系统性红斑狼疮是一种慢性全身性自身免疫病，系统性红斑狼疮所致脊髓病为国内较为少见的系统性红斑狼疮并发症，属于神经精神性狼疮的一种，国外报道其发病率为1%～2%，国内仅见病例报道。脊髓受损后的临床表现类似急性脊髓炎，常位于胸段，大多发病突然，迅速发生截瘫。病初也可表现为弛缓性浅感觉缺失，平面位置觉及震动觉丧失或仍保存有的呈上升性发展，可有小便潴留。呈横贯性脊髓炎者预后较差，常因继发感染而死亡。

系统性红斑狼疮所致脊髓炎发病与微血管病变、自身抗体和鞘内炎性细胞因子、趋化因子等有关，尚不清楚脊髓炎是否存在独特的病因学机制，多发生在系统性红斑狼疮活动期或病程长的患者。

现有的临床研究和模拟动物实验提示，系统性红斑狼疮所致脊髓病发病机制可能与体内多种抗体等趋化因子，导致的免疫级联反应有关，但是专一研究系统性红斑狼疮合并脊髓损害的文献极少，其中发现抗磷脂抗体与系统性红斑狼疮伴脊髓炎和脑白质功能失调明显相关，但抗核抗体和抗磷脂抗体阳性也可见于多发性硬化，抗核抗体阳性约为2.5％-81.0％，抗磷脂抗体阳性约为5.7％-33.0％，但滴度较低，临床意义尚不明确。
系统性红斑狼疮所致脊髓病主要病理变化是微血管病变，表现为多灶性微血栓形成、反复缺血伴微血管炎症反应、抗磷脂抗体阳性及毛细血管周围小胶质细胞增生。Sarbu等发现系统性红斑狼疮中枢神经系统病理改变以小血管病变最常见，表现为局灶性脑白质高密度、萎缩、微出血和腔隙，其次为大血管病变和炎症样损害，脊髓病变和低补体血症与炎症样损害明显相关。并且，多数研究也提示系统性红斑狼疮急性横贯性脊髓炎与中枢神经系统血管炎性损害及血栓性损害导致脊髓缺血明显相关。

国外报道系统性红斑狼疮所致脊髓病发病率为1%～2%，国内仅见病例报道，脊髓受损常位于胸段，大多系统性红斑狼疮所致脊髓病的患者发病突然，迅速发生截瘫。

系统性红斑狼疮所致脊髓炎发病多发生在系统性红斑狼疮活动期或晚期的患者。

系统性红斑狼疮所致脊髓病患者通常会有系统性红斑狼疮的典型表现，如面部有蝶形红斑、皮肤对日光过敏、关节疼痛、心肾等多器官损害的表现。急性横贯性脊髓炎占系统性红斑狼疮的1％~2％，占SLE脊髓病变39％~50％，50％病例为颈髓受累，多数患者在胸廓水平可触及感觉障碍。

系统性红斑狼疮患者出现弛缓性浅感觉缺失，平面位置觉及震动觉丧失、大小便潴留或失禁等神经系统症状时，应及时就医，注意与化脓性脊髓炎、急性播散性脑脊髓炎相鉴别。

• 系统性红斑狼疮患者出现弛缓性浅感觉缺失，平面位置觉及震动觉丧失时，应立即就医。
  

• 系统性红斑狼疮患者出现大小便潴留或失禁等神经系统症状时，应及时就医。

• 大部分患者优先考虑去风湿免疫科就诊。
  

• 出现弛缓性浅感觉缺失，平面位置觉及震动觉丧失等症状时，应及时去神经内科就诊。
  

• 出现小便潴留或失禁等神经系统症状时，应立即去急诊科就诊。
  

• 因为什么来就诊的？
  

• 出现感觉丧失或大小便失禁多久了，是怎么发现的？
  

• 系统性红斑狼疮病史有多久了？
  

• 平时服用哪些药物？

• 既往有无其他的病史？

血清学检查

出现脊髓病是系统性红斑狼疮病情活动的症状之一，故在脊髓病患者中可见典型的红细胞沉降率升高，抗双链DNA抗体滴度升高、补体水平降低等。然而正常的血清学不排除中枢神经系统狼疮，炎症标志物升高也可能发生在其他导致系统性红斑狼疮患者神经症状的情况下，如中枢神经系统感染。抗体在系统性红斑狼疮的发病机制中起着重要作用。目前临床上常规用于评估神经精神性狼疮的自身抗体测试是抗ds-DNA抗体和抗磷脂抗体；70%有活动性神经精神性狼疮症状的患者可出现血清抗ds-DNA抗体高滴度阳性，但它们对神经精神性狼疮的诊断不具有特异性。

脑脊液分析

在30%~90%的活动性神经精神性狼疮患者的脑脊液中发现有轻微的非特异性异常，典型的是白细胞计数（通常是淋巴细胞）轻微增加，蛋白水平升高，血糖正常。无菌性脑膜炎是罕见的，占神经精神性狼疮发病率的4.3%，脑脊液常显示正常或仅有轻微的低血糖，淋巴细胞计数低于病毒性脑膜炎。脑脊液异常表明预后更差。总的来说，腰椎穿刺在可能的神经精神性狼疮治疗中不是绝对必要的，特别是有明显的SLE活动迹象（如抗ds-DNA抗体升高，补体降低）。然而，如果NPSLE和感染之间的鉴别诊断不清楚，脑脊液分析可能是非常有价值的。

影像学检查

计算机辅助断层扫描(CT)

主要用途是在中风的急性表现期间使其与梗死和出血相鉴别。

磁共振成像(MRI)

磁共振成像仍然是首选的成像方式；当怀疑中枢神经系统性红斑狼疮时，它仍然是首选的方法和最常用的技术，因为它具有极好的诊断脑梗死脑出血和横断性脊髓炎的能力，并可以排除感染性疾病，如脑脓肿、脑膜炎和支原体动脉瘤。但没有有力的证据支持神经精神性狼疮的MRI特异性异常表现；在系统性红斑狼疮患者中最常见的脑MRI异常是是额顶叶分布的高白质信号（8%~75%的患者）和脑萎缩（9%~67%）；用于检测结构异常的更先进的MRI方法包括磁化转移成像、弥散加权成像和弥散张量成像；磁共振血管成像可以清晰地显示颅内血管病变，发现血管狭窄或闭塞等。

超声检查

当神经症状存在时，使用非侵入性诊断相对便宜、可重复和便携式技术，如超声心动图、颈部彩色多普勒（CDS）和经颅多普勒（TCDs）排除可能源于心脏改变、大血管和微血管改变导致中枢神经系统性红斑狼疮的原因。

狼疮带试验

用免疫荧光法检测皮肤的真皮和表皮交界处有否免疫球蛋白（Ig）沉积带。SLE的阳性率约50％，狼疮带试验阳性代表SLE活动性。必须采取手腕上方的正常皮肤作检查，可提高本试验的特异性。

化脓性脊髓炎

青壮年好发。因脊髓受侵部位不同可表现为颈痛、胸背痛和束带感，双下肢麻木、无力、干燥等。多于数小时或2～3天内病情达到高峰，当麻痹达到高峰期则疼痛症状便不明显。

急性播散性脑脊髓炎

大多数病例为儿童和青壮年，在感染或疫苗接种后1～2周急性起病，多为散发，无季节性，病情严重，有些病例病情凶险，常见于皮疹后2～4天，患者常在疹斑正消退、症状改善时突然出现高热、痫性发作、昏睡和深昏迷等。

系统性红斑狼疮尚不能完全治愈，其患者需要长期治疗，系统性红斑狼疮所致脊髓病治疗仍以经验治疗为主，包括对症治疗、免疫抑制治疗和抗血小板／抗凝治疗。

系统性红斑狼疮所致脊髓病患者通常用大剂量激素、环磷酰胺、霉酚酸酯和硫唑嘌呤治疗，类似的治疗策略也适用于神经精神性狼疮患者，其中激素剂量的具体选择是基于临床医生对疾病严重程度的评估及其临床经验。

系统性红斑狼疮所致脊髓病目前并没有明确的手术治疗。

• 对症支持治疗：如纠正高血压和代谢紊乱；治疗癫痫发作的抗癫痫药；以及针对精神症状的抗焦虑药、抗抑郁药、情绪稳定剂或抗精神病药（视情况而定），伴随血栓形成的神经精神疾病的治疗还需要抗凝治疗，如合并抗磷脂综合征则建议长期的抗凝治疗。
  

• 病情危重、免疫抑制剂治疗效果欠佳时，可以考虑血浆置换、免疫球蛋白冲击治疗等。血浆置换对于危重患者或经多种治疗无效的患者有迅速缓解病情的功效。免疫球蛋白冲击治疗适用于某些病情严重或（和）并发全身性严重感染者，静脉滴注连续3～5天为一个疗程。
  

大多系统性红斑狼疮所致脊髓病为突然发病，呈横贯性脊髓炎或迅速发生截瘫者预后较差。

系统性红斑狼疮所致脊髓病若不及时进行对因对症治疗，可能会导致死亡。

系统性红斑狼疮所致脊髓病患者进食低盐、低脂、高蛋白、富含钾和钙的食物，糖皮质激素有保钠排钾作用，易引起低血钾，嘱其多食含钾丰富的食物。对于口干明显的病人，嘱其多食促进唾液分泌的食物，如话梅、山楂等。

• 饮食宜以瘦肉、水果、蔬菜为主，确保高维生素、高蛋白、低胆固醇、低脂肪且容易消化。

• 饮食既要保证足够的水和热量摄入，也要能利于肠蠕动，以避免胀气和便秘。
  

• 忌菠菜、香菇、苜蓿、芹菜等食物等易引起过敏的食物。
  

• 尽量减少糖、盐的摄入，抑制身体糖皮质激素的增加。

在药物治疗的基础上加用科学合理的护理干预措施，可有效改善系统性红斑狼疮所致脊髓病患者的机体功能，具有较高的应用价值。如指导患者回家后坚持服药，不要自行停药；保持适当的运动，注意休息与运动的平衡等。

• 指导患者回家后坚持服药，不要自行停药，必要时在医生的指导下慢慢减量，不可骤停。告知患者糖皮质激素常见的副作用，预防感染。
  

• 系统性红斑狼疮所致脊髓病患者注意皮肤的护理，避免刺激性的化妆品，避免日光暴晒。
  

• 系统性红斑狼疮所致脊髓病患者要保持适当的运动，注意休息与运动的平衡。

患者应该严格按照医嘱服药，切勿自己减量或停药，尤其是甲泼尼龙等激素类药物，如果出现血细胞减少、休克等不良反应时，应及时就医。

系统性红斑狼疮所致脊髓炎的预防主要为避免诱发因素，避免环境及药物刺激。

避免感染

平时要尽量少在人群密集的场所活动，在流行性疾病肆虐的季节，要做好室内的消毒、清扫工作，不与患病人群接触。

避免药物诱发

处于缓解期的患者不要服用青霉素，普鲁卡因胺等药物，以免使病情进入活动期。