颅内自发性壁间动脉瘤是指颅内动脉的内膜和中膜之间或中膜和外膜之间发生病理性夹层,导致动脉壁膨出,发生动脉瘤样扩张的病变。患者常出现偏头痛、头晕、耳鸣、行走不稳等症状。一般通过影像学进行检查诊断。血管内治疗以及手术治疗为主要的治疗方式。通过治疗可明显改善症状,缓解疼痛。
动脉瘤一般呈不规则梭形或者瘤样扩张,呈线珠征。
动脉瘤呈节段性管壁扩张,不伴有近端或者远端狭窄。
病变段动脉高度延长迂曲,形态巨大,多累及椎、基底动脉。
动脉瘤对周围的组织有明显的压迫,在核磁共振上呈新月形或者洋葱皮样改变。
颅内自发性壁间动脉瘤主要由一些遗传性结缔组织病所引起,一些如动脉自身发育缺陷者、高血压患者、头部受外创者好发此病,此外,动脉内弹力层缺陷或相关疾病、感染、头颈部受外伤等因素会诱发该病。
包括纤维肌肉发育不良、动脉内弹力层缺陷和结缔组织病,其中遗传性结缔组织病是自发性动脉剥离明显相关的病因,例如Ehlers-Danlos综合征IV 型、马凡(Marfan)综合征、常染色体显性多囊肾和成骨不全I型等。
包括烟雾病、动脉畸形、多发性结节性动脉炎、Guillain-Barre综合征等。
高血压病和动脉硬化以及头颈部外伤、偏头痛、感染、口服避孕药等。其发病机制多认为是由于颅内动脉壁只有单层的内弹力膜,缺少外弹力膜,中膜层和外膜层亦很薄弱,当内膜撕裂、内弹力膜断裂,血液可通过内膜裂口进入中膜层内并形成血管壁间血肿。颅内动脉游离于脑脊液中,周围缺少支撑结构,如中膜层血肿向外扩展至外膜下,则可形成动脉壁膨出样、扩张样病理性改变。慢性生长的血管壁间血肿可能发生机化,逐渐形成新生的滋养血管,病灶反复发生出血剥离,可形成瘤腔内大量血栓的巨大夹层动脉瘤。
动脉弹力层缺陷时对血流动力和导向的控制减弱,容易造成动脉的相关损害。
如动脉粥样性硬化等易引起血管的堵塞,对血管的压力增大。
尤其是颅内感染后易损到颅内的一些小动脉,继而波及到全脑。
头部或颈部受到严重外创后引起脑内出血,造成颅内血流异常。
颅内自发性壁间动脉瘤的颈内动脉系统发病率为2.5/10万~4/10万,超过75%发生在颈内动脉,而大脑前动脉则较少受累,椎-基底动脉发病率约为1/10万~1.5/10万。
动脉内弹力层缺陷、纤维肌肉发育不良的人群患壁间动脉瘤的可能性更大。
血流压力高于常人时对动脉产生的损害更大,易引起动脉瘤。
头部或颈部在遭受外创之后容易造成脑内出血,从而引起堵塞,继而容易引发壁间动脉瘤。
颅内自发性壁间动脉瘤患者的症状以偏头痛、枕颈部疼痛、行走不稳为主,部分患者会出现吞咽困难、胸锁乳突肌无力等症状,此外,该病会并发脑梗塞、脑积水、脑血管痉挛等疾病。
患者表现为严重的偏头痛,多为颅内动脉有较多痛觉纤维支配所导致。为未破裂的颈内动脉系统的临床表现。
患者多表现为一侧的枕颈部疼痛,多由病变血管壁被破环引起。疼痛持续不缓解或者进行性加重为未破裂的椎-基底动脉的临床表现。
患者颅内后循环出现的缺血症状,同时伴有头晕、耳鸣。
部分患者在吞咽一些稍微干的食物时感觉比较困难,甚至在饮水时会出现呛咳的情况。
部分患者常感觉到颈部无力且伴有一种酸麻感。
约48%的患者在动脉瘤破裂之后出现脑梗塞。
本病发生率为5%~10%且多为迟发性交通性脑出血,患者会出现记忆力减退或者大小便失禁等一系列症状。
血管痉挛可先局部发生,然后波及全脑,发生率为30%~60%。患者出现癫痫或者昏迷等神经症状,且在脑血管痉挛期间不宜进行手术。
当患者出现头痛、枕颈部疼痛甚至行走不稳时应就诊于神经外科,做核磁共振、数字减影全脑血管造影、腰穿脑脊液等检查,来进行疾病的诊断,颅内自发性壁间动脉瘤需要与颅内肿瘤鞍上区动脉瘤、脑血管畸形、高血压性脑出血等病进行鉴别诊断。
高血压患者如果出现头痛、头晕等症状时要在医师的指导下做进一步的检查。
出现患者偏头痛、耳鸣、枕颈部疼痛等症状时及时去医院就医。
出现患者失语、癫痫甚至昏迷等症状时立即送往医院就医。
患者优先考虑去神经外科。
头晕、头痛明显且血压升高的患者建议去心血管内科。
目前都有哪些症状?
上述症状持续了多久?
期间是否服用过有关药物?效果如何?
是否做过相关检查?(核磁共振、血管造影等)诊断如何?
有无遭受过头部或颈部外伤?
有无既往高血压史或者其他病史?
可清楚地显示颅内动脉壁的情况,较清晰地显示壁间血肿情况。通常与数字减影全脑血管造影联合使用
可检测血管的形态,其中线珠型为典型征象。不能直接显示血管壁的情况以及出现血栓时不能显示病灶的全貌。
诊断动脉瘤破裂后蛛网膜下腔出血的直接证据。未破裂时,检查多无异常变化。
可显示病变与颅底骨之间的位置,从而明确瘤腔血栓以及钙化的情况。
根据患者的临床表现(偏头痛、头颈部疼痛、行走不稳等)。
核磁共振时显示颅内壁间血肿、脑血管造影时检测出血管出现不同程度或特征的病变即可确诊。
综上所述,医生通过患者的临床症状以及检查结果确诊本病。
没有蝶鞍的球形扩大,缺乏垂体功能低下的表现。在出血前多有颅内压增高以及病灶定位体征,根据CT扫描以及脑血管造影容易鉴别。
一般病人年龄较轻,出血前常有头痛、进行性肢体肌力减退、颅内血管杂音以及颅内压增高的表现,多无脑神经麻痹的表现。病变多在大脑外侧裂、大脑中动脉分布区。
患者年龄多在40岁以上,有高血压史,突然发病,可有偏瘫。失语为其特征性表现,出血部位多在基底节丘脑区。
患者年龄多在10岁以下以及20~40岁,儿童时期常表现为脑缺血性症状伴有性智能低下,成人多为脑出血性症状,但意识障碍相对较轻,全脑血管造影可以鉴别。
患者有明显的头外伤史,受伤后出现剧烈疼痛、呕吐、视物模糊、感觉灵敏度降低等症状。是由于暴力直接作用于大脑皮层而导致的大脑皮层血管破裂,后期患者可能出现昏迷,可以通过病史与本病相鉴别诊断。
颅内自发性壁间动脉瘤患者需要进行长期间歇性的治疗,以施行动脉吻合术、结扎术、孤立术等手术治疗为主,并辅助以相关的注射液进行药物治疗,从而缓解相关并发症的症状。
这是一种高渗透脱水剂,能有效降低脑梗塞、脑肿瘤等引起的高颅压。一般采用静脉注射本品,严重心力衰竭的患者慎用。
适用于急性或者慢性、局限性或者全身性纤维蛋白溶解亢进所致的各种出血。在未肝素化之前慎用本品,在专业医师的建议指导下进行服用。
适用于治疗脑水肿且有明显的疗效。确诊为急性肾小管坏死的无尿患者禁用,服药期间需警惕血高渗的发生。
患者一过性缺血发作以及发展性卒中时用来恢复供血。手术风险较高、难度较大且并发症较多。
适用于椎动脉,可使动脉瘤内的压力下降以及血流减少,促使血栓的形成。但需弄清对侧椎动脉是否存在且够粗大。手术创伤较小且操作相对简单。
适用于椎动脉的壁间动脉瘤在小脑后下动脉以前或壁间动脉瘤始自小脑后下动脉远端的椎动脉,又不涉及椎-基底动脉联合处的。通过此手术以防来自颈部肌肉支的侧支循环。手术难度较大且并发症较多。
比较常用的重建性手术,术后既能闭塞动脉瘤,又能保持其重要分支的通畅。创伤较小,效果比较理想。
适用于动脉瘤位于小脑后下动脉的起始部的患者。可以起到一定程度的血流导向作用以及使病变部位达到解剖愈合。术后的脑干以及颅神经症状可以得到一定程度的缓解。
至于基底动脉或大脑中动脉,结扎是危险的,除非已确知有良好的侧支循环或已用手术建立了侧支循环。对于不能施行结扎术的,可施行包裹,在包裹时注意保留颅神经。
血管内治疗方法,国内有5种血流装置。30%~40%的支架金属覆盖率可显著改变血流动力学。效果较好,但术后的并发症应予以注意。
本病预后良好,部分患者可以治愈,经过积极治疗后一般不影响自然寿命,患者需要术后2~3个月进行复诊。
部分患者经过正规治疗,能够治愈,治愈率为50%。
本病如果给予积极正规治疗,一般不影响自然寿命。
患者术后每2~3个月复查,检查项目为脑血管造影、核磁共振、CT血管造影等。
颅内自发性壁间动脉瘤患者宜多吃富含维生素以及清淡易消化的食品,如米粥、新鲜果蔬、豆类食品等,慎食厚腻干硬以及辛辣刺激之物。
宜多吃富含维生素、纤维素的食品,如新鲜果蔬、豆类食品、燕麦等,保证机体的营养。
宜多清淡易消化的饮食,如米粥、糊状物质等,尤其是术后的患者更应注意。
慎食厚腻干硬的食物,一些油炸食品或者干粮等容易使得患者吞咽困难甚至呼吸困难的症状加重。
忌食辛辣刺激之物,一些辛辣刺激的食物,尤其是含有辣椒素的食品在一定程度上会加快血流的速度,从而可造成病情的加重。
颅内自发性壁间动脉瘤患者日常应注意术后的饮食、作息护理、定期复查并需要积极配合相关的心理疏导,监护人员同时还应加强对患者日常病情的监测以及密切关注异常症状、用药不良反应等注意事项。
监护人员尽量让患者保持情绪稳定,避免激动,从而稳定血压。
患者待病情平稳后,卧床休息时需把头抬高15~30度,以促进静脉的回流,降低颅内压。
保持环境的安静,减少光和声线的刺激,从而促进机体功能平稳。
患者术后麻醉未清醒前采取平卧位,保证血流通畅。
患者应保持排便通畅,便秘者遵医嘱给予缓泻药,从而保证胃肠道功能的正常。
术后2~3个月进行复查。
家属以及医护人员要密切观察患者的生命体征、意识状态、肢体活动情况,定时测量血压,便于监测病情的变化。
患者如出现呕吐、头痛或肢体活动障碍及时与主治医师联系。
必要时给予患者氧气吸入,及时清除口腔以及气管分泌物。
服用药物后出现不良反应时及时与主治医师联系。
颅内自发性壁间动脉瘤可通过对高血压患者、头部受创者等进行相关检查予以筛查,并通过对高发人群予以监测或者排查、调整好日常活动规划等进行预防。
高血压患者或头部受严重创伤者进行核磁共振、脑血管造影等检查来帮助筛查疾病。
保证良好的饮食习惯以及作息规律,合理营养搭配膳食并且尽量少熬夜,早睡早起。
对患有遗传性结缔组织病的患者密切进行监测,一旦出现可疑症状后及时就医。
对患有高血压或头部曾受创伤的人通过相关影像学检查予以排查。
适当地进行体育锻炼,增强自身机体的免疫力以及改善心脏和血液循环系统。
注意日常的卫生清洁,经常开窗通风,多呼吸新鲜空气,有利于防止细菌病毒的感染。
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