婴儿型

• 在胎儿期，体循环和肺循环的压力和氧合是相等的。新生儿期肺血管阻力和肺动脉压力较高，异常起源的左冠状动脉由肺动脉供血，虽然血氧饱和度低，但前向灌注良好，所以不会引起明显的心肌缺血。生后1个月后，肺血管阻力和肺动脉压力下降至正常水平，左冠状动脉供血来自右冠状动脉侧支，而且出现左冠状动脉向肺动脉的窃血，在左冠状动脉和右冠状动脉形成侧支之前，可能会出现心肌缺血。

• 在婴儿期，由于侧支循环尚未完全建立，患儿可能出现心肌梗死、左心室衰竭、二尖瓣关闭不全或心肌缺血，甚至引起猝死。患儿常在生后数月出现呼吸道感染、心力衰竭，表现为呼吸急促、喂养困难、面色苍白、多汗、体重不增。

成人型

• 成人型因侧支血管丰富，可以完全无症状，或少数出现劳累后心绞痛等症状，严重者可以表现为心绞痛、晕厥或心力衰竭。

成人典型的心肌梗死和心力衰竭的症状少见，患者临床表现多样而缺乏特异性，多以心脏杂音、心功能不全、陈旧性心肌梗死及晕厥为首发表现而就诊。

冠状动脉异常起源于肺动脉患者如果不及时治疗，病情严重发展，会引起心源性猝死、心力衰竭、急性冠脉综合征等严重并发症。由于长期心肌缺血，可产生左室肥厚、心肌坏死、广泛纤维化和局部钙化或室壁瘤。

充血性心力衰竭

这是最常见的严重并发症之一，是指由于心脏的收缩功能和(或)舒张功能发生障碍，不能将静脉回心血量充分排出心脏，导致静脉系统血液淤积，动脉系统血液灌注不足，从而引起心脏循环障碍症候群。表现为呼吸困难、乏力、下肢水肿或有心动过速、呼吸急促、肺部啰音、胸腔积液、颈静脉压力增高、外周水肿、肝脏肿大等体征。

心源性猝死

是指急性症状发作后1小时内，发生的以意识突然丧失为特征的，由心脏原因引起的自然死亡。冠状动脉异常起源于肺动脉所导致的心肌缺血，可引发室性快速心律失常，而成为猝死的重要诱发因素。

急性冠脉综合征

冠状动脉异常起源于肺动脉疾病中冠脉起源及走行的位置，会使冠脉与主动脉夹角产生变化，加之冠状动脉异常起源于肺动脉走形迂曲，使管腔内的血管壁面剪切力产生变化，导致血液在管腔内血流的内外层流速比增大，这些都是增加急性冠脉综合征产生的危险潜在因素。

冠状动脉异常起源于肺动脉在婴幼儿期较为严重，故当发现患儿出现呼吸急促、喂养困难或生长发育迟缓时应及时就诊儿科，经超声心动图、CT、冠脉造影等检查确诊后积极治疗，改善预后。

如出现以下情况应及时就医：

• 患儿出现呼吸急促，即呼吸频率大于24次/每分钟或者喂养困难。

• 患儿出现面色苍白、多汗或者生长发育迟缓的情况。

• 成年人出现晕厥或劳力后心前区疼痛。

如出现以下情况应立即就医：

• 患儿出现动作缓慢、反应力下降。

• 患儿出现胸闷、晕厥等。

• 患儿出现呼吸困难、心动过速、肺部啰音等心力衰竭的症状。

• 当患儿出现以下临床症状，如呼吸急促、烦躁不安、出冷汗等，建议就诊儿科。

• 当患儿经超声心动图等影像学检查确诊患此病时，建议就诊心血管外科。

• 最早出现呼吸急促、气喘等症状是什么时候？

• 有没有感觉到胸口疼痛？

• 孕期母亲有无不良生活习惯？

• 孕期母亲是否接触或靠近过放射性物质？

• 之前有没有在其他医院做过检查和治疗？检查结果如何？

• 怀孕前有无做过婚前检查和遗传咨询？

超声心动图

超声心动图是诊断该病首选检查方法，表现为左心室高度扩张，室间隔和左心室前壁节段性运动障碍，左心室收缩功能减低；左心室广泛纤维化，以心内膜下区域最为显著。二尖瓣腱索、乳头肌纤维化，回声显著增强，收缩期二尖瓣口可见少至大量反流信号。若出现以上超声征象则需注意冠状动脉异常情况，肺动脉内可见来源于冠状动脉的血流信号可明确诊断。

冠状动脉造影

以往被认为是诊断冠状动脉异常起源于肺动脉的金标准，但冠状动脉造影为有创检查，而且对于冠状动脉明显扩张的患者，往往不能很好的显示冠状动脉全貌，故不作为首选的诊断方法。典型患者可见主动脉根部左冠窦内无左冠状动脉发出，右冠状动脉增宽，血流方向为右冠状动脉至侧支，逆灌至左冠状动脉，再到肺动脉显影。

CT

心脏CT显示左冠状动脉起自肺动脉，起源正常的右冠状动脉增粗，两者之间有侧支血管形成。但小儿宜选择双源CT，双源CT具有时间、空间分辨率高，扫描速度快及辐射剂量少、图像质量好等优点，解决普通单源螺旋CT在高心率、心律不齐等冠状动脉检查的难题，实现冠状动脉疾病尤其冠状动脉起源异常等的无创性常规体检筛查，具有很大的临床应用价值。

心电图

典型冠状动脉异常起源于肺动脉患者，心电图特征为前侧壁心肌缺血及出现心肌梗死特征性表现，IaVL导联ST压低，T波倒置，宽深Q波。有研究表明心电图IaVL、V4~6导联病理性Q波，对于诊断婴幼儿冠状动脉异常起源于肺动脉具有很高的敏感性。

胸X线检查

主要表现为心影增大，肺血增多。

本病初步诊断以心脏超声为主，心脏血管造影及心导管造影检查等可进一步确诊并明确左冠状动脉起源于肺动脉位置及走行。由于该病的总体发生率较低，在一些病例中，超声可观察到心脏扩大、心功能差，但仍有较高的误诊率和漏诊率。少数不典型病例借助于升主动脉造影或选择性冠状动脉造影获得确诊，并为手术提供直接影像学依据。

心内膜弹力纤维增生症

又名心内膜硬化症，是指心内膜弥漫性的弹力纤维增生性疾病。绝大多数的心内膜弹力纤维增生的心电图仅有左心室肥大，而无心肌梗死表现，以此可进行鉴别。

心肌炎

心肌炎是指心肌的局限性或弥漫性的炎性病变为主要表现的疾病，常由普通病毒感染或病毒感染后的免疫反应导致。该疾病虽有心肌梗死的表现，但常伴有心律失常，心肌酶检查出现心肌酶的升高表现，以此可进行鉴别。

冠状动脉异常起源于肺动脉一经诊断后，最有效的治疗方法为手术治疗，外科手术治疗可根治此病，预后佳。此外，应均予药物调整心功能治疗。

• 丙种球蛋白冲击治疗，对改善患者术前心功能状态有一定的帮助。

• 若患儿表现为代偿性或失代偿性心力衰竭，可给予多巴胺、米力农以改善心功能。

手术目的

重建冠状动脉循环，改善心肌灌注，避免心肌缺血损伤，预防乳头肌功能失调发生，改善左心功能，预防心力衰竭或猝死的发生。

适应证

所有左冠状动脉起源于肺动脉的患者都有手术适应证，即使没有症状也应尽早手术。因为这类患者在1岁内死亡高达90%，所以一旦确诊，应在婴儿期手术。

手术方法

冠状动脉再移植术

婴幼儿期即出现临床症状，提示右冠与左冠系统间无充足的交通支，故应采用重建正常左冠状动脉系统的手术方法。如左冠状动脉移植术、左锁骨下动脉与左冠脉吻合术等。而大隐静脉左冠脉搭桥及左冠结扎术、乳内动脉搭桥术等，多适用于成人型病例。左冠开口于肺动脉右窦及左窦，且肺动脉右窦距主动脉较近者可采用左冠移植术，移植时基本不需要游离左冠。如左冠脉发自左窦时，需充分游离左冠及分支，以防吻合口左冠牵拉扭曲。若左冠自肺动脉前侧窦发出，则不适合作左冠移植术。

二尖瓣成形术

恢复双冠状动脉血供后，二尖瓣乳头肌功能会有所恢复，合并轻中度二尖瓣反流可随访观察。但对于重度以上二尖瓣反流应行二尖瓣成形，建议同期行二尖瓣成形术，避免短期内二次手术。

单纯结扎冠状动脉

早期手术多采用单纯结扎冠状动脉的方法，病死率大于50%；在侧支血管未充分形成的情况下，左心供血完全依赖于右冠状动脉，左冠状动脉血运得不到根本改善，心内膜厚度及室壁运动不能恢复正常，故手术病死率高，且仍有远期死亡的可能。少数成人型病例由于侧支血管形成良好，采用单纯左冠结扎法也可取得良好疗效。

心脏移植

少数患者由于未及时治疗，病情发展到晚期，通过心脏移植可取得比较好的治疗效果。

冠状动脉异常起源于肺动脉大多可治愈，但少数患者会由于治疗不及时，引发严重并发症而死亡。

若不及时治疗，患儿在出生的1年内死亡率达90%。

患儿若不及时治疗该疾病，长期的心肌缺血可能会导致心力衰竭、左室肥厚等，影响生长发育以及生活治疗，严重者会发生猝死。

术后患者应定期3~6个月到医院随访复查，通过心电图、超声等观察心功能的恢复情况，观察术后疗效，如有异常应及时与医生联系。

冠状动脉异常起源于肺动脉患者在饮食方面应注意清淡饮食、合理膳食，注意补充多种维生素和蛋白质，增强个人体质。对喂养困难的患儿，应少食多餐，避免呛咳引起呼吸困难加重。

冠状动脉异常起源于肺动脉患者的护理重点在术后护理、血流动力学观察、运动护理，同时应做好措施预防感染，以促进术后的良好恢复。

• 给予单间安置，减少人员流动，接触患者前严格手卫生、戴帽子口罩，以预防感染。

• 合理进行运动，避免心脏负荷过重。

• 术后保持切口清洁干燥，定期更换敷料，若伤口出现渗血、渗液等情况，需及时处理。

• 用药期间，严密监测患者心率及心律、有创血压、血氧饱和度、中心静脉压等。

• 密切观察外周搏动、尿量、动脉血压、心房充盈压、酸碱度、外周及中枢体温等，防止发生术后低心排血量综合征。

婴幼儿患者父母应注意陪伴，关注患儿的不良情绪，及时沟通缓解。成人患者可能会由于病情严重，而表现为躁动、情绪低落，护理人员应加强对患者的心理疏导，增强治愈信心。

• 根据患者的心率、血压、中心静脉压、末梢循环等判断有无低心排综合征的发生，做到早发现，早处理，降低术后并发症的发生率及死亡率。

• 出入量管理，严密观察尿量，每小时记录。每４小时统计出入量，评估患者心率、血压、中心静脉压等指标后调整出入量管理要求。

目前尚无研究表明有预防措施可以防止冠状动脉异常起源于肺动脉，然而，作为一种胚胎发育异常造成的先天性心血管疾病，孕期健康的生活显得尤为重要。

• 母亲在孕期应做好孕期检查，包括胎儿的心血管等，如果发现异常，可早期诊断治疗。

• 如婴幼儿出现呼吸困难、生长发育迟缓等症状，应早期到医院进行心电图、超声等筛查检查，早期诊断，早期治疗，改善预后。

• 重视婚前检查，避免近亲结婚。

• 孕期应避免接触致畸物质。(如X射线、烟酒等)

• 适当锻炼，增强身体抵抗力，提高个人免疫力。

• 妊娠早期避免病毒感染，减少子宫受不良物理和化学因素的影响。在怀孕之前接种疫苗，减少可能的病毒感染风险。

• 接受遗传咨询，必要时进行产前遗传学或染色体检查。

• 在医生指导下适当补充叶酸等，可预防先天性的神经管畸形。