异位胰腺又称为迷走胰腺或副胰腺，是正常胰腺解剖部位以外的孤立胰腺组织，和正常胰腺之间无任何解剖、血管关系，拥有独立的血液供应和神经支配，属于一种先天畸形，可能发生在消化道或消化道外的很多部位。异位胰腺也可以产生分泌各种胰酶和胰液，也可以发生急性、慢性胰腺炎甚至囊肿、肿瘤等正常的胰腺可发生的任何病变。

梗阻型

生长于消化道的异位胰腺，可引起所在器官的压迫或狭窄而出现梗阻症状。如位于胃窦部可引起幽门梗阻；位于胆总管可引起胆道梗阻；位于肠道可引起肠梗阻或肠套叠等。

出血型

异位胰腺易引起消化道出血，其原因可能系异位胰腺周围胃肠道黏膜充血、糜烂或其分泌蛋白酶腐蚀血管所致，此外，当其发生急性炎症时，可使组织破坏、自溶而出血。

溃疡型

位于胃肠道的异位胰腺，由于受消化液的刺激，可分泌胰蛋白酶，消化胃、肠黏膜而形成溃疡；位于黏膜下的异位胰腺，可压迫上层黏膜引起黏膜萎缩，然后发生溃疡。

肿瘤型

异位胰腺如位于胃肠道的黏膜下层，可使黏膜局部隆起；位于肌层内则可使胃壁或肠壁增厚，容易被误诊为消化道肿瘤。偶尔异位胰腺组织会发生胰岛素瘤，引起血糖过低；恶性变时则出现胰腺癌的表现。

憩室型

异位胰腺组织可位于胃肠道的先天性憩室内，尤其在美克尔(Meckel)憩室内最为常见，并可出现憩室炎、出血等症状。

隐匿型

由于异位胰腺是先天性发育异常，因此，有些病例可终身无任何症状，由于本病多在成年发病，故较少考虑到先天性疾患，且因异位胰腺分布广，并发症多，临床类型繁多，表现错综复杂，加上物理检查阳性率低，特殊诊断手段少，故术前诊断很困难。因此，在临床上应熟悉及重视此病，对疑难的消化道出血病例应想到本病的可能。

异位胰腺是一种先天性畸形，可能与胚胎期胰腺组织的异常迁移有关，其发生机理不明；目前有以下几种主要学说，如原基迷路学说、胚胎返祖学说、细胞种植学说、细胞种植学说、胚层转化学说，任何年龄段的人群都可发生。

原基迷路学说

胰腺原基在胚胎发育时期，部分组织与邻近胃、肠壁或肠系膜产生非炎症性粘连。发育过程中，这些粘连的原基与原胰腺原基，随着原肠道的转位等运动变化逐渐分离，在邻近胃、肠壁或肠系膜等处继续发育出异位胰腺。

胚胎返祖学说

由于少数异位胰腺可发生在肺、纵隔或其它少见的远离部位，因而推论是人类在胚胎发育过程中，重演种系发生史。

细胞种植学说

脱落的胰腺原始细胞种植于各个部位，继而出现的各部位的异位胰腺组织。

萎缩不全学说

在胰腺原基胚胎发育过程中，少数人的原基是左右成对发生的，左侧在发育过程中逐渐萎缩，如果不萎缩或萎缩不彻底，则形成异位胰腺。

胚层转化学说

其它部位的内胚层较早期的原始细胞，在发育过程中转化成为胰腺细胞，继续发育成为异位胰腺。

发育异常

胚胎时期胰腺原基与原肠粘连或穿透原肠壁，并随原肠纵向生长及旋转而被异常移植。

细胞分化异常

异常部位的内胚层细胞异向分化或化生而来，异位胰腺组织可有正常胰腺组织成分，也可分泌各种胰酶和胰液。

临床上异位胰腺病变比较罕见，通常误诊为其它病，需手术及术后病理证实。任何年龄段的人群都可发生，年龄最小为新生儿，最大为88岁，多为30～60岁，男女之比约3：1，异位胰腺可以发生在消化道的任何部位，最常见部位为胃(25.5%～35.8%)、十二指肠(18%～31.8%)、空肠(15.1%～21.7%)、回肠(2.8%～9.36%)。

任何年龄段的人群都可发生，年龄最小为新生儿，最大为88岁，多为30～60岁。

异位胰腺自身病变引起的症状

如果在临床上遇到有难以找到原因的消化道多发性溃疡、低血糖、高胰岛素血症，在正常的胰腺找不到异常，均应考虑到异位胰腺的可能。

异位胰腺引致所在部位的病变

溃疡

如上腹部有规律性的烧灼或饥饿痛，疼痛与饥饿有关，不同程度地伴有反酸、嗳气等。异位胰腺因其局部的压迫、外分泌胰液、位于幽门附近影响胃排空等作用，引起黏膜缺血坏死溃疡。

出血

异位胰腺引起出血主要为慢性出血，如表现为长期的黑便、贫血等，但偶有引起急性、大量出血，临床出现呕血，甚至出血性休克的表现。

梗阻

异位胰腺本身占有的体积及其引起周围的炎症、溃疡、水肿和瘢痕等，容易造成管腔的狭窄、梗阻。位于幽门附近的可出现幽门梗阻，表现为上腹胀、呕吐、胃型、振水音等特征表现。位于小肠可引起小肠梗阻甚至肠套叠，临床出现腹胀、恶心、呕吐、肛门、停止排气、排便，甚至腹块、血便等，位于肠系膜动脉附近，可引起动脉栓塞等。

憩室

异位胰腺可以发生在消化道的憩室内，也可以造成所在消化道形成憩室，可造成所在憩室的炎症、出血，临床上出现慢性腹痛、黑便等，类似于胃炎、胃溃疡、胆囊炎的临床表现。

隐匿型

临床上50%的异位胰腺患者没有任何症状，称之为隐匿型。

胰腺炎

异位胰腺在临床影像检查通常不明显，可在镜下确诊，炎症组织范围小时，淀粉酶可轻度增高。

假性囊肿

可能继发于胰腺炎，也可能是导管阻塞和胰液积累的结果。

良恶性肿瘤

异位胰腺恶变很罕见，见于0.7%～1.8%的异位胰腺病例中；文献报道主要是导管腺癌，其他恶性肿瘤包括黏液性囊腺癌、腺泡细胞癌、胰岛细胞瘤和实性假乳头状肿瘤。另外也有良性导管内乳头状黏液瘤和交界性黏液囊性肿瘤的报道。异位胰腺癌前病变的发生率和正常胰腺相似。胰腺上皮内瘤变接近恶性肿瘤，但是缺乏侵袭性肿瘤的表现。

若患者出现上腹部有规律性的烧灼或饥饿痛，或伴有反酸、嗳气等症状，或不明原因消化道慢性失血、梗阻等症状应及时就诊，进行实验室检查、影像学检查等明确诊断，需注意与胰腺肿瘤、胃肠道肿瘤相鉴别。

• 若出现上腹部有规律性的烧灼或饥饿痛，或伴有反酸、嗳气等症状，或不明原因消化道慢性失血、梗阻等症状应及时就诊。
  

• 于体检时发现异位胰腺且继发病理改变并引起明显症状时，应立即就诊。

建议患者优先就诊于消化内科。

• 因为什么来就诊的？
  

• 腹部有什么不舒服？
  

• 有无发热，体温多少？
  

• 感觉疼痛是什么样的？有无规律？
  

• 之前有无看过医生？做过哪些检查？
  

• 有无手术病史？

实验室检查

全血细胞计数及分类计数

评估是否存在感染性病变。

电解质肾功能

评估内环境和肾功能状况。

其他

包括动脉血气、血清乳酸和血培养等。

影像学检查

消化道造影

本病主要表现为圆形充盈缺损，其中央存留钡剂呈脐状凹陷，称为中央导管征，如高度怀疑或看到异位胰腺的导管有胰液流出，还可以进一步行中央导管插管造影。

超声内镜

利用超声内镜诊断胃壁异位胰腺的诊断符合高达80.6%，主要表现为黏膜下胃壁内局限性中等或偏低回声的实质性肿块，仔细观察或用高频探头检查肿块内可见细小管道或小囊样结构分布，且有正常的胰腺声像图表现

内镜检查

可以看到异位胰腺及其造成的周围器官组织的病变，可以取其导管流出液检验淀粉酶，结合插管造影、超声、CT等观察其内部结构。最大的优势是可以进行病理活检确诊，甚至进行内镜下切除治疗，既是一种诊断手段，又是一种治疗手段。

上消化道钡餐检查

适用于胃内异位胰腺者，钡餐可见幽门前区充盈缺损，在充盈缺损中心见到点状钡斑，颇似溃疡龛影称脐样征；在切位片上，则在充盈缺损中有一细管状致密影伸入其中。

纤维内窥镜检查

胃内异位胰腺多位于胃窦，距幽门5～6cm范围内，呈1～4cm大小的孤立性圆形肿块，黏膜色泽正常，边缘呈堤状，中央有凹陷和开口呈脐状，病变表面柔软，触之其下有硬韧感，塑料导管插入中央开口注入造影剂可见直径1～2cm中央导管。此外，如组织活检取到胰腺组织也可确诊。

X线消化道钡餐

表现为肠腔狭窄，并伴有充盈缺损，加压见“脐样线征”，即在充盈缺损中心见到小钡斑(似溃疡龛影)，切线位见“导管征”，即在充盈缺损中有一细管状影延伸入其中。

CT、MRI检查

表现为黏膜下结节影，边界清楚，结节密度或信号及强化方式和程度与胰腺组织一致，黏膜表面可破溃形成溃疡。

病理组织学检查

异位胰腺的组织成分有腺泡、导管、胰岛组成，有时异位胰腺中腺泡及胰岛可以很少甚至缺失，只剩下导管结构，真性胰导管及扩张的腺泡，当其埋入胃肠道肌层时可见由胰腺导管和平滑肌组成的异位胰腺，可被误诊为腺肌瘤。提示病变为异位胰腺组织而不是腺肌瘤的线索是，导管周围有大致正常排列的肥大的环形和纵行的平滑肌。异位胰腺内的胰腺内分泌细胞以胰高血糖素细胞为多。

CT增强

能提高异位胰腺检测率，其中门脉期能较好显示黏膜下型的异位胰腺，覆盖有完整黏膜。

上消化道造影

上消化道造影检查对胃及十二指肠的异位胰腺诊断有帮助，本病主要表现为圆形充盈缺损，其中央存留钡剂呈脐状凹陷，称为中央导管征(脐样征或缺口征)；如高度怀疑或看到异位胰腺的导管有胰液流出，还可以进一步行中央导管插管造影。

超声内镜

主要表现为黏膜下胃壁内局限性中等或偏低回声的实质性肿块，仔细观察或用高频探头检查肿块内，可见细小管道或小囊样结构分布，且有正常的胰腺声像图表现。其它如CT、MRI、血管造影等检查临床上亦有报道，但其诊断价值仍不明确。近来还有CT仿真内镜检查，对体积较大的异位胰腺诊断价值较大。

内镜

内镜检查除了可以看到异位胰腺及其造成的周围器官组织的病变外，还可以取其导管流出液检验淀粉酶，结合插管造影、超声、CT等观察其内部结构。最大的优势是可以进行病理活检确诊，甚至进行内镜下切除治疗。现阶段异位胰腺的诊断仍然属于排除性诊断，其最终确诊仍是病理诊断。

胰腺肿瘤

CT检查发现正常部位的胰腺组织没有异常改变即可排除胰腺肿瘤。但当异位胰腺肿瘤病灶与正常的胰腺组织非常邻近时，有时会难以区别。经CT薄层扫描并行多平面重组，或MRI多方位扫描后可进行鉴别。

胃肠道肿瘤

良性的异位胰腺需与胃肠道良性肿瘤，如平滑肌瘤鉴别，异位胰腺往往会形成溃疡，开口于黏膜表面，行胃肠道造影检查时可表现为“线样征”，而平滑肌瘤等无此表现。且异位胰腺多为囊实性，与平滑肌瘤等实质性病灶不同。恶性的异位胰腺需与胃肠道恶性肿瘤进行鉴别，胃肠道恶性肿瘤起源于黏膜层，首先破坏黏膜组织，造成黏膜皱襞的中断、破坏。而异位胰腺起源于黏膜下层或肌层，即使侵犯黏膜层造成黏膜破坏，其病灶中心仍位于黏膜下层或肌层内。

淋巴瘤与淋巴结转移

淋巴瘤或转移淋巴结在CT平扫时多为密度均匀的软组织肿块，增强后轻度强化，与异位胰腺为囊实混合性密度、增强后不强化或明显强化不同；且淋巴瘤或转移淋巴结常为多发肿块，异位胰腺为单发病灶不同。

异位嗜铬细胞瘤

嗜铬细胞瘤的CT影像特点为明显强化和有囊性变，与有内分泌功能的异位胰腺表现相似，但患者多有典型的临床症状，可利于鉴别。

神经源性肿瘤

包括神经纤维瘤、神经鞘瘤和神经节细胞瘤。大多为均匀低密度病灶，与异位胰腺的囊实混合性密度不同。

异位胰腺需要根据患者不同的情况，采取相应的处理。对于已出现症状的患者，可以根据超声内镜定位病灶的情况。如果病变局限于黏膜及黏膜下层者可选择内镜下剥离病灶。如病变达到肌层甚至浆膜层，则首选外科手术完整切除。如有癌变，则应选择根治性手术。

本病无针对性药物治疗。

根据现在的观点，临床上如果发现异位胰腺存在，就应该将其切除，以防止其自身囊性变、恶变及引起周围器官组织病变。具体的手术方式还没有统一，一般要根据异位胰腺的大小、所在的器官及异位胰腺自身和周围器官组织的病变选择。

• 对于术前已经确诊、病灶小、浅表、自身及周围器官无明显病变者，可行内镜或腹腔镜下高频电灼或电刀局部病灶切除。
  

• 对于良性病变者，也以局部切除为主：如位于消化道的胃窦部异位胰腺可行胃大部切除+胃空肠吻合术；十二指肠异位胰腺行异位胰腺结节切除+胃窦部切除+胃空肠吻合术；空、回肠异位胰腺行病变肠段切除吻合术(切缘距病变2～3cm为宜)；引起梗阻性黄疸的异位胰腺行局部切除+胆肠吻合术等。
  

• 对于术前或术中病理检查有恶变倾向或恶变者，应行所在器官的肿瘤根治性切除术，且术后常规按照胰腺癌化疗方案化疗。
  

• 对于术前不能确诊是否为异位胰腺或不能确定有无癌变，可以应用内镜或腹腔镜检查和活检，待明确诊断后确定下一步治疗方案。

异位胰腺能够治愈，无症状者或良性病变者预后良好。

本病患者尚无明确年限，但是一般不会影响人的生存年限的。

异位胰腺可出现消化不良等相关后遗症。

异位胰腺的患者若是治疗后出现腹部等不适症状，需要及时复诊，复诊前空腹，行上腹部CT或彩超，必要时上消化道造影及内镜等相关检查。

异位胰腺患者饮食不可过分精细，对于手术后的患者，宜清淡、易于消化的食物，避免粗糙、坚硬的食物，进食时间合理，少食多餐。

• 手术治疗后的患者宜吃半流质饮食，如米汤、米糊等，以促进病情的恢复。
  

• 手术后的患者应避免粗糙、坚硬的食物，避免刺激病情，影响恢复。

异位胰腺患者日常生活中应保持积极心态、合理饮食、加强锻炼，促进病情的变化，未进行手术的患者日常应定期随访，以监测其病情变化。

• 规律作息，适当的体育运动，养成良好的生活习惯。
  

• 多食蔬菜水果等食物，少吃油炸、肉类食物。
  

• 注意饭后勿剧烈运动，注意避免暴饮暴食。

对于无明显临床症状的异位胰腺患者，若未进行手术治疗，患者应定期随访观察，监测其病情变化，如出现明显的症状应及时就诊。

异位胰腺是一种先天性疾病，目前无较好的预防手段。

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