视交叉部病变在临床虽较多见,但属于视交叉本身的病变却很少,主要是由附近组织病变的影响,特别是肿瘤压迫所致。主要表现为视力障碍、视野改变、眼底改变、瞳孔变化、眼肌麻痹,可通过药物治疗、手术治疗改善,多数患者预后较好。
根据视神经病变主要表现为三种类型。
颅内肿瘤轻微压迫视交叉,患者几乎没有症状,或产生轻微的颞叶视野缺损。
颅内肿瘤压迫视交叉,患者产生颅内压增高症状,随后出现双侧视力下降和间歇性复视;视野缺损范围扩大。
患者突然意识水平丧失,视力急剧降低。
引起视交叉最常见的病变为脑垂体肿瘤、颅咽管瘤、前交通动脉瘤,有时偶可因第三脑室肿瘤或脑积水、视交叉蛛网或视交叉神经胶质瘤引起视交叉损害。本病好发于有基础脑部疾病或者脑外伤的人群,男性高于女性,可由外伤诱发。
垂体肿瘤由下向上压迫视交叉,首先压迫鼻下纤维,引起双眼颞上象限的视野缺损,随着病变的逐渐发展可形成双眼颞侧偏盲,病变进一步发展时,可向外压迫到不交叉的视网膜颞上纤维,继而出现双眼鼻下象限的视野损害,最终视交叉的全部神经纤维受损,双眼全盲。
肿瘤,嫌色性或嗜酸性脑垂体腺瘤,原发性或转移性腺癌。
炎症,鞍内脓肿。
脑垂体出血。
脑垂体增大,如孕期的增大。
这类病变首先从视交叉的上部压迫其神经纤维,通常造成视野缺损的顺序是颞下象限、颞上象限、鼻下象限,最后是鼻上象限。随着病情的发展,最终发展为全盲。
蝶鞍上肿瘤,包括颅咽管瘤、蝶鞍上脑膜瘤、第三脑室肿瘤;蝶鞍前肿瘤即额叶肿瘤及嗅沟脑膜瘤。
炎症,梅毒性及结核性脑膜炎、慢性非特异性视交叉蛛网膜炎等。
颈内动脉及脑基底动脉环的动脉瘤及动脉硬化等。
病变首先压迫病变同侧视网膜鼻侧纤维,表现为病变同侧眼的颞侧偏盲;有时也可累及病变对侧眼已交叉的视网膜鼻侧纤维所形成的前膝,出现对侧眼颞上象限偏盲,病变进一步发展会导致单眼全盲。
视交叉胶质瘤、视神经纤维瘤及视网膜母细胞瘤向视交叉部扩展等。
视交叉部神经炎。
外伤性视交叉综合征。
发生车祸或其他事故,导致严重颅脑外伤容易诱发视交叉病变。
视交叉病变发病率很高,主要集中在青壮年男性人群,发病率在1:30万~1:20万之间。在所有颅内肿瘤中约三分之一发生在视交叉附近,其中又以脑垂体肿瘤为最多。正常视交叉在垂体上面的位置因人而异(其后缘位于鞍背之上者占79%。
男性,男女均可发病,但本病更多见于青年男性。
有脑垂体瘤、颅咽管瘤、前交通动脉瘤压迫,是引起视交叉病变主要因素。
严重脑外伤同样引起视交叉损伤,导致视交叉出现病变。
视交叉病变的典型表现是双眼颞侧视野缺损及双眼视神经萎缩,全身可出现颅内压增高、脑垂体功能过强或不足等特征,眼部症状及体征有主要有视力障碍、视野改变、眼底改变、瞳孔变化、眼肌麻痹五个方面。本病可并发内分泌紊乱、颅内高压。
视力减退是垂体肿瘤患者最早期的自觉症状之一。常与头痛(清晨加重,呈持续性)同时出现。视力一般逐渐降低,或发生单眼半侧失明。偶可迅速失明(如瘤内出血)而被误诊为急性球后视神经炎。
双颞侧视野缺损,为视交叉病变的最重要的特征。因视交叉部神经纤维的排列非常复杂,所受病变侵犯的影响很不平衡,故临床视野缺损亦极不一致。
一般视神经交叉部的炎症及压迫均可造成下行性视神经萎缩,但此种现象多出现于视力障碍之后的若干时日。视盘水肿多见于视交叉上方的肿瘤,而蝶鞍内肿瘤则很少出现。
若额叶基底部发生肿瘤,因直接压迫同侧视神经而致视神经萎缩,在颅内压增高情况下,可使对侧眼出现视盘水肿,此即所谓Foster-Kennedy综合征。
瞳孔障碍较视力障碍发生为迟,故当眼已近失明而不能测视野时,可借瞳孔反应加以判断。如一眼失明,他眼尚有视力,则无视力眼的瞳孔较有视力眼的瞳孔为大,而且未失明眼的瞳孔对来自颞侧光线的反应亦必然迟钝;若双眼均有一定视力,其瞳孔变化则依视交叉受损部位而定。即视交叉中间部发生病变时,光刺激双眼视网膜鼻侧,瞳孔反应消失,而刺激其颞侧则反应存在,此种现象称为偏盲性瞳孔强直。
视交叉部肿瘤向两侧扩延时,可压迫Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ脑神经而致眼肌麻痹。
脑垂体肿瘤引起的视交叉综合征伴有内分泌改变。如肥胖、肢端肥大、性功能减退、毛发稀疏、甲状腺机能减退、尿崩等。
出现视交叉后下部病变,如垂体的嗜酸性腺瘤和嫌色细胞腺瘤易造成该部位损害,可有少有颅内压增高及视盘水肿表现。
视交叉病变的典型表现是双眼颞侧视野缺损及双眼视神经萎缩,当怀疑是视交叉病变时,一般于眼科、脑外科、肿瘤科就诊,通过视野检查、X线摄片、CT、MRI等相关检查明确诊断。本病可通过临床表现、眼底改变和影像学检查与视束病变相鉴别。
当出现视力下降、视野改变、性功能减退、月经失调等,应及时就医。
如出现视力急剧下降,出现失明症状,需立即就医。
当出现视力障碍、视野改变、眼底改变、瞳孔变化、眼肌麻痹等症状时应及时于眼科就诊。
有脑垂体瘤、颅咽管瘤、前交通动脉瘤压迫,是引起视交叉病变主要因素,严重脑外伤同样引起视交叉损伤,导致视交叉出现病变,有此类基础疾病者需要于脑外科就诊。
部分肿瘤所致的视交叉病变的患者可于肿瘤科就诊。
目前都有什么症状?(如眼部疼痛、视力下降等)
症状发现了多长时间?
视力下降是逐渐下降的还是突然下降的?
除了这些症状,还有其他症状吗?(如肥胖、月经改变、性功能减退)
家人中是否有类似症状?
有没有去其他医院就诊过?做过什么检查吗?
视交叉损害所出现的下行性视神经萎缩,多在视力减退发生若干日后,始可看到,视盘水肿多见于视交叉上方病变,如颅咽管瘤和第三脑室扩大等,鞍内肿瘤则很少发生。
患者进入X线室,按医生操作要求,配合检查。X线片可以清楚看清肿瘤的位置,为肿瘤定位的诊断依据。
患者进入检测室,按医生操作要求配合检测。计算机断层扫描、磁共振成像是确定或排除肿瘤组织钙化的唯一方法,在大约90%的肿瘤中发现钙化,是诊断肿瘤的重要影像学线索。磁共振成像更清楚观察到肿瘤位置,是诊断肿瘤的标准影像学检查,进而是确诊视交叉病变的确切手段。
根据临床表现及检查作出诊断。当医生怀疑患者有比较明显的视交叉病变症状时(视力下降严重,甚至引起双侧颞叶视野缺损,伴有恶心、呕吐和头痛等),将通常要求患者进行影像学检测(颅X线平片、计算机断层扫描和磁共振成像),待扫描结果后,进一步予以确诊。
X线片明确肿瘤的位置,为肿瘤定位的诊断依据。
CT中明确肿瘤中发现钙化,磁共振成像更清楚观察到肿瘤位置。
视束指视交叉与外侧膝状体之间的一段。每一侧视束包括来自同侧视网膜不交叉纤维和对侧视网膜鼻侧的交叉纤维。早期眼底正常,一般三个月后,双眼视盘病侧半可出现颜色苍白,如右侧视束受损,将出现右眼视盘颞侧半和左眼视盘鼻侧半颜色苍白,为视束损害特征,通过CT或者MRI检查可以早期、清楚地观察到视神经受损的情况。而视交叉病变发生视交叉损害所出现的下行性视神经萎缩,多在视力减退发生若干日后,影像学检查可以清楚观察到肿瘤位置。可以此鉴别诊断。
视交叉病变的治疗主要在于积极治疗其原发病。脑垂体肿瘤压迫视交叉所致的视力、视野损害,一般需要短期治疗,主要通过手术去除颅内肿瘤、常规药物治疗和放射治疗来缓解症状,其功能可大部分恢复。
进展缓慢的垂体肿瘤很容易通过手术治疗,对于侵袭性垂体肿瘤需要应用替莫唑胺,是目前临床上应用最多的一种烷基化剂。替莫唑胺通过甲基化起作用,进一步导致癌细胞的不可逆损伤和死亡,作为垂体肿瘤一线化疗。
经酪氨酸激酶抑制剂治疗后垂体瘤细胞增殖减少、颅内肿瘤大小明显减小,视交叉病变及内分泌紊乱得到明显改善。
是另一种新兴的治疗方法,联合替莫唑胺治疗,共同抑制肿瘤增长。
当压迫视交叉时,需要进行手术。目前良性颅内肿瘤(即不累及下丘脑或光学结构),首选的治疗方法是在保留视觉、下丘脑功能的情况下,进行完全切除。对于偏远的肿瘤(过于接近视交叉和/或下丘脑),保留下丘脑的手术策略与术后放射治疗相结合,不增加局部复发风险的情况下,降低幸存者长期肥胖的发生率。
当肿瘤延伸到第三脑室,可以通过视交叉后面打开肿瘤囊肿,切除囊肿壁或实体部分并减压。
常规放射治疗,根据肿瘤的发生部位和进展速度,患者身体状况以及患者的年龄,决定是否进行放疗,放射治疗技术的进步为对大多数颅内肿瘤治疗开辟了新途径。
视交叉病变是一种可以治愈的疾病,如果不接受正规治疗,会出现双侧颞叶视野进行性缺损,甚至失明的现象;如果经正规治疗,患者视力得到改善,伴随的内分泌症状和颅内压增高症状也得到恢复。患者一般需要定期每三个月去医院拍颅脑X线平片。
经积极正规的治疗,多数患者可以治愈,但视神经萎缩后,视功能恢复较差。
视交叉病变去除原发病,治愈后一般不影响生活质量,不影响寿命。
患者需要定期每三个月去医院拍颅脑X线平片,避免复发。
视交叉病变患者的饮食调理也需要注意,术后患者予以禁食,非手术患者饮食宜吃有助于排便的食物,富含维生素E和B族维生素的食物,有利水、降压作用的食物,建议避免食用各种刺激性食物,会影响神经血管功能而诱发青光眼,保证饮食的科学合理。
行开颅手术的患者,术后1~2天意识不清时,应禁食,避免进食呛咳,导致肺部感染。
宜吃有助于排便的食物、宜吃富含维生素E和B族的维生素的食物,宜吃有利水、降压作用的食物,如蜂蜜、冬瓜、玉米等;
忌吃辛辣、刺激性食物,忌吃含咖啡因的饮料,如辣椒、咖啡、生葱、浓茶;
忌吃脂肪含量高的食物,如猪油,肥肉等;
忌大量饮水,造成眼部水肿;
多吃新鲜的蔬菜和水果,新鲜的蔬菜和水果含有大量人体所需的营养成分,多吃提高免疫力的食物,以提高机体抗病能力,如苹果、橙子等水果。
视交叉病变患者早期不建议剧烈运动,但要保持大小便通畅,家中注意通风,保持良好的卫生习惯,日常要监测血氧、血压、心率、体温等基础生命体征。需要特别注意的是,行开颅手术的患者,术后1~2天需要禁食。
患者及家属应充分了解视交叉病变及原发病的相关知识,正确认识此类疾病的禁忌症,消除患者的紧张情绪,积极配合治疗。
家中注意通风,保持良好的卫生习惯。生活中注意休息、避免劳累、适当运动、锻炼身体、饮食加强营养,增加抵抗力,补充维生素微量元素。
手术治疗后,早期不建议剧烈运动,避免加重病情,给机体带来不适反应,定期复查处理,康复锻炼身体。
保持大小便通畅,避免用力排便,增加颅内压。
严密观察患者的神志、瞳孔、心率、呼吸等生命体征的变化,结合其伴随症病迅速准确判断并反馈给医生,注意脑保护,维护最佳意识状态,如降温、防止癫痫发作、防燥动等,解除患者顾虑,积极配合治疗。
出院患者如出现头痛、眼部不适等症状时,应及时就诊。
早期发现,并合理治疗,是预防视交叉病变的根本措施,发现患者患有视交叉病变后应积极治疗,及时控制病情,早期筛查可以预防视交叉病变的发生、发展。
有脑垂体瘤、颅咽管瘤、前交通动脉瘤等疾病病史者;严重脑外伤者可定期去医院进行X线检查,排查疾病。
注意原发病的预防,脑垂体肿瘤、颅咽管瘤、前交通动脉瘤、第三脑室肿瘤或脑积水、视交叉蛛网或视交叉神经胶质瘤等,如出现这些疾病,积极治疗,避免导致视交叉病变。
有严重脑外伤的人,需要每三个月去医院复查,预防病情恶化导致视交叉病变。
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