• 本病好发于四肢及面颈部，亦可累及躯干及口腔黏膜，两侧不对称分布。皮损初起为红色浸润性斑块或结节，逐渐增多扩大且颜色加深，表面表现为水疱或脓疱，可见针刺反应阳性。

• 皮损在口腔可见黏膜损害，浅糜烂和溃疡，自觉疼痛和触痛，伴血液系统恶性肿瘤患者有更高的黏膜损害率。

部分患者可见中度发热、关节肌肉疼痛。

关节痛

本病可出现关节痛，表现为关节红、肿、热、痛，可伴有关节肿胀、压痛、畸形等，可通过体格检查及影像学检查进行性诊断，日常多采用非甾体抗炎药及糖皮质激素等药物治疗，对药物不能缓解的患者，可辅助物理疗法，如微波疗法进行治疗。

眼结膜炎

病毒感染可导致部分患者并发眼结膜炎，表现为眼睛发红、干涩、眼痒、疼痛、异物感、怕光、分泌物多、流泪等症状，未波及眼角膜者视力一般不受影响。大多数患者一般不会出现严重并发症，愈后不会留有后遗症。

肾脏损害

部分患者可出现肾脏损害表现，如蛋白尿、血尿、氮质血症等。

急性发热性嗜中性皮病易复发，可见黏膜损害，且部分患者可累及身体其他部位，如眼、关节、肾脏等，因此需及时就医以免引起进一步损伤。

• 皮损呈斑块或结节，逐渐增多扩大且颜色加深，表现为水疱或脓疱时，应在医生的指导下判断为何种疾病进行下一步治疗。

• 口腔可见黏膜浅糜烂和溃疡，自觉疼痛和触痛，或发热、关节痛、眼痛，应及时就医。

建议患者去皮肤科就诊。

• 皮损出现部位是哪里？

• 皮损出现多长时间了？

• 是否发病前有上呼吸道感染？

• 目前都有什么症状？(如发热、疼痛等)

• 既往有无其他的病史？(如血液系统或内脏肿瘤等)

血液常规

血常规是通过观察血细胞的数量变化及形态分布，从而判断血液状况及疾病的检查，急性发热性嗜中性皮病可见外周血中白细胞增多，中性粒细胞比例升高或白细胞总数不增多而仅有中性粒细胞增多。

红细胞沉降率

即血沉，健康人的血沉数值波动在一个较窄的范围，许多病理情况可以使血沉明显增快，本病见血沉加快。

皮肤活检

当皮损表现怀疑为本病又不能鉴别时，可行皮肤组织病理检查。可见真皮浅层显著水肿，血管周围或真皮浅层有较致密中性粒细胞为主的浸润，可见核破碎，晚期皮损的浸润细胞中掺杂淋巴细胞及组织细胞。

主要标准

• 急性发作的疼痛性红斑或结节。

• 组织病理学表现为真皮中致密的嗜中性粒细胞浸润，但无白细胞破碎性血管炎证据。

次要标准

• 发热≥38°C。

• 伴有潜在的血液系统或内脏肿瘤、炎症性疾病、妊娠、上呼吸道和胃肠道感染或疫苗接种史。

• 对系统糖皮质激素或碘化钾治疗疗效好。

• 发病初期有以下三项实验室检查异常：血沉≥20mm/h，C反应蛋白升高，白细胞总数>8.0×10^9/L，嗜中性粒细胞比例>70%。

符合两项主要标准及两项次要标准可诊断。

多形红斑

皮疹为红斑、水肿性丘疹、大疱，典型皮损为虹膜状水肿性红斑，通常不伴发热，经2~3周可自愈，愈后无瘢痕，急性发热性嗜中性皮病常伴有中度发热，皮损起初为红色浸润性斑块或结节，逐渐扩大增多、颜色加深，一般1~2个月后可自行消退，但易复发。

持久性隆起性红斑

皮疹为红色、紫色或带黄色结节和斑块，皮疹表面可有鳞屑或结痂，通常不伴发热，可持续5~10年，愈后有瘢痕，急性发热性嗜中性皮病一般1~2个月后可自行消退。

白塞病

可出现与本病相同表现样皮损，也可出现针刺反应，但白塞病皮损以毛囊炎样损害、痤疮样损害、结节性红斑最常见，且有复发性口腔溃疡、生殖器溃疡、眼部损害等主要症状，通常不伴发热，经数月到数十年可缓解，而急性发热性嗜中性皮病一般1~2个月后可自行消退，愈后差异大。

急性发热性嗜中性皮病的治疗首先应去除诱因，如感染、肿瘤、药物等影响因素，首选糖皮质激素进行治疗，可联合氨苯砜，秋水仙碱对疾病治疗亦有一定效果。

泼尼松

以有效控制发热为剂量标准，糖尿病、骨质疏松症、肝硬化、肾功能不良、甲状腺功能低下患者慎用，常见心血管、内分泌系统与代谢、胃肠道系统不良反应，例如高血压、库欣综合征、胃肠道穿孔等。泼尼松需在医生指导下服用，不得自行调整剂量或停药。

氨苯砜

可联合应用治疗本病，儿童、老年肝肾功能减退患者，用药量酌减。常见背、腿痛，胃痛、食欲减退等不良反应，用药后应监测血常规、肝功能及肾功能，如有影响，应调整药物使用剂量。

秋水仙碱

秋水仙碱可抑制中性白细胞的趋化、粘附和吞噬作用，并且能够抑制局部细胞产生白介素-6等，从而达到控制关节局部的疼痛、肿胀。口服较注射安全性高，口服后在胃肠道迅速吸收，服药后0.5~2小时血药浓度达峰值。

抗细菌或抗病毒药

如合并感染，可根据血常规检查的结果选择抗细菌或抗病毒药物治疗，抗细菌可应用头孢类抗生素，抗病毒可以选用阿昔洛韦咀嚼片等。

本病一般无需手术治疗。

急性发热性嗜中性皮病可以治愈，但易复发。

急性发热性嗜中性皮病一般不会影响自然寿命，如伴有恶性疾病则预后较差。

急性发热性嗜中性皮病通常治疗7~15天后进行复诊。

急性发热性嗜中性皮病患者的饮食护理，以促进症状减轻并消退为主，加强营养，丰富饮食，提高自身免疫力，避免疾病复发。

• 给予高蛋白质、高热量、高维生素、易消化饮食，避免进食烧烤、腌渍及酸辣刺激性食物。

• 戒烟酒，多吃新鲜水果和蔬菜，防止体液丢失过多而导致脱水和水电解质紊乱。

急性发热性嗜中性皮病患者的护理以促进皮损愈合，有效缓解各种并发症为主，注意日常清洁，避免皮损合并感染造成其他损害。

• 急性发热性嗜中性皮病皮损可表现为水疱或脓疱，也可见黏膜浅糜烂和溃疡，因此平时生活中应注意并发感染，保持创面清洁，可使用漱口水清洁口腔。

• 遵医嘱使用相应药物，注意药物的剂量和用法，以及不良反应，出现严重不适，及时反馈医生。

• 保持衣服、床上用品干净、柔软，保持皮肤清洁干燥，以免引起破溃造成感染。
  

急性发热性嗜中性皮病中有10%～20%的患者合并潜在的恶性疾病，如患者发生本病，一定要警惕是否有血液系统或内脏系统肿瘤的发生。

急性发热性嗜中性皮病与感染密切相关，上呼吸道感染尤其常见，炎症性肠病和妊娠、肿瘤等都可能与其相关，平日可从此类方面多加预防。

• 平时多进行体育锻炼，选择适合自己的运动，以增强对细菌、病毒的抵抗力，避免发生上呼吸道感染。

• 应尽量戒烟、戒酒，避免熬夜，同时保持精神愉悦，减少心理压力。

• 对于肿瘤患者，应积极治疗，并保持乐观心态。