• 患眼眼球前突，是本病最常见的症状之一，因为肿瘤的存在患眼眼球有前突。
  

• 患眼视力下降，患者可有患眼的视物模糊。
  

• 部分患者的患眼可有上眼睑的下垂以及巩膜外血管扩张。

部分患者以肺、脑转移症状为首发症状就诊，可有咳嗽、咳痰、咯血、头痛、恶心、呕吐等临床表现。

继发性青光眼

眼眶腺泡软组织肉瘤可压迫眼球，形成眼内高压，压迫视神经，继发青光眼。

视神经萎缩

肿瘤导致的长期的眼内高压会引发视神经被压迫，甚至引发视神经的萎缩，导致失明。

患者常因出现眼球前突等眼部不适而就诊于眼科，通过行眼科检查、局部影像学检查（B超、核磁共振、CT）、组织病理活检确诊为眼眶腺泡状软组织肉瘤，并与横纹肌瘤、蛰伏脂瘤、颗粒细胞瘤鉴别。

• 出现一侧眼球前突的情况，需要在医生的指导下进一步检查。

• 出现视力下降、上眼睑下垂等症状，应及时就医。

• 有突发的眼球剧痛、视力丧失视的情况应立即就医。

患者常因出现眼球前突、视力下降而就诊于眼科。

• 因为什么症状来诊？（患眼眼球前突、视力下降）
  

• 症状持续多久？
  

• 既往有无肿瘤病史或眼部疾病病史？
  

• 有无家族遗传病史？
  

• 有无食物药物过敏史？

影像学检查

通过B超、CT、核磁共振检查可见眼眶内占位病变。

组织病理检查

诊断金标准。通过组织病理检查来判断肿瘤的良、恶性以及细胞来源

眼科检查

通过裂隙灯眼底检查、视力检查、视野缺损检测等检查来判断眼部的基本情况。

常规检查

通过血常规、血生化、肝肾功等检查判断患者的基本身体情况。

通过结合患者的临床表现如眼球前突、视力下降等，以及病理检查发现巢状排列的肿瘤细胞被粗细不均的胶原纤维血管隔包绕，在细胞区域通常有一个中央呈“腺泡”样结构的空间即可确诊。

横纹肌瘤，为发生于骨骼肌的良性肿瘤，细胞大，呈多边形，胞质有空泡，无细胞核异型性。胞质内的颗粒状或杆状的包涵体与ASPS胞质的PAS染色阳性的结晶体相似。横纹肌瘤细胞表达肌源性标志物，腺泡软组织肉瘤则不表达，此为鉴别点。

治疗以手术切除为主，术后行放疗或化疗，若局部复发，可行眶内容物剜除术。目前随着精准医疗技术的进步，临床上已经开始应用靶向治疗药物对本病患者进行治疗。通常需要长期维持治疗来帮助患者控制病情。

该疾病一般无需药物治疗。

仅局限于局部，未发生转移的眼眶腺泡软组织肉瘤可行肿瘤切除术。如果术后出现复发可行眶内容物剜除术。

手术未达到广泛切除者术后予补充放疗，具体应用的射线类型及剂量视病情而定。辅助性放疗已经逐渐确立其地位。对于术后切除缘阳性，高度恶性肿瘤需要术后补充放疗，以降低局部复发率。

化疗仅对早期患者较敏感，对已出现转移者无效果，常用化疗药物包括多柔比星、异环磷酰胺等。

腺泡软组织肉瘤的治疗首选策略为手术切除；但对转移性腺泡软组织肉瘤，抗血管生成靶向药物已成为主角，是治疗腺泡软组织肉瘤的重要选择：

安罗替尼

2019年６月，我国正式批准安罗替尼肉瘤适应症（包括腺泡软组织肉瘤、透明细胞肉瘤以及既往接受过含蒽环类药物治疗后进展的STS患者），这也是我国首个获批的腺泡软组织肉瘤靶向药物。

舒尼替尼

体外抗增殖研究证实舒尼替尼能有效抑制腺泡软组织肉瘤细胞的增殖，ＮＣＣＮ指南亦推荐舒尼替尼为腺泡软组织肉瘤的一线治疗药物。

难以彻底治愈，该肿瘤容易复发和转移，复发率为18.6％～47.7％，发生时间在10～20年内。转移途径为血液，常见转移部位为肺和骨。

局灶无转移病例5年生存率为7l％，而已转移的病例5年生存率仅为20％。肿瘤较大的患者，往往发现时已发生转移。儿童5年生存率极好，接近100％，尤其是发生在头颈部，有数据表明儿童的5年生存率为83％。

视力损伤，即使术后无复发也可因肿瘤对眼部的压迫形成难以挽回的较发病前的视力下降。

建议患者出院后第一年第1/3/6/12个月均应到医院复诊，复诊项目主要包括眼科检查、胸部CT等，判断患者眼部的恢复情况以及有无发生肺转移。

患者术后应注意选择清淡的、易消化的、高纤维素的营养丰富的饮食，尽量减少咀嚼肌运动，以免加重眼部切口疼痛。

• 术后1-~2天进食高蛋白、高维生素等营养丰富的软食，避免进食过硬的食物，减少咀嚼肌运动，以免加重眼部切口疼痛或影响伤口愈合。
  

• 手术3天后可多食纤维素含量高的蔬菜，如芹菜、韭菜等，多食水果，以促进肠蠕动，防止便秘。

患者日常生活应注意保持眼部卫生、勿碰撞术眼，术后一年内避免重体力劳动，并注意随访，术后家属应注意观察伤口的敷料有无渗血，同时应注意鼓励患者积极生活。患者要特别注意警惕术后继发性视网膜脱离的发生。

• 患者注意勿碰撞术眼，1年内避免剧烈运动及重体力劳动。
  

• 术后应注意保持眼部切口周围的皮肤清洁，避免继发感染。
  

• 患者出院后应注意定期随访，注意肿瘤有无复发。

家属不能对其抱歧视、嫌弃的态度，要避免不良语言刺激，言语要轻柔、亲切，态度要和蔼。不要在患者面前讨论病情或过分悲伤，以免加重患者的忧郁与恐惧心理。鼓励患者不怨天尤人、心烦气躁，应积极向上，乐观开朗，努力创造良好的人际关系，以获得更好的治疗环境。

患者除进食、如厕及必要的检查外应多卧床休息，注意保护术眼，勿晃动头部、揉碰术眼及提重物，协助患者做好各项生活护理。如出现眼前固定黑影、闪光、视力急剧下降，应警惕术后继发性视网膜脱离的发生。

眼眶腺泡状软组织肉瘤病因不明，无有效预防措施。