外阴淋巴管瘤极少见，系由淋巴管扩张增生而成。肿瘤为单个或多个，呈灰红色或灰白色囊性结节。肿瘤大小不等，一般直径为数毫米至数厘米，偶有病变扩大到大部分外阴，甚至阴道。肿瘤表面可呈现水泡，破裂后流出淋巴液。有症状或较大的淋巴管瘤可手术切除，但手术常不易切净。本病经切除后可治愈，但有复发的可能。

单纯性淋巴管瘤

为常见的外阴淋巴管瘤，质地较软，可单发或多发，呈结节状或弥漫性。肿物较小时，可无任何症状，当其增大或破裂时，出现下坠感，从肿物中溢出淋巴液。对于肿物较小且无任何自觉症状者，则不需治疗。若肿物过大或表皮溃破时，应手术切除，但不易彻底治愈，对某些局限性病灶，可用硬化剂治疗。

海绵状淋巴管瘤

呈弥漫性生长，质地较软，可压缩，其范围较广，可从外阴部向上伸入阴道，向下延伸至会阴，故手术难度较大，不易彻底切除，术后亦可试用硬化剂治疗。

囊肿性外生殖器淋巴管瘤

初起仅为针头至豌豆大小囊肿，质地柔软，以后皮损逐渐增多、增大，形成多房性、张力性皮下组织肿块，不能压缩，表面光滑，质地中等硬度。

外阴淋巴管瘤的病因尚不明确，组织发生上系由先天性遗留的胚胎组织发展而来。先天性淋巴管瘤与先天性淋巴管畸形或发育障碍有关，获得性淋巴管瘤多与手术、外伤后或慢性淋巴炎有关。

先天性淋巴管瘤

与先天性淋巴管畸形或发育障碍导致淋巴管扩张，引发过度增生有关。

获得性淋巴管瘤

又称淋巴管扩张症，多由手术、外伤等使外阴淋巴管液的流通发生障碍，使淋巴管扩张而引发本病。

本病多见于2岁以下儿童，也可见于迟发者或老年人。

外阴淋巴管瘤较少见，暂无权威发病率统计。

• 2岁以下儿童常见，约占64.8%。
  

• 迟发者或老年发病。

外阴部数量不等的半透明水疱

水疱双侧均可分布，凸出皮肤、有固定分布范围，呈针头及豌豆大小，颜色可同肤色或为暗红色、褐色。

肉色扁平结节

外阴部可见与皮肤颜色相称的扁平结节或肿块，可伴有瘙痒或者疼痛感。

阴道出血

一般出血量可多可少，性交后偶可见少许阴道出血。若靠近阴道口出现，为鲜红色，阴道内出血为暗红色。

排液

随着病变的发展，透明水疱可出现破溃，见黏液样物质流出，伴或不伴异味。

外阴淋巴管瘤的部分患者还可出现性生活障碍。

外阴水肿

外阴淋巴管瘤是淋巴回流障碍、淋巴管扩张引起的增生性疾病，淋巴回流障碍可引起循环障碍从而导致外阴水肿，临床表现为开始时局部表皮逐渐发亮，压之有凹陷，久之范围逐渐增大，可从大小阴唇、阴蒂，逐渐扩散至阴阜及会阴，表皮可出现水疱，溃破后流出透时液或黄水，对外阴水肿应根据病因治疗，必要时可手术治疗。

恶变

外阴淋巴管瘤虽属于良性肿瘤，但其存在恶变的可能，恶变后临床表现为外阴无痛性结节，边界不清，质地硬，可伴有皮肤红肿、破溃、瘙痒等，治疗以手术治疗和化疗为主。

外阴部有半透明水疱以及肉色扁平结节、阴道出血、排液等症状时，患者要及时到妇科就诊，通过肿瘤标志物、CT及MRI检查、组织病理学、外阴分泌物等检查，可对外阴淋巴管瘤进行诊断，但要注意与局限型疣状痣、海绵状血管瘤相鉴别。

• 外阴部出现半透明水疱、肉色扁平结节、外阴瘙痒、疼痛或破溃后有液体流出等，应及时就医。
  

• 出现阴道流血、流液等，应立即就医。

大多患者优先考虑去妇产科就诊。

• 外阴部肿块或者水疱出现多长时间了，是否有疼痛或瘙痒不适，是否有破溃及流液？
  

• 外阴部有没有受过外伤或者做过手术？
  

• 除了外阴部不适还有其他哪里不适吗？
  

• 家族中有无类似发病史或者肿瘤病史？
  

• 出现异常症状后是否曾于其他医院就诊，做过什么检查及治疗，治疗效果如何？
  

• 患者起病后，精神状态及饮食情况如何？

肿瘤标志物检查

通过检查与外阴肿瘤相关的肿瘤标志物，可协助外阴淋巴瘤的诊断，并可指导治疗后判断复发可能性。

CT检查

主要用于评估肿块的病变范围及是否存在浸润情况，同时可查找淋巴管扩张的来源。

组织病理学检查

于外阴肿块部位钳取少许肿瘤组织进行组织病理学检查，此检查方法为外阴淋巴管瘤的确诊检查。

外阴分泌物细胞学检查

通过外阴分泌物检查查找肿瘤细胞，如于外阴分泌物中发现有肿瘤细胞可帮助诊断。

• 临床症状和体征，阴部数量不等的成簇的针头至豌豆大小半透明水疱以及肉色扁平结节，伴有瘙痒或者疼痛感，阴道出血、排液等。
  

• 结合肿瘤标志物、CT及MRI、组织病理学检查、阴道分泌物检查等可以明确诊断。

局限型疣状痣

两者好发部位不同，局限型疣状痣好发于头皮，躯干或四肢，单发，外阴淋巴管瘤发生在外阴。局限型疣状痣临床表现为皮肤密集的淡褐色至黑色丘疹，排列成条形，表面呈乳头瘤样，角质增厚，而外阴淋巴管瘤表现为外阴部数量不等的半透明水疱以及肉色扁平结节，可以此相鉴别诊断。

海绵状血管瘤

外阴深部淋巴管瘤与海绵状血管瘤较难鉴别，主要根据临床表现及病灶组织学检查进行区别。海绵状血管瘤出生时或出生后不久出现，临床表现为皮损呈圆形或不规则形，柔软的皮下肿块，可高出皮面，边界不清，挤压后缩小，呈淡紫色或紫蓝色，表面呈结节状，或分叶状，有弹性。破溃后有血液流出，可逐渐增大。外阴淋巴管瘤表现为阴部皮肤有数量不等的半透明水疱以及肉色扁平结节，水疱双侧均可分布，凸出皮肤、有固定分布范围，呈针头及豌豆大小，颜色可同肤色或为暗红色，结合病理学检查两者可以鉴别。

外阴淋巴管瘤的主要治疗方式为手术治疗，术时应尽量完整切除淋巴管瘤，降低复发，还可使用CO₂激光、冷冻、电凝及硬化剂注射治疗等。

该病无药物治疗。

根据临床分型不同，手术治疗方式亦有所不同，具体治疗如下：

单纯性淋巴管瘤

对于肿物较小且无任何自觉症状者，不需治疗，若肿物过大或表皮溃破时，应手术切除，但不易彻底治愈。对某些局限性病灶，可用硬化剂治疗。硬化剂治疗针对的是发病位置固定或手术没有切除干净的患者，单纯性者还可用电干燥、冷冻或激光治疗。

海绵状淋巴管瘤

海绵状者切除不彻底易复发，需要根治性手术。因呈弥漫性生长，质地较软，可压缩，其范围较广，手术治疗时需从外阴部向上伸入阴道，向下延伸至会阴，手术难度较大，不易彻底切除，术后亦可试用硬化剂治疗。放射治疗对海绵状淋巴管瘤不敏感。

CO₂激光、冷冻、电凝等治疗

通过这些治疗手段可破坏淋巴管瘤的结构，适用于囊性的淋巴管瘤患者。

硬化剂注射治疗

对于发病位置固定在一定范围内或手术没切干净的患者，可进行注射硬化剂治疗，此治疗的目的也是破坏淋巴管瘤结构。

外阴淋巴管瘤经过手术切除后可以治愈，但有复发可能。同时也可恶变，当外阴淋巴瘤恶变后，生存率明显降低，严重时可危及生命。

外阴淋巴瘤经过及时有效的处理，一般不会影响自然寿命，极少数患者发生恶变转移时，可危及生命。

外阴淋巴管瘤经过正规治疗后，每1~3个月入院进行体格检查、肿瘤标志物、CT检查，以明确肿瘤是否已经切除干净，并且可以及早发现复发情况，及时处理。

外阴淋巴管瘤患者注意科学饮食，均衡营养，日常注意多进食优质蛋白食物，如鸡蛋、豆类、瘦肉等，宜多食水果和新鲜蔬菜。

• 忌辛辣、油炸食品，辛辣、油炸食品多食易生燥热，使内脏热毒蕴结。
  

• 忌食不易消化之物，食物既要营养丰富，又要易消化及通便 ，忌食山芋、芋艿、糯米等易胀气或不易消化食物。
  

• 宜多优质蛋白蛋白及富含维生素饮食，如小麦、高粱、蜂蜜、豆腐、鸡肉、韭菜、牛奶等。

外阴淋巴管瘤的患者在日常生活中做好护理工作，可以避免并发感染的发生或在感染发生时能被及时发现和处理。对于手术治疗后的患者，做好术后护理工作，有利于促进病情的康复。

• 注意勤洗手、勤换衣，保持居住环境的卫生清洁。
  

• 指导患者进行适当的体育锻炼，可以增强患者免疫力，降低感染发生几率。
  

• 预防感染，建议患者平时应尽量少去公共场所，一旦患者出现症状，及时就诊并积极治疗。
  

• 对于已经进行手术切除治疗的患者，术后注意保持敷料清洁干燥，定期更换敷料，注意观察引流液的量、颜色及性状，是否有血性分泌物等，一旦出现需及时告知医生及时处理。

监测肿瘤标志物，预测外阴淋巴管瘤的复发可能性。监测CT检查，可以评估肿瘤清除情况及可以早发现肿瘤复发，及早处理。

由于外阴淋巴管瘤病因不明，目前还没有特异而有效的预防方法。对于高危因素的患者，应提早监测预防，严密观察病情变化，及时发现病情，及早处理。平时养成良好的生活习惯，对于预防疾病发生，或避免疾病进一步加重是有益处的。

外阴淋巴管瘤的筛查，对于有过外阴部手术、外伤、放疗或者慢性炎症的患者，宜及早开始进行筛查，筛查检查包括外阴体格检查、肿瘤标志物检查、外阴分泌物培养、外阴组织病理学等，结果均正常者，宜每1年至少重复筛查一次，定期进行妇科检查。

• 对于有过外阴部手术、外伤、放疗或者慢性炎症的患者，经过积极治疗处理后，日常生活中应密切观察患者的所有不适反应，及时发现病情变化，及时于医院就诊处理。
  

• 加强基础护理，需要选择清洁舒适、无刺激的衣物，减轻对外阴的刺激，内裤勤换洗，并定期清洗外阴，选用质地柔软的毛巾温水擦洗会阴部，保持其清洁干燥，操作要轻柔，避免用力损伤会阴部皮肤，避免不洁性生活。