型症状是患者局部无痛性包块,大多数患者不会来医院就诊。仅当瘤体过大压迫局部临近的组织产生痛感或牵拉局部皮肤产生的胀痛感,严重影响生活工作时入院就诊。该病罕有并发症,瘤体较小时仅会影响美观,不少患者终生不予处理,带瘤生存。
多形性脂肪瘤的典型症状是无痛性皮下包块,大多发病于颈肩部,瘤体直径1~10余厘米,瘤体生长速度较慢。但多于就诊前生长速度加快,瘤体增大。
多形性脂肪瘤患者可伴随瘤体局部胀痛牵拉感。
多形性脂肪瘤患者肩颈皮肤局部有小而无痛的赘生物。
病灶的赘生物可逐渐长大。
瘤体大小稳定不在继续增生,伴有或不伴有局部肿胀牵拉感、无痛。
过大包块可有牵拉局部皮肤产生的胀痛感,肿瘤蒂扭转时可发生缺血坏死。
术后护理不当时,手术切口可并发细菌感染。
当脂肪瘤本身较小时可不予处理,不必入院治疗。出于美观考虑也可入院手术切除;若多形性脂肪瘤瘤体体较大,压迫局部组织或神经,产生疼痛,或者影响生活质量时,可入院治疗;若多形性脂肪瘤短时间内生长加速时,应当入院治疗,并及时做病理组织活检以排除恶变可能。
当多形性脂肪瘤出现以下情况时应当及时就医:
瘤体较大,影响生活和工作时。
已经确诊多形性脂肪瘤的患者,患者发现瘤体在短时间内生长速度加快时。
肿瘤蒂扭转发生缺血坏死,伴有或不伴有细菌感染时。
多形性脂肪瘤患者大多于肿瘤科就诊,患者也可选择普外科或者皮肤科就诊。
因为什么来就诊?
包块长在哪里?
都有哪些症状?
有无既往病史?
是否有触摸疼痛感?
包块近来生长速度有没有加快?
医生可通过触摸瘤体,明确质地以及真皮下界限是否清楚,患者瘤体质实、与真皮下基底层界限清楚,仍不能确诊是多形性脂肪瘤,仅可排除是浸润恶性性肿瘤的可能。
取患者的瘤体病灶进行制作病理切片,于镜下观察。当发现特征性的瘤细胞多个重叠核,或排列成花瓣形巨细胞,即可明确诊断。
查体,患者局部肿瘤质实,与真皮下基底层无粘连。
分离取患者瘤体活组织检查,当镜下见肿瘤细胞与周围正常细胞界限清楚,切面灰白、灰黄色,可见脂肪母细胞或空泡化细胞,其中有大量致密交错胶原束,内见花环样多核巨细胞和核深染的单核细胞时,则可确诊。
一种高分化脂肪肉瘤,较易与多形性脂肪瘤混淆,非典型脂肪瘤样肿瘤中可见散在的核深染、外形不规则的异型梭形细胞、畸形细胞或多核样细胞,其内的脂肪细胞形状和大小不一致是其特征之一。
有学者认为树突状纤维黏液脂肪瘤实际上是介于多形性脂肪瘤和孤立性纤维性肿瘤之间的一种亚型,其内的梭形细胞胞质突起,呈树突状也是其特点之一。
一种周围神经创伤所引起的神经再生,主要由轴突、施万细胞、神经束膜细胞和纤维母细胞组成,免疫组化标记S-100阳性可有助于诊断。
主要由交织排列的梭形细胞组成,胞质淡红染,核深染,两端尖,波浪状或弯曲状。瘤细胞之间可见胡萝卜丝样的胶原纤维,而不是绳索样的粗大纤维,免疫组化标记S-100阳性可进一步诊断。
一种好发于儿童躯干和四肢浅表皮下的肿瘤,类似隆突性皮肤纤维肉瘤,主要由轻度异型的梭形细胞和多少不等的核深染多核巨细胞组成,间质黏液样或伴有明显的胶原化,与多形性脂肪瘤相似。但巨细胞纤维母细胞瘤中最显著的特征是血管瘤样的裂隙中被覆一层不连续的多核巨细胞,病变可浸润至皮下脂肪组织内。
当多形性脂肪瘤间质黏液变时,易误诊为黏液性脂肪肉瘤。大量分支状或丛状的“鸡爪样”毛细血管网及大小不等的单泡状印戒样脂肪母细胞是MLPS的特征。当鉴别困难时,细胞和分子检测FUS-DDIT3和EWSR1-DDIT3融合性基因可有助于鉴别。
组织学形态与多形性脂肪瘤十分相似,临床资料和肿瘤生长方式可有助于鉴别。多发生在深部软组织内,主要由致密的胶原纤维化区域组成,其内的梭形细胞有一定异型性,并可见核深染的畸形细胞,以及少量的多泡状脂肪母细胞。后者免疫组化标记S-100阳性。肿瘤一般无包膜或包膜不完整,可呈侵袭性生长。
SFT的一种特殊类型,主要由成熟脂肪细胞和CD34+树突状梭形细胞组成,其本质就是一种富含脂肪组织的SFT,分支状的血管伴玻璃样变是其特征之一,而多形性脂肪瘤中血管增生不明显。此外,NAB2-STAT6融合基因在SFT中很常见,亦可用于鉴别诊断。
主要由纤细的梭形细胞组成,较为特征性的形态表现为梭形细胞程度不等的脂肪分化,免疫组化表达S-100和CD34,不表达MDM2及CDK4。57%的病例RB表达缺失,这点与多形性脂肪瘤相似,因此有学者认为其是与SCL相对应的低度恶性的组织学类型。
多形性脂肪瘤患者在治疗时术前确保肿瘤局部无炎症,如果患者有蒂扭转伴有或不伴有细菌感染,医护人员给予消炎药物治疗,若在符合手术指征后给予手术切除治疗。
当肿瘤蒂扭转发生缺血坏死时,可产生剧烈疼痛,行手术切除辅助抗炎药物治疗。
当出现并发疾病时,需直接切除瘤体。
多形性脂肪瘤无对症药物,药物仅为术后支持性营养药物,人参皂甙能刺激机体免疫系统,可增强机体免疫力,术后服用可有效防止手术创口感染。
瘤体较大或者短时间内瘤体生长过快时,在保证瘤体周围无炎症时,可行瘤体切除术。
多形性脂肪瘤患者预后良好,一般手术切除后即可痊愈,不易复发。
多形性脂肪瘤患者采取手术治疗后可以治愈。
多形性脂肪瘤属于良性肿瘤,一般手术切除后护理得当就可治愈,不会影响患者的自然寿命。
多形性脂肪瘤患者术后忌食辛辣刺激性食物,饮食规律,避免暴饮暴食,三餐膳食均衡。既要保证食物中蛋白质、膳食纤维、维生素、微量元素的摄入,也要避免动物来源的脂肪、内脏、卵黄和胆固醇的过多摄入。因这些动物来源的脂肪、内脏、卵黄和胆固醇过多摄入,会增加机体脂肪代谢的负担,会加剧患者的脂肪代谢紊乱的症状。
避免动物来源的脂肪、内脏、卵黄和胆固醇的过多摄入,因为这些动物来源的脂肪、内脏、卵黄和胆固醇过多摄入会增加机体脂肪代谢的负担,会加剧患者的脂肪代谢紊乱的症状。
富含蛋白质、膳食纤维、维生素、微量元素的食物,或者粗粮、水果等粗纤维和果胶丰富的食物。由于这些食物中粗纤维含量和果胶的含量高,而粗纤维和果胶都是两种人体肠道不能消化的糖类,从而可促进肠道蠕动,起到减少脂肪吸收的作用。
多形性脂肪瘤患者饮食无特殊要求,正常饮食或适当减少食物中脂肪和胆固醇的摄入量。此外,平时加强户外锻炼,促进脂肪的消耗,减少脂肪的堆积。还要避免食用油炸食品、过度烹饪食品和动物脂肪,也于多形性脂肪瘤的术后康复有利,并可避免复发。
按时服用营养性药物,如中草药人参皂甙,增强免疫力,从而抵抗细菌入侵创口。
饮食规律,膳食均衡,食物中保证足量蛋白质、维生素、微量元素的摄入。
少食动物脂肪等不饱和脂肪酸、含有反式脂肪酸的垃圾食品和胆固醇类食物,适当户外锻炼,促进脂肪代谢,长期保持健康饮食结构和生活习惯。
术后三天手术切口处应避免沾水,保持清洁,避免感染。
恢复期度过后,如发现原发部位再次出现赘生物,应及时入院检查。
恶性肿瘤容易引发贫血,多形性脂肪瘤患者的预防措施是定期查体,做到早发现、早治疗,杜绝出现中、重度贫血以及严重并发症后才采取治疗。
对于50岁及以上的中老年人尤其是男性,发现体表、躯干、四肢有无痛性包块时,应及时到正规医院检查。对于高危人群,必要时做病理切片镜下检查。
日常生活中合理饮食,增加食物中蛋白质、粗纤维、维生素、微量元素的摄入量。减少脂肪,尤其是劣质脂肪,如动物来源的饱和脂肪和人工合成的反式脂肪的摄入。
养成健康的生活习惯,避免熬夜,避免暴饮暴食。控制体重,定时进行锻炼,多进行有氧运动。
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