冠状动脉异位起源是指由于冠状动脉的发育异常,使得冠状动脉不起源于正常的左右冠状窦处,而起源于异常位置的先天性心脏病。患者常表现为2~3个月龄婴幼儿,在喂奶或活动时呼吸急促、咳嗽、面部和四肢末梢苍白等症状,少数患者表现为青少年或儿童时期猝死、心力衰竭等。患者需要及早发现,及时进行手术治疗才能延长寿命。
冠状动脉异位起源是一种先天性心脏病,患者常是由于先天性的心脏发育异常或者孕妇在孕期护理不合理、营养不充分等原因导致的。常在先天性心脏发育异常的患儿、孕妇孕期宫内病毒感染的人群、孕期叶酸服用不当等人群中多发。
冠状动脉异位起源是一种先天性心脏病,在正常的情况下,左、右冠状动脉是从主动脉发出的,它们的开口深处主动脉根部,分别在左、右主动脉窦内。而在异常的情况下,较为常见的是冠状动脉起源于肺动脉和主动脉,少数也可起源于颈总动脉和无名动脉,导致心脏供血能力不足,该病常伴有其他严重的畸形。
孕妇孕期营养、护理不当如女性在孕期接触具有放射性的物质、使用具有致畸可能的药物、叶酸补充不及时等均可诱发冠状动脉异位起源。
冠状动脉异位起源是一种罕见却具有生命威胁的先天性心脏畸形,其发病率极低,发生比率在1/30000~1/300000之间,在先天性心脏病中占0.24%~0.46%。
如亲人中有冠状动脉异位起源的先天性心脏病的患者或者基因、染色体突变的患者。
如未在合适时间补充叶酸、孕期营养不良、吸烟、酗酒的孕妇。
如接触过放射线辐射,孕期服用抗精神病药物、抗癌药物,孕期宫内被病毒感染的孕妇。
冠状动脉异位起源的症状主要分为左冠状动脉异位起源的表现和右冠状动脉异位起源的症状表现,常表现为心绞痛、呼吸困难、出汗等典型的症状,严重时患者可能出现心肌缺血、心肌梗塞等并发症。
左冠状动脉异常起源的患者出生后数月内,常出现充血性心力衰竭的症状,呼吸道感染可诱发心力衰竭。患儿可出现心绞痛症状,表现为反复发作的不适、烦躁、出汗、呼吸困难、伴有或不伴有紫绀的苍白。心脏中到重度扩大,常出现奔马律。如果有杂音,可以是非特异性的,也可以是喷射性的,或是由于二尖瓣关闭不全引起的全收缩期杂音。侧支血管丰富的年长患儿,可闻及连续性杂音,轻微的左心室功能障碍,青春期时这些患者运动时可发生心绞痛。
右冠状动脉异常起源的患者很少出现临床表现,婴儿期或儿童早期多无明显临床表现,青少年及儿童时期可出现心绞痛。
本病死亡率较高,冠状动脉起源于肺动脉时更易导致儿童心肌缺血和心肌梗塞,病人常常表现为急性、严重性的心力衰竭,最为严重时可能出现猝死。
患儿出现活动后呼吸困难、面色苍白、出汗、口唇青紫等表现时,应引起警惕,及时前往医院进行诊断,在医生经过问诊、体格检查、相关辅助检查的情况下确诊冠状动脉异位起源,然后进行积极有效的治疗,以免延误病情。
当患儿在2~3个月,喂奶或活动后出现呼吸短促、面部或四肢末端苍白、唇部或指甲发紫时需要及时警惕,立即前往医院就诊。
患儿一般优先考虑去心脏外科、心血管内科就诊。
当患儿出现意识不清、休克、呼吸困难等症状时,需要及时前往医院的急诊科就诊。
因为什么来就诊的?出现什么症状了?(如呼吸短促、唇或指甲发紫、面色苍白、四肢末端苍白等)
症状最早出现在什么时候?
孕前接受过正规的检查吗?孕期检查时是否发现过婴儿心脏存在问题?
孕期是否接触过特别放射线、电磁辐射等检查?吃过某些抗癌或抗精神病的药物吗?
家族中有相关先天性心脏病病史吗?
母亲在孕期吸烟、喝酒吗?
之前发病后做过检查吗?检查结果是什么?
接受过什么治疗吗?治疗效果怎么样?
患儿一般发育较差,且身形较为瘦弱,检查时可发现患儿出现呼吸急促的症状,在心脏的叩诊检查中,心脏不含气,不被肺掩盖的部分呈绝对心脏浊音扩大,患儿会有疲乏、呼吸困难等心力衰竭征象。
X线检查可以确定心脏增大,主要表现为增大的左心房和左心室,突出的肺动脉结,存在心力衰竭时可出现肺水肿改变。
根据心电图所示可明确患儿有无冠状动脉异位起源特异性改变。
可提示该畸形存在,但这并不十分可靠。
显示冠状动脉内的逆向血流,有助于诊断的建立。
具有诊断意义,表现为只有右冠状动脉即刻显影,右冠状动脉粗大、迂曲。冠状动脉间的侧支血管充盈后,左冠状动脉方可显影,造影剂逆流进入肺动脉内。肺动脉造影也可显示左冠状动脉的异常起源。选择性左心室造影显示左心室扩张,排空较差。
医生通过临床症状、体征、X线、心电图等,大多数病例能获得确诊,少数不典型病例借助于造影获得确诊,并为手术提供直接影像学依据。
患儿发育较差、身形瘦弱、呼吸急促、心浊音界扩大,会有失眠、疲乏、呼吸困难等心力衰竭征象。
患儿出现呼吸短促、脸色苍白、口唇或指甲青紫、出汗、烦躁等相关临床表现。
X线检查示左心房和左心室增大,肺动脉结突出,存在心力衰竭时可出现肺水肿改变。
心电图的表现类似于成人的侧壁心肌梗死。在Ⅰ导联和aVL导联中可见QR波、T波倒置。V5导联、V6导联可出现深Q波、ST段抬高、T波倒置。年龄较大的患儿,运动试验中可诱发ST-T改变及临床症状。
心导管检查和心血管造影术表现为只有右冠状动脉即刻显影,右冠状动脉粗大、迂曲。冠状动脉间的侧支血管充盈后,左冠状动脉方可显影,造影剂逆流进入肺动脉内。肺动脉造影也可显示左冠状动脉的异常起源。选择性左心室造影显示左心室扩张,排空较差。
该病患者心衰的表现和冠状动脉异位起源的患者表现相似,需要进行相应的心电图等检查才能鉴别。心内膜弹力纤维增生进行心电图检查,多数呈左心室肥大,ST段及T波改变。长期心力衰竭,致肺动脉压力增高时,可出现右心室肥大或左、右心室同时肥大。此外,偶见早搏及房室传导阻滞。缩窄型呈右室肥厚及心电轴右偏。超声心动图检查时可见左室腔扩大,左室后壁运动幅度减弱,左室心内膜回声增强。心导管检查时可显示左房、肺动脉平均压及左室舒张末压增高。左心室选择性造影可发现左心室增大、窒内造影剂排空延迟。二尖瓣及主动脉瓣关闭不全常见。而冠状动脉异位起源患者心电图常示前壁心肌梗塞之图型,Ⅰ、aVL及RV5、6导联ST段上升或降低及QS波型。
冠状动脉异位起源的治疗主要是包括手术治疗和并发症的治疗,由于冠状动脉异位起源的死亡率极高,患儿一经诊断后,需要及早施行手术治疗。针对冠状动脉起源异位的不同,采用不同的手术方式,在进行手术治疗的同时,还需要服用药物进行辅助治疗。
针对冠状动脉异位起源的治疗目前无相关的药物,临床中还是采用外科手术进行治疗,但是针对患有心绞痛、心力衰竭等严重并发症的患儿,可以服用果糖二磷酸钠胶囊、地奥心血康胶囊、麝香保心丸、复方党参片等进行并发症的辅助治疗。
冠状动脉异位起源的手术治疗主要是通过吻合、结扎动脉来减少并发症,减低死亡率。冠状动脉异位起源的病例,自然预后甚为恶劣,大部分的患儿于出生后1年内死于左心衰竭,其中大多数患儿在出生后2个月内死亡。患儿侧支循环发育丰富的病例,虽可存活至成年期,但常因左心室缺血性病变逐渐加重而死于慢性充血性心力衰竭或发生猝死。因此一旦诊断明确,应争取施行手术治疗。
左冠状动脉结扎术操作简便,但仅适用于侧支循环丰富,左至右分流量较大的病例,结扎术后左至右分流及冠状循环窃血现象均消失,心肌血供得到改善,心力衰竭改善以至消失,心影缩小,生长发育正常,体重增加。
施行这种手术可在体外循环下进行,但也可不应用体外循环。部分病例经心血管造影检查吻合口可长期保持通畅,但锁骨下动脉长度不足者则不能施行吻合术,术后吻合口张力太大,或锁骨下动脉扭曲均易引致吻合口不通畅,影响治疗效果,因而临床上未能得到推广应用。
通过外科手术将异位起源的左冠状动脉联接于升主动脉,建立正常的冠状动脉血源,使冠状动脉血供恢复正常的生理状态。这类手术有下列数种方法,大多需在体外循环结合中等度低温或深低温和心脏冷停搏液等心肌保护措施下进行操作。
这种手术设计合理,符合正常生理要求,治疗效果良好;但如左冠状动脉长度不足,移位植入升主动脉后张力过大,则需改用其他手术方法。
由于婴幼儿病例的冠状动脉和大隐静脉均较细小,且血管壁薄弱,术后较易发生梗阻性病变或血管腔扩大等并发症,长期通畅率及治疗效果尚有待随访观察。
这种手术进入临床应用仅有十多年的历史,其优点是无需解剖游离左冠状动脉和对细小的冠状动脉施行操作难度较大的切开缝合术,特别适用于左冠状动脉开口位于肺动脉左侧壁,因而长度较短的病例。
冠状动脉异位起源的患者经过手术治疗后,一般可以暂时恢复正常的心脏功能,但是很难得到治愈,患者可能出现心衰、心室缺血等后遗症,影响患儿的自然寿命和正常的生理功能,同时患儿在术后需要每个月去医院进行复查,及时发现相关的异常。
冠状动脉异位起源经过正规有效的治疗后,一般能暂时恢复患儿正常的心脏功能,使症状基本得到改善,但是很难得到治愈。
冠状动脉异位起源的患儿如果护理得当,对症治疗及时,一般能够增加患儿的存活概率,但是患者在治疗后,可能会出现心衰、心室缺血等后遗症,所以患儿的存活率较低。
冠状动脉异位起源的患儿在经过手术治疗后,为了观察患儿的恢复情况,及时发现、减轻患儿出现的后遗症,患儿应当每月至少一次去医院进行复查。
冠状动脉异位起源的患者在饮食上需要注意营养充足,到6个月龄添加辅食时,需要含有充足的蛋白质及能量,给予充足的蔬菜、水果,不要食用辛辣刺激、腌制食品及甜食等,以免损伤心血管系统,加重病情。
冠状动脉异位起源的患儿2~3个月龄时,尽量母乳喂养;在6个月后除母乳或奶粉外,添加的辅食要营养丰富,含有充足的蛋白质和能量,易消化。
日常要注意多吃优质蛋白食物,如鸡蛋、豆类、瘦肉等。平时也应给患儿多吃蔬菜、水果、牛奶等健康食物,比如黑米粥含有丰富的热量以及黑色素,能够增加机体的免疫功能;芝麻油含有丰富的不饱和脂肪酸,能够增加心脏的功能,从而减少饱和性脂肪酸对心血管的损伤;山茶油含有丰富的不饱和脂肪酸,且多是野生的油脂,所以营养价值非常高。
忌辛辣刺激食物,如辣椒、咖啡、浓茶等;不能食用腌制品、咸蛋等含盐量过高的食品,也不能进食巧克力、蛋糕等甜食,比如酱菜含有大量的钠盐,容易诱发血压增高,加重对心血管的损伤;咸鱼等咸味重的食物,有增加心血管损伤的风险,所以不宜食用。
冠状动脉异位起源的患儿的护理主要是对心理、日常生活、运动方面进行护理的,当家长发现患儿身体有异常情况时,需要及时与医生进行沟通,及时发现并处理。
经常开窗通风,保持健康的生活习惯,防寒保暖,尽量不去人群聚集的地方,避免呼吸道感染,当发生感冒等呼吸道感染后,需要尽快进行治疗。
患儿在手术后需要保持卧床休息,恢复的过程中,逐渐的增加活动量,但是活动时,动作要轻微、缓慢,恢复后可以进行适当舒缓的体育运动,如慢走等。
由于冠状动脉异位起源死亡率高,手术治疗后仍会产生心衰等后遗症,患儿的生存率较低,但是父母应加强信心,积极治疗,陪伴及安抚患儿的情绪,延长患儿的寿命。
患儿在服药期间,不要随意停药,当出现不适症状时,需要及时和医生咨询,并根据具体情况改变治疗方案。
患儿在进行治疗时如有相关的过敏史,应提前告知医生。
手术后保持伤口的清洁、干燥,如果出现发热或伤口疼痛,应及时告知医生。
冠状动脉异位起源是一种先天性心脏病,目前无特殊预防办法,但是针对冠状动脉异位起源的病因,可以进行一定的预防措施进行防范,主要是对孕期的孕妇的营养、孕期的保健方式进行有效护理。
妊娠早期适量补充叶酸,保证充足的营养,不吸烟,不喝酒,保持健康的生活习惯。
妊娠期间少去人群密集的地方,出门戴口罩,减少风疹、腮腺炎、流感等病毒性疾病感染。
孕期用药必须遵医嘱,不吃抗癌、抗精神病等可能会致畸的药物。
孕期尽量避免放射线、电磁辐射等,包括检查、治疗和生活中可疑放射线多的区域,尽量避免接触。
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