继发性血小板减少症是指由各种原因引起的外周血中血小板计数小于100×10^9/L,伴有或不伴有皮肤黏膜及内脏出血的疾病,是临床常见的以出血为特点的一组疾病。严重者可导致内脏出血,最常见为颅内出血,可直接威胁患者生命,故临床上及时明确是否有血小板减少及其减少程度至关重要。

继发性血小板减少症的主要病因包括原发病引起的血小板生成减少、血小板破坏过多、血小板分布异常。本病非传染病,无传播途径。好发于患有血液病、恶性肿瘤、免疫异常的群体。
假性血小板减少是指检验结果显示血小板计数小于100×10^9/L,实际上患者体内血小板正常,是抗凝剂诱发血小板聚集所致,临床上无血小板减少相关的临床表现。
遗传性血小板减少与遗传性缺陷有关,是由于血小板本身存在缺陷而被破坏。先天性巨核细胞增生不良是由于骨髓巨核细胞减少或缺如,导致血小板减少。
各种原因导致的脾肿大、脾脏功能亢进引起的血小板减少。
骨髓性疾病往往不是单一血小板减少,常常伴有两系或者全血细胞减少,如再生障碍性贫血、纯巨核细胞性再障、骨髓增生异常综合征、骨髓纤维化(MF)可以引起血小板减少。恶性肿瘤侵犯骨髓,抑制骨髓正常造血,血液系统肿瘤及转移到骨髓的恶性肿瘤。因广泛浸润骨髓,抑制骨髓正常造血,影响巨核系统,导致血小板减少。感染相关血小板减少是病毒侵犯巨核细胞,使血小板生成减少。病毒也可吸附于血小板,致血小板破坏增加。巨幼红细胞贫血是由于造血原料叶酸及维生素B12缺乏,影响巨核细胞发育成熟,导致血小板减少。
免疫介导血小板减少以及非免疫介导血小板减少。
某些药物具有抑制巨核细胞生成或对巨核细胞有直接毒性作用,大剂量应用可引起造血干细胞量的减少和质的缺陷,如抗肿瘤药、雌激素、苯妥英钠、吩噻嗪、肝素等。有些药物的骨髓抑制作用与剂量无关,所致骨髓抑制难以恢复,导致持续性血小板减少。
急性细菌或病毒感染可引发机体免疫异常,可诱发血小板减少。
继发性血小板减少症继发于各种类型的原发疾病,发病率无统计,发病无季节性、地区流行性、无显著性别差异。
继发性血小板减少症好发于患有血液病、恶性肿瘤、免疫异常的群体,血小板减少属原发病的临床表现之一。
继发性血小板减少症的临床表现与血小板计数值有关,血小板计数大于50×10^9/L或血小板计数为(30~50)×10^9/L时常常不伴有出血倾向,后者偶尔可见少许皮肤瘀点、瘀斑。但血小板小于30×10^9/L时可伴有明显出血倾向,如鼻腔、牙龈出血、口腔血泡、皮肤黏膜瘀点、瘀斑等。当血小板小于20×10^9/L时,可发生致命的颅内出血。
可突然发生广泛而严重的皮肤黏膜青紫,甚至出现大片的瘀斑和血肿。皮肤瘀点多为全身性,以下肢为多见,分布均匀。
血小板减少时病人往往会出现鼻腔和牙龈出血,有的口腔里还可有血疱出现。
胃肠道和泌尿系统出血病人往往会有血便、血尿,当血小板升高时,出血情况会有所改善。
女性病人因为血小板减少,往往会出现月经量增多、经期延长、出血不止。
当血小板小于20×10^9/L时,可发生致命的颅内出血。当出现颅内出血时,病人可能会出现昏迷、心跳、血压、呼吸不稳。根据出血部位不同,也可能会引起恶心、呕吐、腹泻等症状,其中呕吐最为严重。
继发性血小板减少症患者常因出现皮肤黏膜出血、刷牙出血、鼻流血等就诊于血液科。结合患者的原发病病史,通过血常规、血涂片、骨髓穿刺活检等检查确诊,需与凝血因子异常的凝血障碍鉴别。
出现皮肤黏膜出血、刷牙时牙龈出血,应及时就医。
患者出现血便、血尿,应立即就医。
建议继发性血小板减少症患者就诊于血液科。
有什么症状?(如皮肤黏膜出血、鼻腔、牙龈出血、血便、血尿等)
症状持续了多久?
既往有什么病史?
有无家族遗传病史?
有无食物、药物过敏史?
外周血细胞计数是确定血小板减少症及其严重性的关键性检查。
血涂片检查能为其病因检查提供线索。
若在血涂片检查时见到除血小板减少以外的异常情况,可以考虑做骨髓穿刺检查。骨髓穿刺检查可以提供巨核细胞的数量及形态的信息,并确定有没有引起骨髓功能衰竭疾病的存在。
继发性血小板减少症可根据患者的原发病病史、出现皮肤黏膜瘀点、鼻腔牙龈出血、血便、血尿等临床表现以及血小板计数减少的实验室检查结果确诊。
为对称性出血斑丘疹,以下肢为多见,实验室检查可见血小板正常,由此易于鉴别。
早期可表现为血小板减少性紫癜,一般无病因接触史和原发病史,血清中可检测到血小板抗体,继发性血小板减少症往往由明确的原发疾病引起,有怀疑时可检查抗核抗体及狼疮细胞辅助鉴别。
继发性血小板减少症是由原发疾病继发引起,因此治疗关键是对原发病的治疗。治疗手段主要包括一般治疗、药物治疗。升高血小板是一个长期治疗过程,具体的治疗周期还取决于原发病的病情治疗进程。药物治疗主要使用血小板生成素和白细胞介素-11两种药物进行治疗,以使血小板的数目增多。
血小板少于20×10^9/L时,出血较重,并且有自发性出血的倾向,病人容易出现危及生命的颅内出血。这时需要输注血小板及大剂量丙种球蛋白,使血小板保持在20×10^9/L以上,减少出血的发生。
可以刺激巨核细胞生长及分化的内源性细胞因子,对巨核细胞生成的各阶段均产生刺激作用,包括前体细胞的增殖和多倍体巨核细胞的发育以及成熟,使得血小板数目增多。
可直接刺激造血干细胞和巨核祖细胞的增殖,诱导巨核细胞的成熟分化,增加体内血小板的生成,从而提高血液血小板计数,而血小板功能无明显改变。
可以结合血小板生成素受体,刺激巨核细胞生长及分化,血小板数目增多。
继发性血小板减少症一般无需手术治疗。
继发性血小板减少症的预后与原发疾病的严重程度、治疗效果、病人身体状况等因素有关,如果原发病治疗效果较差,血小板始终较低,则预后较差。
本病能否治愈取决于引起血小板减少的原发病,部分患者原发病治愈后即可治愈本病。
患者积极配合医生治疗,一般不会影响自然寿命。
继发性血小板减少症患者出院后应每周到医院复查一次,复查血常规等血液学检查,直至血小板数恢复正常。
继发性血小板减少症患者需要进食营养丰富的半流质或软质饮食,温度不宜过高。禁食过硬、多刺、过热、油炸和刺激性食物。有消化道出血时应适当禁食,避免胃肠道蠕动加重出血。
给予患者高热量、高蛋白、高维生素的流质或者半流质的食物,如排骨汤、蛋类、红枣粥、菠菜汁等。平时多吃这些食物,可预防放化疗中的白细胞和血小板的减少症状。
患者忌食过热、过硬、粗糙的食物,以免损伤消化道黏膜。平时可多吃鱼、花生仁、红枣等食物。
继发性血小板减少症患者处于急性出血期必须卧床休息,家属应帮助患者做好口腔、鼻腔的护理。多饮水,患者应尽量保持排便通畅。家属应密切观察患者的生命体征、出血点是否增加,如有异常,及时报告给医生。多与患者沟通,保持愉快的心情有益于恢复。注意隔离,出门戴口罩,防止交叉传染。
病人应卧床休息,出血严重时,更应该绝对卧床休息,并保持心情平静。
注意口腔卫生,用软毛牙刷刷牙或漱口水漱口,保护口腔黏膜。不用手抠鼻孔,防止鼻出血。
保持排便通畅,防止腹压高诱发颅内出血。床头、床栏及家具的尖角用软垫子包扎。
保持出血部位清洁,定时开窗通风,定期紫外线灯消毒,养成良好卫生习惯。
家属应密切注意患者生命体征的变化、皮肤黏膜出血点或瘀斑有无增减。观察有无鼻出血、尿血、便血、呕血及烦躁不安、头痛和神志改变,并及时汇报医生。
按时按量服用激素或免疫抑制药,不随意减量,遵医嘱逐渐减量。定期复查血象,观察药物疗效。
注意患者的保护性隔离,去公共场所需戴口罩,避免交叉感染,注意个人卫生。
遵医嘱服用药物,不能擅自更改药物的剂量或停药,避免接触引起血小板降低的药物,如阿司匹林等。
继发性血小板减少症预防需针对原发病,建议日常养成良好的生活习惯,保持作息规律,戒烟、限酒,适当运动,少食油腻及高糖食物,控制体重。
日常保证营养摄入充足,适当锻炼,增强免疫力。
养成良好的生活习惯,不熬夜,保持作息规律,戒烟、限酒。
控制体重,避免超重,少食油腻食物及高糖食物。
注意避免外伤、碰撞、跌倒,以免引起出血。
注意预防呼吸道感染、麻疹、水痘、风疹及肝炎等疾病,否则易于诱发或加重病情。
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