小儿血管免疫母细胞淋巴结病是一种罕见的外周T细胞淋巴瘤，通常由于细菌感染、病毒感染、药物过敏等导致，具体的发病原因目前尚不明确。主要症状为全身淋巴结肿大、发热、体重减轻、出汗、荨麻疹等。预后较差，存活率较低，平均存活期为36个月，化疗患者生存期一般在3~4年。

小儿血管免疫母细胞淋巴结病的主要病因目前研究尚不明确，可能与感染和药物过敏史有关，发病机制主要是外周T细胞的异常增殖导致。

• 药物过敏是本病的常见病因，大部分患者有抗生素的应用史，其中1/3的患者有药物的过敏史，大多为青霉素和磺胺类药物过敏。

• 一些细菌感染和病毒感染可能与本病的发生有关，部分患者曾发生过结核杆菌、隐球菌、EB病毒、人类疱疹病毒、人类T淋巴细胞病毒、黄病毒、HIV、丙肝病毒等感染，进而造成发病。

欧洲国家发病率较高，亚洲发病率较低，每10万人约0.05人发病，我国尚无确切的流行病学数据。

有青霉素等药物过敏史的人群。

全身淋巴结肿大

全身淋巴结肿大是本病的主要症状之一，进行体格检查可触及肿大的淋巴结，可发生于腋下、大腿内侧等淋巴结部位。

肝脾肿大

肝脾肿大是本病常见症状之一，行腹部彩超可明确看到肿大的肝脏和脾脏。

发烧、盗汗、体重减轻

发烧、盗汗、体重减轻是本病症状表现之一，多为持续性低烧，伴随盗汗，无明确原因的体重下降，是典型的肿瘤疾病表现。

皮疹

皮疹是淋巴结发生疾病后导致自身免疫系统的异常，而出现相应的皮肤改变，多为红色斑丘疹、荨麻疹、紫癜。

多关节炎

淋巴结疾病不仅可造成患者的免疫功能异常，也可引起关节的病变，关节出现疼痛、活动障碍等炎症性表现。

贫血

部分患者可出现贫血的相关症状，如头晕、面色苍白、疲劳、乏力等。

结外受累也是本病可出现的症状表现，部分患者不仅可出现关节炎表现，也可出现结外受累，组织筋膜、肌肉等受其影响出现活动障碍和炎性改变。

EB病毒感染

EB病毒感染是本病最常见的并发症，潜伏期一般为4~7周，之后开始出现头痛、乏力、典型的临床三联征(咽炎、发热和淋巴结病)，还可伴随出现恶心呕吐、腹泻、淋巴结肿大、皮疹等表现，需要2~4周才能完全控制。

自身免疫疾病

常见的由于小儿血管免疫母细胞淋巴结病导致的自身免疫疾病包括关节炎、血管炎、自身免疫性溶血等。

B细胞淋巴瘤

由于外周T细胞的异常增殖，可导致B细胞出现病变，包括弥漫大B细胞淋巴瘤、滤泡细胞淋巴瘤、脾边缘区淋巴瘤等，大部分B细胞淋巴瘤患者可以得到治愈。

高嗜酸性粒细胞综合征

主要表现是血液中的嗜酸性粒细胞持续性增高，还可伴随多器官的损害，其中主要是造成血脑血管系统的相关疾病。

多克隆高免疫球蛋白血症

主要是血浆中的免疫球蛋白检查可见多项数值明显升高。

感染

包括多种比较难治的细菌、病毒、真菌感染，也是后期导致患者死亡的主要原因。

出现全身淋巴结肿大、发热、体重减轻、出汗、荨麻疹等症状时需及时就医，避免造成难治性感染而危及患者的生命。主要就诊于儿科、肿瘤科、急诊科、血液科等，进行针对性检查特别是组织活检，同时注意与淋巴瘤和系统性红斑狼疮进行鉴别。

• 出现无明显原因的发热、盗汗、体重减轻时，必须及时就医查明原因。
  

• 出现发热、盗汗伴随明显的腹部硬质包块、淋巴结肿大时，需立即就医。

• 主要就诊于儿科，本病原则上属于儿科疾病，对于其治疗，儿科更有经验。
  

• 出现39℃以上的高热时，需要就诊于急诊科，及时进行退热治疗。

• 出现全身淋巴结肿大也可就诊于肿瘤科。
  

• 伴随血液中的嗜酸性粒细胞明显升高或血浆免疫球蛋白多项数值升高时，也可就诊于血液科进行针对性的检查和治疗。
  

• 从发现发热、盗汗、体重减轻到就诊隔了多长时间？之前出现过不明原因发热表现吗？
  

• 自己有触摸到腹部有硬质包块或重大的淋巴结吗？
  

• 曾经有过青霉素等抗生素的过敏现象吗？
  

• 患过相关的细菌、真菌和病毒感染性疾病吗？
  

• 进行过相关的血液检查吗？检查结果带了吗？
  

• 因为相关症状进行过住院治疗吗？
  

• 直系亲属有相关的免疫系统疾病或淋巴疾病吗？

体格检查

主要检查全身的淋巴结是否存在肿大，触诊是否可触及肿大的肝脏和脾脏，是否存在发热、盗汗表现，可初步为疾病诊断指明方向。

血常规

主要参考嗜酸性粒细胞的数值，本病的部分患者可出现高嗜酸性粒细胞血症，是对于疾病诊断和排除性诊断具有重要意义的检查。

组织病理检查

取部分局部组织进行病理检查，排除相关肿瘤性疾病和感染性疾病的诊断。

血液生化

血液生化是常用的血液检查，主要目的是观察患者的血液中相关营养状况，以及是否存在高血糖、高血脂等基础疾病。

活检

活检是诊断本病的金标准，包括淋巴结活检和结外组织的活检，如出现CD3+、CD4+、BCL6、CD10、CXCL13、PD-1等相关细胞的阳性以及EB检测阳性，基本可诊断为本病。

骨髓穿刺检查

若病变累及骨髓，骨髓中可见异常淋巴细胞，进行骨髓细胞的PCR(聚合酶链式反应)检查，可协助评估疾病预后。

胸部X线检查

胸部X线检查可了解肺部是否发生炎症，还可以判断病变的严重程度。

• 患者出现全身淋巴结肿大、肝脾肿大、发烧、盗汗、体重减轻、皮疹、多关节炎、腹水、贫血、骨髓受累和结外受累等症状。
  

• 体格检查可见明确肿大的淋巴结和肝脏、脾脏等组织，血常规检查可见升高的嗜酸性粒细胞、组织活检可见明确的细胞阳性以及EB检测阳性。

结合患者的临床症状和相关检查，可明确诊断为小儿血管免疫母细胞淋巴结病。

淋巴瘤

淋巴瘤是发生于淋巴组织的恶性肿瘤，主要症状表现也包括淋巴结的肿大，是症状上与小儿血管免疫母细胞淋巴结病较为相似的疾病，但淋巴瘤通常以相关肿瘤检查如肿瘤标志物明显升高以及组织活检找到癌细胞为主要诊断依据，可与本病形成明确鉴别。

系统性红斑狼疮

由于小儿血管免疫母细胞淋巴结病也可出现皮疹的皮肤改变，同为免疫系统异常导致的疾病，容易与系统性红斑狼疮形成混淆，而系统性红斑狼疮除了皮肤表现外还可出现骨骼肌肉、肾脏以及中枢神经系统的病变，部分患者甚至可影响心肺功能、血液异常等，可通过症状表现将二者鉴别。

小儿血管免疫母细胞淋巴结病的总体治疗为长期持续性治疗，治疗方式包括化疗、骨髓移植、挽救治疗等。其他疗法有靶向治疗，手术治疗主要是骨髓移植。

糖皮质激素对本病有效，从小剂量开始，疗程3~6个月, 用药期间切忌随便加量或者短期停用，需谨遵医嘱用药。

小儿血管免疫母细胞淋巴结病的手术治疗以骨髓移植为主，但需要患者完成化疗治疗，且有适应的骨髓配对，同时需要与自体干细胞移植联合，可改善无进展生存期。

化疗方案是以蒽环类药物为基础的联合化疗，一线化疗方案为CHOP，即使用利妥昔单抗、环磷酰胺、阿霉素、长春新碱、泼尼松类药物联合治疗的方法，蒽环类药物的抗瘤谱广、抗瘤作用强、疗效确切，不可或缺，但是可以引起脱发、骨髓抑制和心脏毒性等毒副反应。针对骨髓抑制可采用造血刺激因子进行防治，而心脏毒性是蒽环类药物最严重的毒副作用。

环磷酰胺

环磷酰胺在本病治疗当中主要用于化疗，是CHOP化疗方案中的“C”，以静脉注射为主，是本病的经典化疗药物。

阿奇霉素

阿奇霉素是CHOP化疗方案中的“H”，配合其他药物一同进行化疗。

长春新碱

长春新碱也是具有代表性的化疗药物，是CHOP化疗方案中的“O”，对于本病相关症状的控制有较为明显的作用。

强的松

强的松是配合化疗使用的药物，是CHOP化疗方案中的“P”，同时也是具有代表性的糖皮质激素，可有效控制患者的皮肤症状表现。

主要以靶向治疗为主，但针对于本病的靶向药物还没有应用于临床，相关的临床试验还未展开。还可配合挽救治疗，主要目的是略微延长患者的生存期，对于疾病的治疗意义不大，主要应用贝利司他、普拉曲沙、罗米地辛等。

以控制症状、延长生存期为主要治疗目标，尚无完全治愈的病例报道和记载。

一般存活期在36个月左右，控制较好的可以生存48个月。

容易导致自身免疫疾病和感染等后遗症。由于本病本身就是自身免疫细胞障碍导致，因此可引起关节炎等自身免疫性疾病，同时免疫功能下降又可导致患者容易被感染，包括细菌、真菌、病毒等，且一般发展到后期此类患者的感染比较难以控制，最终导致死亡。

每3~4周要进行复诊，复查血常规和相关免疫指标，及时进行病情掌握，同时可判断是否需要化疗以及是否具备骨髓移植的条件。

小儿血管免疫母细胞淋巴结病为免疫系统疾病，与饮食无关，主要是骨髓移植患者的术后饮食和加强营养，提高免疫力为主。

• 术后的患者要以流质饮食为主，术后1周之后在医生指导下逐步转为普通饮食。

• 平时要注意营养全面，不仅注重蔬菜、水果等维生素的摄入，也要加强鸡蛋、动物内脏等蛋白质的补充。

观察小儿血管免疫母细胞淋巴结病患者症状表现，在医生指导下用药，避免就接触有毒物质，适当锻炼，是本病护理的主要方面。

观察患者症状

观察患者是否继续出现发热、盗汗、体重减轻等，肝脾肿大和淋巴结肿大是否得到控制和缓解，是本病病情观察的主要方面，如继续出现则需及时联系医生。

在医生指导下用药

特别是本病患者部分存在抗生素过敏，必须在医生指导下应用抗生素。

避免接触有毒有害物质

由于本病大部分患者免疫力较为低下，避免接触有毒有害物质是预防感染的主要措施。

适当锻炼

以游泳、慢跑等为宜，可增强自身抵抗力，避免发生感染。

小儿血管免疫母细胞淋巴结病预后较差，患者出院后除了配合医生治疗外，也要注意自身心理问题，正确看待疾病，提高患者的生活质量，对于患者沟通交流，避免发生相关精神性问题。

小儿血管免疫母细胞淋巴结病为罕见的免疫系统障碍疾病，无特殊的预防方式，主要是定期体检，保证良好的生活作息习惯，同时发现异常必须及时就医。

必须进行定期的体检，且不仅要进行体格检查，也要进行血常规等血液检查，才能在疾病早期发现疾病。

• 必须定期体检，且不可局限于形式，要进行全面的体格检查和血液检查。
  

• 适当锻炼，以慢跑等相对轻松的运动为主，增强自身免疫力。
  

• 多关注自己的身体变化，如出现可触及的淋巴结肿大和腹部硬质包块，必须及时就医。
  

• 明确自身的过敏药物史，使用抗生素前要进行皮试，避免出现药物过敏，也可预防本病的发生。