主要表现为外阴大阴唇等处的肿块，肿块生长快，体积较大，有时伴有疼痛、破溃、出血，少部分患者可出现肿块和局部瘙痒。

外阴恶性颗粒细胞瘤极易发生远处转移而引起症状，如转移到肺部可出现咳嗽、呼吸困难。如果转移到骨，骨骼区域会出现疼痛、骨折等表现。

外阴恶性颗粒细胞瘤极易发生周围组织浸润、腹股沟及盆腔淋巴结转移以及其他远处转移，从而对患者生命造成威胁。

外阴恶性颗粒细胞瘤需要早发现、早诊断、早治疗，对于控制症状、改善症状、预防并发症极其重要。女性一旦出现快速增大伴疼痛的外阴肿块等临床表现，应该尽早就诊，以明确诊断。

• 当患者发现自己外阴部有生长迅速、体积较大的肿块，并出现局部疼痛、皮肤溃烂等症状时，应及时就医。

• 对于确诊为外阴恶性颗粒细胞瘤晚期患者，应当加以看护，当出现大量咯血、呼吸困难、皮肤苍白、四肢湿冷、昏迷等症状时，说明可能已经发生转移，并且威胁生命，需立即送往医院抢救。

• 大多患者优先考虑去妇科就诊。

• 对于失去手术机会的晚期患者可到相应科室就诊，如肿瘤内科等。

• 外阴肿块发现多久？

• 外阴肿块短期内增大明显吗？

• 目前都有什么症状？(如肿块疼痛等)

• 是否有以下症状？(如咳嗽、呼吸困难、骨骼疼痛等症状)

• 是否做过检查和治疗？

妇科检查

可以明确外阴有无肿块，以及肿块的大小、质地、范围等基本情况。

血尿常规检查

属于临床基本检查项目，可以辅助判断患者有无感染、贫血等情况。

CT检查

包括胸、腹部、盆腔增强CT检查，主要是评估外阴恶性颗粒细胞瘤是否发生肝脏、肺、子宫、膀胱等脏器的转移。

超声检查

该检查实用、简便，能鉴别患者的外阴部肿块的良恶性、囊实性、是否增生等情况。但超声检查对于较小肿块观察起来有些困难。

肿瘤标志物检查

当临床上怀疑患者患发生肿瘤病变时常用的检查。因为当身体发生肿瘤时，血液中的肿瘤相关标志物含量会增加，并且通过对肿瘤标志物的监测能反映肿瘤的发展变化，监测肿瘤对相关治疗的反应。

颅脑MRI检查

主要是评估肿瘤是否发生脑部转移。

全身骨扫描

主要是评估肿瘤是否发生全身骨骼的转移。

病理组织检查

是确诊外阴恶性颗粒细胞瘤所必须进行的检查，可通过对肿块穿刺活检或者切取活检等方式获取病理标本。

• 外阴肿块短期内生长迅速，肿瘤直径>5cm，肿瘤存在早期局部区域复发或转移等表现。

• 病理学证实为外阴恶性颗粒细胞瘤，肿瘤细胞的细胞核呈多形性，核分裂象较多。

良性外阴颗粒细胞瘤也表现为外阴的肿块，良性病变的复发一般发生在手术后，而恶性病变在发病早期就存在区域外侵以及远处转移。恶性颗粒细胞瘤的病理学显示肿瘤的有丝分裂活跃，肿瘤细胞坏死多，核仁大，Ki-67阳性>10%以及P53阳性等特点。

外阴恶性颗粒细胞瘤的治疗主要为手术治疗，术后根据情况可能选用放射治疗，治疗方案要根据患者的临床分期、个人体质因素等决定。

外阴恶性颗粒细胞瘤的药物治疗是化疗，但肿瘤对于化疗药物的敏感性极差。目前的临床研究均显示化疗药物的治疗效果差，没有有效药物的报道。

外阴恶性颗粒细胞瘤早期诊断后需要根据病情选择合适的手术方式，具体如下：

外阴局部扩大切除术

对于早期无转移的患者，可进行外阴局部扩大切除术，可以彻底切除肿瘤，预后一般较好。

外阴局部广泛切除+淋巴结清扫术

对于肿块大于2cm者，但还没有远处转移患者，可以进行外阴局部广泛切除术，并进行区域淋巴结清扫。

放疗目前已成为治疗恶性肿瘤的主要手段之一，术后采用放疗可减少肿瘤复发。

依据WHO的三阶梯镇痛治疗原则，一般给予阿片类药物对症止痛治疗。

外阴恶性颗粒细胞瘤临床不能治愈，极易复发及转移。

外阴恶性颗粒细胞瘤无治愈可能，大部分患者短期内死亡，少有活过2年的患者。

外阴恶性颗粒细胞瘤患者需要密切复诊，一般每隔2~3个月复诊一次，也便于检测病情变化。

外阴恶性颗粒细胞瘤患者的肿瘤生长速度极快，消耗机体大量营养，因此需要增加蛋白质的摄入量，同时均衡营养饮食，以提高自身对抗疾病的能力。

• 患者适宜高蛋白、高维生素饮食，例如瘦肉、虾、鱼等，吃新鲜蔬菜、水果。

• 手术的患者术后6~8小时不能饮食、饮水，待生命体征稳定后可少量摄入流质食物，如果汁、牛奶等。

术后的患者要做好手术切口的监测，预防感染，加强营养，补充白蛋白，行营养支持治疗等。

• 术后注意外阴处病灶区域的清洁，避免搔抓，术后活动需谨慎，以防局部出血、感染等。

• 术后如过发现伤口处有脓性渗出液、渗血、引流液增多等情况时家属应及时向主管医生反应，让其观察伤口情况，避免发生术后感染。

• 如术后接受放疗，出现严重不适时需告知医生调整治疗方案。

• 术后一般需要卧床休息1~3天，期间需要活动四肢，避免血栓及褥疮形成。
  

外阴恶性颗粒细胞瘤患者在术后可以通过CT、MRI等检查监测肿瘤是否复发及转移，一般间隔2~3个月，全身骨扫描的检查时间可延长至4~6个月甚至一年。

由于肿瘤病因不明，因此无法针对病因预防，但是可以通过提高身体素质、改变不良的生活习惯、保持心情愉悦，从而降低癌症发生概率。另外，40~50岁以上妇女要定期行妇科检查；术后患者要积极随访。