维生素A缺乏神经病是指维生素A缺乏对神经系统造成损害，维生素A缺乏症是世界卫生组织确认的四大营养缺乏病之一。维生素A亦名视黄醇，它具有维持正常生长、生殖、视觉及抗感染的生理功能。在维生素A摄入不足、消耗增加和吸收不良等情况下就会出现神经系统受损症状，主要表现为夜盲症、儿童发育迟缓、头痛和先天性发育缺陷等。严重时出现失明、脑发育迟滞、多发性神经病、嗜睡等并发症。主要通过去除病因、药物补充、整饮食等方法治疗，大多数患者及时治疗后能治愈。

按维生素A缺乏神经病患者的临床症状和维生素A的水平，可分为以三种类型：

临床型维生素A缺乏

临床型维生素A缺乏是指实验室检测血清维生素A低于正常水平，并引起一系列临床症状改变。

亚临床型维生素A缺乏

亚临床型维生素A缺乏是指实验室检测血清维生素A低于正常水平，但无临床特异性改变，存在免疫抵抗力下降，容易发生呼吸道和消化道感染、贫血等。

可疑亚临床型维生素A缺乏

可疑亚临床型维生素A缺乏是指实验室检测血清维生素A低于正常水平，但无明显临床表现。

维生素A缺乏神经病是在摄入不足、消耗增加、和吸收不良和代谢异常情况下。引起的维生素A缺乏，然后对神经系统造成损害，最终导致维生素A缺乏神经病，主要发生在孕妇、学龄前儿童。

摄入不足

摄入量不足是最直接的原因，膳食中富含维生素A的食物低，见于婴幼儿长期食用豆浆、脱脂牛奶和大米粥等。未及能及时增加辅食，学龄前儿童有挑食、偏食的习惯，发生维生素A缺乏的几率升高。孕期女性营养需求量增加，如果不能及时供应会出现维生素A缺乏。

消耗增加

消耗性疾病即一些慢性疾病消耗能量物质增加，如肿瘤、肺结核等，消耗维生素A增加，容易发生维生素A缺乏。

吸收不良

消化系统疾病如慢性腹泻、长期酗酒等会导致维生素A吸收不良，引起维生素A缺乏。

代谢异常

锌摄入不足、肝病、肾病、甲状腺功能低下、蛋白质-能量营养不良等，会引起体内维生素A代谢异常，与维生素A结合的蛋白含量降低，导致患者维生素A缺乏。

维生素A缺乏神经病主要发生在学龄前儿童和孕妇，世界卫生组织的调查结果显示，全球每年约有1.4亿学龄前儿童和超过700万的妊娠妇女存在着维生素A缺乏。

孕妇

因孕期女性的营养需求量增加，所以容易引起维生素A缺乏，进而出现维生素A缺乏神经病的发生。

学龄前儿童

若学龄前儿童膳食不合理、形成挑食等习惯，容易出现维生素A缺乏，进而导致维生素A缺乏神经病的发生。

存在基础病人群

患有慢性腹泻、慢性肾病、肿瘤等基础疾病可影响维生素A的吸收、代谢、消耗，容易出现维生素A缺乏，进而导致维生素A缺乏神经病的发生。

暗适应能力下降和夜盲症

维生素A缺乏早期或轻微病变主要表现为暗适应能力下降，如从光线明亮处到光线暗处时。需要比正常人更长时间才能看清东西，进一步发展可导致夜盲症，补充维生素A后，症状很快消失。

干眼病

眼睛对维生素A缺乏最敏感，维生素A缺乏后泪腺管上皮细胞过多角化，并阻塞泪管，泪液不能正常分泌，眼睛因缺乏泪液润滑而发干。同时结膜和角膜上皮细胞干燥和退化，引起眼部不适、发干、烧灼感，畏光、流泪等干眼病症状。

智力发育障碍

可疑亚临床型维生素A缺乏可能影响儿童正常智力发育，主要表现为反应迟钝、语言表达能力差、情绪不稳、注意力不集中等。

感染、贫血

亚临床型维生素A缺乏无特异性临床表现，但实验室检测血清维生素A低于正常水平。且免疫抵抗力下降，容易发生呼吸道和消化道感染、贫血等。

脑积水、无脑畸形

孕妇维生素A缺乏可发生胎儿发育畸形，出现先天性发育缺陷，增加脑积水、无脑畸形等发育异常的发生风险。

失明

眼睛对维生素A缺乏最敏感，维生素A缺乏后泪腺管上皮细胞过多角化。并阻塞泪管，严重时泪腺不分泌泪液，角膜软化、溃疡、穿孔，导致失明。

毛囊角化病

维生素A缺乏导致皮脂腺和汗腺上皮细胞过度角化，出现皮肤干燥、瘙痒、脱皮、皱纹如鱼鳞，毛囊角化过度导致毛囊丘疹和毛发脱落。毛囊丘疹以上管后侧与大腿前外侧最早出现，丘疹如针头大小，呈圆形或椭圆形，坚实而干燥，各个独立而不融合，簇集排列如鸡皮，常无自觉症状。

维生素A缺乏神经病患者可出现光线昏暗环境下视物不清，眼、皮肤干燥、头痛等症状，应及时到医院进行相关检查。以便早确诊、早治疗，防止治疗不及时出现失明等严重并发症。此外维生素A缺乏神经病可与先天性视网膜色素变性相鉴别。

• 孕妇产检发现胎儿发育不良，家长发现儿童发育迟缓时，需要在医生的指导下进一步检查。

• 患者突发在光线昏暗环境下看不清东西，眼干、发痒、畏光等症状，及时就诊。

• 患者出现头痛、嗜睡、智力发育障碍甚至失明时立刻就医。

• 患者前期仅出现眼干、视物不清、发痒、畏光等眼部症状可以到眼科就诊。

• 患者出现智力发育障碍、注意力不集中等神经受损症状可考虑到神经内科就诊。

• 患儿出现相关不适症状可先到儿科就诊。

• 患者出现严重呼吸道感染，甚至失明应道急诊科就诊。

• 目前都有什么症状？(如光线昏暗环境下时，看不清东西等)
  

• 症状什么时候开始的及是否是持续的？
  

• 是否规律饮食，平时的饮食习惯？(如儿童、婴幼儿喂养史)
  

• 有无其他的症状？(如发育迟缓、头痛等)
  

• 是否到医院就诊过？
  

• 发病以来的一般情况如何？
  

• 既往有无其他的病史？

血常规

通过血常规的测定，看是否出现贫血和感染，出现白细胞升高高于正常范围提示感染，出现血红蛋白低于正常范围提示贫血。

血清维生素A测定

可通过血清视黄醇水平、相对剂量反应试验、血清视黄醇结合蛋白水平等方式来判断是否维生素A的缺乏，出现血清维生素A水平<0.7mol／L即可确诊。

暗适应检查

用暗适应计和视网膜电流变化检查，如出现暗光视觉异常，有助于诊断。

头颅磁共振

通过头颅核磁共振检查可诊断患儿脑发育结构是否存在异常，如颅脑发育畸形、水肿等。

• 维生素A缺乏神经病可通过维生素A缺乏史、饮食习惯、临床表现及血清维生素A水平可确诊。

• 存在母亲孕期维生素A补充不足病史或自身有维生素A缺乏史且有不良的饮食习惯者，以及典型临床症状为在光线昏暗环境下或夜晚时看不清东西或完全看不见东西。眼干、发痒、畏光，有的患儿出现智力发育障碍、注意力不集中、行动困难等可初步确定为维生素A缺乏神经病。

• 测定血清维生素A水平<0.7mol/L可确诊为维生素A缺乏神经病。

先天性视网膜色素变性

可表现为在光线昏暗环境下或夜晚时，看不清东西等临床表现，结合患者维生素A摄入缺乏史及血清维生素A测定等检查可鉴别。

对维生素A缺乏神经病患者一般采取去除病因，调整饮食等治疗方式。同时补充维生素A，并对症治疗其他症状，如合并其他微量元素和维生素缺乏，注意同时补充。

去除病因

了解存在的病因并及时消除，如儿童改掉挑食的不良生活习惯。有消耗性疾病和消化系统疾病时积极治疗原发病，长期酗酒者应在医生指导下戒酒。

对症治疗

针对维生素A缺乏神经病患者的临床表现、严重程度及相关并发症，进行对症治疗。

维生素A制剂

根据维生素A的缺乏程度和临床表现，选择肌肉注射或者口服剂量，短期大剂量补充后，维生素A可以得到补充，症状得以改善。

锌制剂

对于机体同时缺乏锌的患者可补充葡萄糖酸锌，改善维生素A的异常代谢状况。

抗生素眼药

维生素A缺乏神经病的特异性表现为眼部的眼干、发痒、畏光等症状，应及时应用氯霉素眼药水、红霉素软膏等，避免眼部感染。

维生素A缺乏神经病一般无需手术治疗。

维生素A缺乏神经病患者合并其他维生素和微量元素缺乏时，注意及时补充其他微量元素。

维生素A缺乏神经病患者经过及时和规范治疗后，大部分患者都能治愈。

维生素A缺乏神经病一般不会影响患者的自然寿命。

部分维生素A缺乏神经病患者可出现失明等后遗症。

维生素A缺乏神经病患者需按照医生要求定期复诊，主要复查项目包括血清视黄醇水平、视黄醇结合蛋白水平、视觉功能检测等。

维生素A缺乏神经病患者通过饮食调理来补充维生素A，生活里注意膳食平衡，合理、均衡地分配各种营养物质。多食用富含维生素A的食物，及时补充维生素A。

• 患者宜食用动物肝脏及海产鱼类，如猪肝、鱼肝油等。
  

• 患者宜食用乳类、蛋类，如奶酪、全脂奶和鸡蛋等。
  

• 患者宜食用富含胡萝卜素的食物，这类食物可以在体内合成维生素A。常见于西蓝花、胡萝卜、芒果、橘子、菠菜、生菜等绿色蔬菜和水果中。

维生素A缺乏神经病患者在平时生活中需要注意平衡因素，眼部症状明显的患者注意不要经常揉搓眼部。避免造成感染，同时患者要按照医嘱服药，并定期复查。

口服用药

遵医嘱用药，了解药物的作用、剂量、用法、不良反应和注意事项，症状加重及时入院就诊，注意定期复查维生素A的水平。

眼睛护理

对于眼部症状明显的患者，平时不要过多揉搓眼部，避免导致眼部感染。也不要用力压迫眼球，以免造成角膜穿孔，眼睛内容物流出及失明。

维生素A缺乏神经病患者服用维生素A制剂时，应该遵照医嘱，适量补充，否则补充过量可能导致患者维生素A中毒。急性中毒时可出现颅内高压(如头痛、呕吐、精神亢奋或嗜睡)和皮肤损害(如手掌、脚底处皮肤红肿、脱皮)。慢性中毒时可出现食欲下降、体重下降、低热多汗、皮肤干燥脱屑、四肢骨骼肌肉疼痛、颅内高压、甚至肝肾功能异常等。

维生素A缺乏神经病的预防关键是避免维生素A缺乏，因为维生素A是人体不能自身合成，但又是人体必需的物质。主要存在于一些食物中，所以注意膳食的营养平衡，保证各种营养素均衡吸收，是预防维生素A缺乏神经病的主要措施。

孕妇应注意定期体检，做好孕期产检，儿童出现发育迟缓及时复查维生素、微量元素等。

• 孕妇、产妇应多食用富含维生素A的食物，婴儿时期最好母乳喂养，婴幼儿人工喂养时，注意添加辅食。

• 改善挑食、厌食的不良习惯，平时可以加强体育锻炼，增强免疫力。

• 孕妇和学龄前儿童定期复查维生素，及时发现维生素缺乏，及时治疗。

• 积极治疗可影响维生素A吸收、代谢的原发疾病。