恶性纤维组织细胞瘤是原发于软组织或骨的恶性肿瘤，主要由组织细胞和成纤维细胞组成。骨恶性纤维组织细胞瘤较为少见，多为原发，亦可继发于畸形性骨炎、骨梗死、多发性骨软骨瘤等。其发病率低，起源于骨骼的恶性纤维组织细胞瘤倾向于发生在主要长骨的干骺端，呈侵袭性增长，因而经常出现病理性骨折。患者常以手术治疗为主，且病程一般持续时间较长，对患者的生命存在一定威胁。

骨的恶性纤维组织细胞瘤目前病因尚不明确，可能与骨梗死、放射线照射、佩吉特病等因素有关，同时与环境因素具有一定的关系。

• 骨梗死的患者，在梗死灶的周围出现慢性修复的过程，有着非常活跃的组织细胞增生，在这个漫长的过程中，组织细胞可能形成肿瘤。

• 放射线照射可能诱发骨恶性纤维组织细胞瘤，但是一般要具备三个要求，即肉瘤要出现在照射区，并且从放射线照射到肿瘤的形成要有一个过程，常为数年，还需要组织学检查确诊为骨恶性纤维组织细胞瘤。

• 佩吉特病、纤维结构不良、肾小球肾炎等也可能与该疾病相关。

患有基础疾病

患有佩吉特病或者慢性肾小球肾炎的患者，会增加患病的可能性。

高气压

长期在高气压下工作，容易导致骨坏死，可能成为患病的诱因。

辐射因素

长期受到放射线照射，容易引起细胞变异，使得罹患该病概率增加。

骨的恶性纤维组织细胞瘤发病率较低，约占原发性恶性骨肿瘤的2.2%~5.0%。

• 长期在高气压环境工作者。

• 长期受到放射线照射者。

• 长期在高气压环境工作者，长期高气压环境下工作，对骨质破坏，容易发生本病。

• 长期受到放射线照射者，放射线照射可能诱发骨恶性纤维组织细胞瘤

• 患有佩吉特病、纤维结构不良、肾小球肾炎等患者可能会诱发本病。

疼痛

常表现为病变部位的局部疼痛和压痛，疼痛多不剧烈，也有可能因突发病理性骨折出现剧烈疼痛。

肿块

表现为逐渐增大的局部肿块。

部分患者尚有关节活动受限的症状，发生在上颌骨者多为牙痛、面颊部肿块、局部麻木、眼球上移外突及眼睑肿胀。

贫血

由于疾病的慢性消耗，患者可能出现营养不佳，进而导致贫血的症状。

病理性骨折

由于肿瘤的影响，可能出现病理性骨折，其也常常是患者就诊的原因。

体重减轻

恶性肿瘤为消耗性疾病，患者常会出现体重减轻的情况。

骨的恶性纤维组织细胞瘤是一种具有明显侵蚀和转移能力的恶性肿瘤，所以患者需积极就医，配合医生进行CT、MRI、X线及病理学检查，明确诊断，给予合理的治疗。

• 不明原因的关节活动受限，需要在医生的指导下进一步检查。

• 近期不明原因的体重减轻或者贫血，并伴有局部的肿胀和疼痛，需要及时就医。

• 肢体突然出现剧烈疼痛，需要立即就医。

• 大多患者优先考虑去骨科就诊。

• 对于无法手术治疗或者手术治疗后的患者，可以就诊于肿瘤科。

• 体表有没有发现包块和肿胀？

• 近期身体有没有什么部位持续疼痛？

• 近期有没有出现体重明显减轻？

• 平时的工作环境如何？

• 既往有没有什么其他的疾病？

体格检查

医生可通过视诊和触诊初步了解患者体征，有利于医生决定选择下一步诊疗方案。

X线

检查可见虫蚀样、穿凿样的溶骨性破坏，骨皮质侵蚀，局限性骨膜反应和软组织肿块阴影。

CT及MRI

有助于了解肿瘤范围的大小及周围软组织被侵犯情况。

病理学检查

肿瘤颜色、质地按其所含纤维细胞及组织细胞的比例不同而不同，可呈灰、棕、黄色，坚实度呈肉样、橡皮样等。镜下见组织细胞性和成纤维细胞性两类肿瘤细胞，其中成纤维细胞呈梭形，排列成车轮状或漩涡状。而组织细胞的异型性明显，大而深染的核，伴有丰富致密的玻璃样的嗜酸性细胞基质，即瘤巨细胞。

• 50~60岁发病。

• 侵犯长管骨的骨端，主要为局部疼痛和逐渐增大的肿块。

• 典型的X线、CT、MRI表现。

• 术后病理学检查是诊断的确切依据。

溶骨性骨肉瘤

常见于青少年，病程短、疼痛明显，骨皮质破坏严重，骨膜反应多而显著，并有肿瘤新生骨，碱性磷酸酶升高。

尤文氏肉瘤

发病年龄小，临床症状明显，常有发热及白细胞升高，多见于长骨骨干。常有筛孔样骨质破坏，可出现骨质硬化和骨髓腔膨大，可见广泛葱皮样骨膜反应。

骨巨细胞瘤

多见于青壮年，病变多从骨端开始，呈偏心性分房状膨胀性骨质破坏。边界清晰，皮质菲薄，无骨膜反应，无软组织肿块。

转移性骨肿瘤

常在中年以后发病，有原发肿瘤病史，常多发，多见于脊椎、扁骨、股骨上。膝关节以下很少累及，以溶骨型常见，发生于长骨者多，在骨干或邻近的干骺端，一般无骨膜反应和软组织肿块。最后确诊依赖于病史及组织病理学检查。 

骨的恶性纤维组织细胞瘤的治疗关键在于早期发现、及时治疗，要获得理想的效果则取决于治疗的正确性和彻底性。治疗以手术为主，配合术前、术后化疗及术后放疗等综合治疗。

使用药物(环磷酰胺、甲氨喋呤、阿霉素、顺铂等)来杀死肿瘤细胞，达到控制病情的目的。辅助化学治疗手段在横纹肌肉瘤、骨肉瘤以及尤文氏肉瘤的治疗中已取得良好效果，但是在其他成人软组织肿瘤中的应用价值尚存在质疑。由于本病患者多发生于中老年人，应用化疗药物的风险高，疗效尚未肯定，所以大大限制了化疗药物在骨的恶性纤维组织细胞瘤患者中的应用。

手术治疗作为本病的主要治疗方式，术前需通过影像学诊断判断肿瘤的生长部位、大小、侵犯程度、是否累及周围组织器官，来制定合理的手术方案。

广泛性、根治性切除术

到目前为止，绝大多数的国内外学者认为早期发现并彻底切除是治疗骨的恶性纤维组织细胞瘤最有效的方法。目的是为了切除肿瘤病变组织，防止肿瘤侵袭周围更大的组织以及转移定植危及生命。

截肢手术

如果肿瘤侵犯过于广泛，包括侵犯重要的血管、神经、骨关节等，应行截肢手术。

放疗的目的是使用射线照射肿瘤，使肿瘤坏死分解，控制病情。目前放射治疗已成为手术治疗骨的恶性纤维组织细胞瘤时，无法完全切除或不能保证切缘阴性的情况下，重要的辅助治疗手段。多个研究结果显示，手术治疗辅助放射治疗手段(术前或术后)与单纯手术治疗手段相比，患者的局部复发率得到明显改善。

本病难以治愈，患者会出现病灶转移或者复发的现象。但也存在经正规治疗后，肿瘤被很好的控制，甚至治愈的情况存在。

本病因病例数少，其预期寿命无法准确判断。病人5年生存率报道结果差别很大，可为0~70%。

术后每3个月至半年进行复查，主要复查CT以及MRI。

骨的恶性纤维组织细胞瘤患者术后应该注意高热量、优质蛋白、高维生素饮食，以弥补疾病对身体的慢性损耗，防止疾病的慢性消耗导致的营养不良。

• 忌辛辣食品，易刺激胃黏膜，造成消化道的不适，不利于病情的恢复。

• 忌烟、酒，由于烟草中的有害物质可能会损害呼吸系统，降低人体免疫力，不利于患者身体的恢复。酒精可能会对肝功能造成损害，故不宜饮用。

• 宜多食用含维生素B丰富的食物，如小麦、高粱、芡实、蜂蜜、豆腐、鸡肉、韭菜、牛奶等。

• 宜多食水果和新鲜蔬菜。

对于手术患者和放化疗患者应当做好护理，避免一些并发症和不良反应的发生。同时患者需要保持积极向上的情绪，也有利于病情的恢复。

术后护理注意事项

患者术后注意手术切口的敷料更换，注意观察伤口愈合程度以及引流管是否通畅。

放化疗注意事项

接受放化疗的患者，治疗期间或治疗后可能会出现脱发、恶心、呕吐等不良反应。患者可咨询医生对症用药，并且需保持积极乐观的情绪。

运动

术后患者遵医嘱逐渐下床恢复运动，在家人的帮助下进行轻度运动；未进行手术的患者保持日常运动，提高自身免疫力。

戒烟、戒酒

患者要养成良好的生活习惯，有利于疾病的康复。

术后应该注意定期复查，手术后首次复查需要在术后3个月左右，主要通过CT、磁共振观察肿瘤是否复发。

患者平时注意密切观察自身身体变化，如果出现身体不适，且持续不缓解，应当及时就医。通过复查各项指标，了解疾病进展情况，及时控制且防止肿瘤发生转移。

骨的恶性纤维组织细胞瘤病因尚不明确，故无确切的预防方法。但针对具体的危险因素，可通过有效预防减少疾病的发生率。

早期发现并彻底切除是治疗骨的恶性纤维组织细胞瘤最有效的方法。同时对于不可改变的危险因素，需要做到定期体检，1年至少1次，发现异常时，及时就医。

• 避免暴露在放射线下，或者在放射线下暴露时做好防护措施，穿戴好防辐射用具。

• 减少在高气压下工作时间。

• 加强锻炼，每周养成规律的运动习惯，提高身体素质。

• 饮食上戒烟、戒酒。