颈静脉扩张症是颈内静脉、颈外静脉或颈浅静脉局限性膨胀导致的一种疾病，表现为颈部囊状、梭状、柱状充盈性包块，临床也称为颈静脉扩张、颈静脉囊肿、颈静脉瘤等，比较少见。大部分病例均为单侧病变，右侧多于左侧，少数为双侧病变。颈内静脉多于颈外静脉和颈浅静脉，小儿较多见，成人亦可发病，临床可以长期无症状或者不被患者所关注而长期不就诊。目前主要通过手术治疗，预后较好。

颈静脉扩张症的发生可能与先天发育异常、基因突变等因素有关，经常大声讲话、屏气运动、慢性咳嗽等，使胸腔内压力升高、颈静脉压增加，也可造成颈静脉扩张症。

先天性静脉结构缺陷

血管壁组织发育不全，平滑肌纤维、弹力纤维减少，排列紊乱，不均匀。本病组织病理学改变与颈静脉弹性组织发育不良、局灶性内膜增生、内皮细胞增生等有关。

局部解剖因素

颈外静脉垂直下降于颈阔肌深面和颈浅筋膜之间，至颈外侧三角锁骨上部，穿筋膜之浅层和深层，汇入锁骨下静脉，该处间隙相对狭窄。颈内静脉从颈部入胸处被坚实的周围结构包绕，当前斜角肌紧张和肺尖高度膨胀时，可将颈内静脉推向胸锁关节，造成回流不畅，颈内静脉瓣受损或缺陷也可发生阻挡，导致颈内静脉返流障碍。另外，胸廓出口综合征等造成颈内静脉回流障碍，可导致颈内静脉扩张。

其他原因

如经常大声讲话、屏气运动、慢性咳嗽等，使胸腔内压力升高、颈静脉压增加，从而造成颈静脉扩张症。上纵隔部位射线照射后可引起前斜角肌紧张，锁骨头与右侧胸膜顶之间的颈静脉受压，创伤，颈静脉流出道因肿瘤压迫受阻，以及少见的相关部位炎症等，也可能引起颈静脉扩张症。

颈静脉扩张症是一种罕见病，好发于儿童，约占80%。男性多于女性，约4：1，右侧多于左侧。颈静脉扩张症多发生于颈内静脉，主要位于其下1/3段，颈外静脉、颈前静脉、面后静脉也可发生。

儿童

流行病学显示儿童患者约占80%，属于高发人群，但成人亦可发病。

• 颈静脉扩张症常表现为颈部一侧圆形或梭形质软、囊性感、压迫时缩小的包块，常在头低位颈部肌肉拉紧或用力发声时出现，特别在哭闹、咳嗽，喊叫，唱歌、用力屏气时明显胀大，安静状态时消失。

• 患者多无症状，仅表现为局部肿块或凸起，成人患者可有头晕，患侧颈部疼痛感。

出现颈部肿物时，应及时就医，行体格检查、B超、血管造影等检查明确诊断颈静脉扩张症，需注意与上腔静脉阻塞综合征等疾病相鉴别。

出现颈部肿物，表现为颈部一侧圆形或梭形质软、囊性感、压迫时缩小的包块，部分成人患者可有头晕，患侧颈部疼痛感，应及时就医。

• 患者优先考虑去血管外科就诊。
  

• 儿童可去儿外科就诊。

• 因为什么来就诊的？
  

• 目前都有什么症状？(如颈部肿物)
  

• 颈部肿物出现多长时间了，有加重或缓解的因素吗？
  

• 既往有颈部外伤吗？
  

• 既往有其他疾病吗？

体格检查

医生通过视诊检查颈部包块的位置、大小、皮肤颜色，触诊包块的质地、边界、有无波动感。

B超检查

一侧颈静脉管腔局部呈梭状或囊状扩张，扩张内径大于邻近正常管径的1.5倍以上。扩张段管腔光整，内部透声良好。valsalva试验时扩张段长径及短径均较平静呼吸时明显增加。扩张段探头加压后，膨大管腔可完全闭合消失。膨大处血流信号暗淡，呈红蓝相间的漩流，但血流通畅，无充盈缺损。其余颈部静脉如锁骨下静脉、头臂静脉、上腔静脉内血流充盈良好，无狭窄、中断及侧支循环形成。

血管造影检查

该检查具有确诊价值，可测定颈内静脉压力，血流速度，以及客观地评估颈内静脉的大小。但其具有创伤性，静脉穿孔、局部血肿、头臂动脉假性动脉瘤及胸导管损伤等潜在并发症发生率高。

CTV检查

即CT血管成像，该检查能较准确地检查颈静脉扩张范围、毗邻关系及与上腔静脉的距离等，可为术前评估提供充分的客观资料。

颈静脉扩张症的诊断主要依据典型的颈部肿物表现，结合影像学检查所见颈静脉扩张症状。颈部超声检查可以了解肿块的性质、范围及其与周围组织的关系，准确性高、可重复检查，应为首选，结合血管造影检查、CTV检查等，即可对颈静脉扩张症进行诊断。

上腔静脉阻塞综合征

双侧颈内静脉扩张，上腔静脉可见受压管腔闭塞或狭窄，其内血流变细或消失。颈内静脉内血流明显减缓或无血流信号显示。颈静脉扩张症主要表现为一侧颈静脉管腔局部呈梭状或囊状扩张，扩张内径大于邻近正常管径的1.5倍以上，可做出鉴别。

颈静脉扩张症目前主要通过手术治疗，但并非所有患者均需要进行手术治疗。手术方式包括病变切除术、静脉成形术等。

该病多无药物治疗。

手术适应证

• 由于美观方面的考虑要求手术治疗，例如演员、教师等。

• 肿块继续增大影响美观。

• 患者对此忧郁不安。

• 有严重症状或并发症，例如头昏、头痛、颈静脉血栓形成等。

• 由于血管重建的需要而将此病变做外科处理。

手术方法

如果为两侧颈静脉扩张，以尽量保证两侧颈内静脉通畅为佳，至少要保持一侧颈内静脉通畅。若为单侧病变，对侧颈内静脉通畅，可以考虑病变切除，但是应尽量修复重建。若对侧颈内静脉已作切除或者不通畅，则该侧颈静脉必须重建。

病变切除术

病变位于颈外或颈浅静脉者,可将其显露后切除，血管残端结扎。病变切除术对颈外静脉或颈浅静脉扩张症较适合,采取颈部低位沿皮纹方向的切口和皮内缝合，免除拆线，能达到较好的美容效果。

静脉成形术

当病变呈球状或较短的梭形扩张,而横径相对较大时采用。该方法需充分显露病变部位,钳夹阻断远、近端血管,病变处纵向切开,切除多余的瘤样管壁，确保有足够的静脉壁以便做静脉缝合，缝合后管腔形状基本恢复正常。静脉成形术对膨大严重者较好,但术中,术后要进行一段时间肝素抗凝。

外包裹术

游离扩张段颈静脉后，以人工血管等材料作外包裹，使扩张的颈静脉恢复到正常管径。操作较繁琐，费用会增加，一般较少使用。

扩张段切除+颈静脉结扎术

除个别情况不允许做颈静脉重建时,一般不宜采用，应尽量避免。

纵向缩缝术

若病变在颈内静脉且呈梭状，则自颈静脉扩张起始部开始，做纵向折叠式缩缝，扩张部分的静脉壁被折叠缝合，缩小的静脉管腔仅使其管径略大于正常颈静脉。该方法不需阻断近、远端血运，也不必切开静脉。缩缝后，过度扩张的血管壁被返折，而血管内膜基本完整无损。纵向缩缝术操作简便，基本没有术后并发症，术中、术后不用抗凝，效果较好。

颈静脉扩张症一般可治愈。

颈静脉扩张症一般不影响患者的自然寿命。

颈静脉扩张症几乎没有后遗症，部分患者术后留有手术疤痕，一般不影响正常生活。

颈静脉扩张症患者每年进行影像学检查即可。

颈静脉扩张症与饮食无关，患者保持日常饮食，避免辛辣刺激性食物，营养均衡丰富，满足机体需求即可。

颈静脉扩张症患者的护理需注意伤口清洁和颈部保护，患者及家属通过观察颈部包块的大小变化进行病情监测，家属注意观察患者的心理状态。

• 颈静脉扩张症术后患者注意伤口周围皮肤的清洁与消毒，注意观察伤口有无出血或渗液，经常更换纱布和床单，避免感染。
  

• 颈静脉扩张症患者注意卧床休息，避免剧烈运动，注意保护颈部，避免颈部外伤。

• 患者应注意保证充足的休息，避免熬夜和过度疲劳。
  

患者及家属通过观察颈部包块的大小变化进行病情监测，每年复查影像学检查监测颈部血管情况。

本病部分患者因颈部包块出现恐慌，家属注意及时安慰并告知病情，取得患者配合。

若术后患者出现伤口红肿或持续性渗血需及时就医处理。

颈静脉扩张症属于先天性疾病，目前尚无有效的预防方式，对于成人颈静脉扩张症可通过避免颈部外伤，避免长时间屏气，及早治疗慢性咳嗽进行预防。目前尚无早期筛查方式。

颈静脉扩张症目前尚无早期筛查方式。

• 日常注意保护颈部，在运动时佩戴护具，避免颈部外伤。
  

• 避免长时间屏气，及早治疗慢性咳嗽避免长时间胸腔压力过高。