小儿预激综合征是指在正常的房室传导途径外,心房的冲动经由附加的传导束提前激动心室的一部分或全部,从而出现的预激心电图表现,临床表现个体差异较大,轻者可无症状,重者可出现明显的血流动力学改变。临床上常伴有心动过速的发作,心率可达200~300次/分钟,大部分心动过速虽引起症状,但不致命,只有少数患者形成室颤并有猝死危险。治疗主要通过药物或直流电复律,根治需要依靠导管射频消融术。
根据房室传导旁路的解剖分型和生理特性及心电图特点,小儿预激综合征可分为典型预激综合征(Kent束预激综合征)、短P-R间期综合征、Mahaim预激综合征、间歇性预激综合征、隐匿性预激综合征。其中以典型预激综合征最多见,可分为
旁路位于左心室后基底部,易误诊为右心室肥厚。
旁路位于右心室前壁,易误诊为完全性左束支阻滞。
旁路位于左心室前侧壁,相对少见,易误诊为前侧壁心肌梗死。
小儿预激综合征主要是由心脏解剖学异常、遗传因素所致,好发于先天性心脏病患儿、有家族史的患儿,剧烈活动、心理因素、感染因素易诱发小儿预激综合征。
正常情况下心脏传导系统好比一条传导通路,将由窦房结发起的心电冲动经心房、房室结传导至心室,完成一次心动周期。但当存在正常的房室传导系统以外的附加传导途径(又称旁路)时,由心房下传的激动不经过正常房室传导通路,而是经过旁路下传,由于旁路传导激动的速度较房室结为快,所以提早到达心室肌的某一部位,并使其提前激动,从而引起预激心电图异常。
少部分小儿预激综合征患者可能存在家族史,PRKAG2基因异常与家族性预激综合征的发生相关。
小孩拥有器质性心脏病,如三尖瓣下移畸形(Ebstein畸形)、房问隔缺损和室间隔缺损、三尖瓣闭锁、纠正的大血管转位等,这些疾病都有可能会导致患儿发生此疾病。
可突然加重心脏负荷,增加心肌耗氧量而诱发心动过速发作。
亦可诱发小儿预激综合征患者心动过速发作。
感染性疾病患者的体处于应激和高代谢状态,机体耗氧量增加,心排血量增多,心脏负荷增大,从而容易诱发小儿预激综合征的心动过速。
小儿预激综合征因缺乏特异的临床表现而难以发现,故缺乏准确的发病率统计,以体表心电图异常的预激波(δ波)为指标,小儿预激综合征的检出率约为0.2%。
在先天性心脏病儿童中,预激综合征的发病率为0.3%~1.0%,与预激综合征关系最为密切的是Ebstein(埃布斯坦)畸形,其他如三尖瓣下移畸形、三尖瓣闭锁、二尖瓣脱垂和大动脉转位等。
该病与遗传因素有关,家族中有预激综合征患者,其后代中预激综合征的发生率明显增加。
小儿预激综合征患者主要表现为阵发性心悸、晕厥、冷汗、呼吸困难、气急、多尿等症状,并发症包括房室折返性心动过速、心房颤动、猝死。
无心动过速发作者可无任何临床症状,当伴有房室折返性心动过速发作时,患者往往表现为阵发性心悸。
发生机制是心室率突然加快,导致心排血量下降,引起脑供血不足而出现黑蒙或晕厥,也可能是心动过速突然停止后出现了快慢综合征,从而导致晕厥。
小儿预激综合征常并发阵发性室上性心动过速,多在儿童或青年期发病。可反复发作,无器质性心脏病证据,亦可合并心房颤动(扑动)。心房颤动发作经旁道下传时,心室率常在180~360次/分。
部分病人表现为心慌时,伴有冷汗、呼吸困难、气急、心前区不适或疼痛等症状,少数病人每日尿量可明显增多,即多于2500毫升。
小儿预激综合征患者房室旁路介导的心动过速最易发生在婴儿期,60%~70%为房室折返性心动过速,表现为突发突止、持续时间长短不一的阵发性心动过速,症状包括心悸、胸闷、焦虑不安、头晕,少见有晕厥、心绞痛、心力衰竭与休克。体检心尖区第一心音强度恒定,心律绝对规整。
小儿预激综合征发作心动过速者,约15%~30%为心房颤动,心脏听诊第一心音强度变化不定、心律极不规则,当心室率快时可发生脉搏短促(脉率小于心率)。
在小儿预激综合征发作心动过速的患者中,约5%表现为心房扑动。
心率过快者,特别是持续发作诱发心房颤动者,可导致充血性心力衰竭、低血压。
极少数患者表现为猝死,可能是因为房颤沿旁路迅速下传心室诱发室颤所致。
小儿预激综合征患者若无明显临床症状,未并发心动过速发作,一般无需诊治,但若出现心悸、气短、胸闷、头晕、焦虑等心动过速表现,需要及时到心内科或急诊科就诊,一般通过心电图及心脏电生理等检查即可诊断,可与束支传导阻滞、心肌梗死等疾病相鉴别。
有预激综合征家族史者,若出现心慌、心悸、头晕、焦虑等表现时,应在医生的指导下进一步检查。
若心动过速发作频繁伴有心悸、胸闷、头晕等症状时,应及时就医。
若诱发心绞痛、低血压、晕厥、心跳呼吸骤停时,应立即就医。
小儿预激综合征属于心律失常性疾病,优先就诊于小儿心内科。若出现心绞痛、低血压、休克、晕厥、心跳呼吸骤停等危急情况时,应前往急诊科就诊。
目前都有什么症状?(如心悸、胸闷、头晕等)
症状出现多久了?
症状是阵发性的还是持续性的?
多久发作一次?每次发作持续多长时间?
发病前是否有以下行为?(如受凉、劳累、情绪激动、剧烈活动等)
是否有其他病史?(如先天性心脏病)
家族中其他成员有没有类似症状?
主要包括血常规、心肌标志物三项、血沉、急诊生化等,一般无明显异常,主要用于排除诊断及鉴别诊断,如监测血糖可排除低血糖导致的晕倒、心慌等症状;血常规可排除因大量失血而导致的晕倒、心慌、出冷汗。
小儿预激综合征主要通过心电图表现做出诊断,典型心电图表现如下:
窦性心搏的P-R间期缩短,婴幼儿在0.08s以内,年长儿在0.10s以内。
某些导联的QRS波时间增宽,婴幼儿在0.08s以上,年长儿在0.10s以上。
QRS波型,开始部分粗钝,形成预激波(称δ波),终末部分正常。
P-J时间正常,婴幼儿在0.20s以内,年长儿在0.24s以内。
此法属于最有价值的诊断方法,如有下列情况应接受心电生理检查:
协助确定诊断。
确定旁路位置与数目。
确定旁路在心动过速发作时,直接参与构成折返回路的一部分或仅作为“旁观者”。
了解发作心房颤动或扑动时最高的心室率。
对药物、导管消融与外科手术等治疗效果作出评价。
可明确心脏结构形态,明确有无器质性心脏病,如二尖瓣脱垂、Ebstein(埃布斯坦)畸形、三尖瓣下移畸形、三尖瓣闭锁等。
无症状或有心悸、胸闷、头晕、焦虑等心动过速的临床表现。
心电图检查表现为典型小儿预激综合征心电图的表现,即窦性心搏的P-R间期缩短、QRS波时间增宽、QRS波型改变及P-J时间正常,即可诊断小儿预激综合征。
A型小儿预激综合征有时颇似右束支阻滞,B型小儿预激综合征有时颇似左束支阻滞。其鉴别要点是:预激综合征PR间期<0.10s,QRS波时间常>0.08s,异常宽大者少见,PJ间期正常,QRS波形态起始部可见预激波,往往伴有室上性心动过速。束支传导阻滞PR间期>0.12s,QRS波时间常>0.12s,异常宽大者多见,PJ间期常>0.27s,QRS波形态多见R波顶端粗顿切迹,但QRS波起始部无预激波,不经常并发室上性心动过速。
由于小儿预激综合征时心脏的除极顺序发生改变,负向δ波往往酷似病理性Q波而被误诊为心肌梗死,需结合患者病史,寻找ST-T原发性改变的证据,并结合心肌酶学检查,或者通过运动加快心率、药物或食管心房调搏暂时消除δ波或射频消融术永久消除δ波进行鉴别。
若旁路位于左侧,心室除极向量向右,则右侧胸导联表现为明显的R波,可酷似右心室肥大心电图改变;若旁路位于右侧,则正好相反,可酷似左心室肥大心电图改变。鉴别诊断的要点仍为药物或食管心房调搏暂时消除δ波,或射频消融永久消除δ波。
小儿预激综合征无自觉症状者或偶有症状且症状轻微,一般无需进行预防性治疗,若心动过速发作频繁伴有明显症状,应给予口服药物长期治疗及直流电复律,控制心室率。根治该病首选导管消融,但小儿射频消融术成功率较成人低。
活动可诱发小儿预激综合征患者心动过速加剧,心动过速发作者应适当限制活动,注意休息。
小儿预激综合征并发心动过速者常有焦虑不安感,此时应给予患儿适当的心理安慰,帮助患儿放松心情。
小儿预激综合征发作伴有房室折返性心动过速者,如迷走神经刺激无效,首选药物为腺苷(起效迅速);腺苷无效可选用维拉帕米静脉注射,也可选普罗帕酮。
小儿预激综合征患者发作心房扑动或颤动时,宜选择延长房室旁路不应期的药物,如普鲁卡因胺、胺碘酮或普罗帕酮等。
地高辛可用于治疗所有室上性心动过速病人。在<1岁的婴儿,房室折返性心动过速常呈“无休止性”,可被地高辛有效终止。
经导管消融旁路作为根治预激综合征室上性心动过速发作应列为首选,其成功率高,且创伤小、并发症少,复发率低。适应症如下:
心动过速发作频繁。
心房颤动或扑动经旁路快速前向传导,心室率极快,旁路的前向传导不应期短于250ms。
药物治疗未能显著减慢心动过速时的心室率。
当小儿预激综合征发作正向房室折返性心动过速,患儿心功能和血压正常时,可先尝试刺激迷走神经的方法,如颈动脉窦按摩(患者取仰卧位,先行右侧,每次5~10秒,切莫双侧同时按摩)、Valsalva动作(深吸气后屏气、再用力作呼气动作)、诱导恶心、将面部浸没于冰水内等方法可使心动过速终止,但停止刺激后,有时又恢复原来心率。
预激综合征患者发作心房扑动或颤动时,如出现晕厥或低血压,应立即电复律。
小儿预激综合征患者一般可通过刺激迷走神经、电复律及口服药物等治疗方式控制症状,但不能治愈,对于频繁发作者可选用射频消融术治疗,通常可治愈,一般不会影响患者自然寿命,术后一个月需要进行复诊。
小儿预激综合征患者经口服药物及电复律等仅能控制症状,经皮导管射频消融技术可治愈该疾病。
小儿预激综合征经积极治疗后一般不会影响患者自然寿命。
部分小儿预激综合征患者诱发致死性心律失常时可危及生命。
小儿预激综合征一般不会遗留后遗症。
小儿预激综合征患者一般无症状,只有发作心动过速时才表现出临床症状,因此,一旦发作心动过速,长时间不缓解者需要复诊,经皮导管射频消融患者术后1个月需要行心电图及超声心动图等检查明确疗效。
小儿预激综合征主要与遗传因素和心脏发育异常有关,与饮食的关系尚无循证医学证据,故小儿预激综合征患者在饮食上没有特殊注意事项,保持规律的饮食习惯,满足营养需求即可。
小儿预激综合征患者应保持适当体重、生活规律及精神放松等,同时要定期到心内科行心电图等相关检查监测病情。对于发作频繁者,应当在根据医师的指导下积极治疗,如口服药物或射频消融,避免并发症的发生。
保持患儿理想体重状态,避免过度肥胖加重心脏负担。
生活要有节律,有良好的作息时间,保证充足的睡眠,劳逸结合,避免过度运动。
避免压力以及情绪波动过大,多陪伴患儿,帮助患儿调节情绪,保持良好的心情状态,有助于消除不良情绪刺激。
护理人员要监控小儿预激综合征患者的病情变化,如患者有胸闷、心悸、头晕等症状,要及时监测心率、心律及血压,并及时告知主治医师。
小儿预激综合征患者如果症状发作频繁,应该采取必要的药物来进行控制,以免引起心力衰竭、低血压,甚至是休克等严重后果,并且一定要长期口服抗心律失常药才能预防发作。
小儿预激综合征患者行射频消融术后,应密切关注心率及心律变化,术后一般一周后可逐渐进行正常活动;此外,术后一般应口服1~3个月的抗凝药物,服药期间应定期检测凝血功能。
小儿预激综合征主要与遗传因素和先天性心脏发育异常有关,目前只能通过生活管理和药物治疗,来预防患儿心动过速的发作。对于有家族史的患者,孕期应积极进行产检检查,新生儿应积极进行筛查,做到早发现、早诊断及早治疗。
小儿预激综合征部分有遗传倾向,若父母为预激综合征患者,孕期应按期产检,对筛查出有严重先天性心脏病者建议终止妊娠;已出生的子女也应做心脏彩超、心电图等相关检查,明确是否存在小儿预激综合征。
日常生活管理,包括合理膳食、控制体重、劳逸结合等生活方式,避免过劳、过度肥胖等,以免加重心脏负荷,诱发心动过速发作。
避免近亲结婚、避免高龄生育。
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