• 外阴大阴唇肿块，外阴大阴唇处出现无痛性的肿块，大小为5~10CM，多单个出现，一般生长缓慢，部分可迅速生长为突出的巨大肿块。

• 外阴瘙痒和外阴有结节，初期在会阴部有很小的肿块，以后逐渐增大，然后形成溃疡。如果合并感染时，会出现疼痛出血的情况。

皮肤溃疡

病变处会出现皮肤破裂，中心形成凹陷，其形态、大小及深浅，可因病因和病情轻重而异。溃疡面常有浆液、脓液、血液或坏死组织。溃疡愈合后可形成瘢痕。

感染

发热、疼痛、功能障碍、皮疹、呕吐、乏力等症状，体格检查可发现皮肤异常、肝脾大、心率加快、淋巴结肿大等体征。

淋巴结转移和肺转移

外阴恶性纤维组织瘤的癌细胞会向淋巴结和肺转移。

外阴恶性纤维组织细胞瘤属于软组织肉瘤，较严重，除局部淋巴结转移外，肺转移也多见，一旦肿瘤大小、肿瘤深度出现异常增长，需要及时就医，进行诊治。

• 如果出现外阴溃疡，外阴出现肿块等请及时就医。

• 如果出现咳血伴有憋气，请及时拨打120。

• 大多数患者优先考虑去妇产科就诊。

• 若患者出现其他严重不适反应或并发症，如肿瘤科。

• 外阴结节发现多长时间了？

• 外阴结节初次发现时有多大？

• 有疼痛、出血、破溃症状吗？

• 有排尿或排便不正常吗？

• 还有其他不舒服吗？

妇科常规检查

包括外阴视诊、触诊。检查目的是初步判断外阴肿块的大小、形状、范围等。

影像学检查

包括X线、CT、MRI 等，有助于明确外阴肿块的大小、边界、是否侵犯周边组织。

病理检查

通过该检查，医生可确诊该病，还可以明确疾病的分期。

可根据患者出现外阴大阴唇肿块、外阴瘙痒、外阴出现结节等典型症状，或者伴发皮肤破溃、感染等体征，病理检查发现切面以实性为主，常有含胶冻样物的囊性筛状区。影像学检查发现迅速生长的突出的巨大块物，大小为(2cm×2.5cm)～(12cm×5cm)等，可确诊为本病。

纤维肉瘤

瘤细胞呈梭形，有异常核分裂，呈不规则的栅栏状排列，并有数量不等的胶原纤维。而恶性纤维组织细胞瘤常见涡纹状结构，病理学特点是局部易复发、远处转移快、预后不良。

非典型纤维黄色瘤

非典型纤维黄色瘤为与恶性纤维组织细胞瘤相关的低度恶性肿瘤。二者组织学上相似，但非典型性纤维黄色瘤较小，位置较浅，起源于真皮，无向深部组织侵袭的趋势。因而预后较好。主要发生于50岁以上的白人，但也可发生于年轻人。

外阴恶性纤维组织细胞瘤是以手术联合放和(或)化疗的综合治疗为主。手术前，医生可能会采用放疗，或动脉灌注化疗加栓塞治疗等方法，减少肿瘤侵犯周围组织的范围，缩小肿瘤的边界，还可以降低术后的复发率。

治疗周期需根据疾病的类型和浸润程度判断，大概需要2~3个月。

恶性纤维组织细胞瘤化疗的特异性不强，常用药物有多柔比星(阿霉素)、异环磷酰胺、达卡巴嗪(氮烯咪胺)、环磷酰胺和长春新碱等。对高度恶性的患者，可用多柔比星(阿霉素)加顺铂或用包含高剂量甲氨蝶呤的新辅助化疗来减少肿块体积，消除亚临床转移，增加局部控制率和手术完全切除率。

外阴恶性纤维组织细胞瘤易经血道和淋巴转移，转移与肿瘤浸润深度明显相关。较深的病变应要广泛切除，否则容易复发转移。手术应行根治性的外阴切除术和局部病灶广泛切除术。对局限于皮下组织、未累及筋膜、低度恶性的患者可先行局部病灶广泛切除加同侧腹股沟淋巴结清扫术，术中冰冻切片检查淋巴结转移情况，决定是否进一步手术，如淋巴结均无转移则无需进进一步更彻底手术。

术后一般补充放疗进行辅助治疗，尤其是当手术切除不充分时，术后放疗可降低局部复发率。

外阴恶性纤维组织细胞瘤是恶性肿瘤，一般不能治愈。

外阴恶性纤维组织细胞瘤会影响自然寿命，5年生存率可达70％，深在肿瘤4年存活率明显低于浅在者。

术后3年内，每3个月复查1次；术后3～5年，每6个月复查1次；手术5年后，每1年复查1次。主要复查妇科检查、彩超、X线、CT 检查等，必要医生可能会进行核磁检查明确有无局部复发及转移。

外阴恶性纤维组织细胞瘤患者应均衡膳食，补充营养，摄入高热量、高蛋白、富含纤维素饮食，可按照患者喜好准备食物。

未接受手术治疗者

建议少食辛辣厚腻的食物，增加维生素、微量元素的摄入，如蔬菜、水果等，增加身体抵抗力。

接受手术者

术后初期应进食不含糖、不含奶的流质食物，如米汤、少油的鸡汤、鱼汤等。排气正常后可进食半流食，如米粥、面条、鸡蛋羹。大便正常后改为普通饮食，适当增加高蛋白饮食的摄入，如精瘦肉、鱼、蛋、奶等。

患者平时一定要多休息，不可太过于劳累。需要注意防止继发感染，要保持良好的心态配合医生开的药物服用治疗，病情会得到很好的控制。

• 手术后，注意外阴部卫生健康，防止皮肤溃疡发生术后感染。

• 放化疗反应：局部皮肤出现发红、肿痛等放疗反应时，应及时就医。

• 注意卫生，防止继发感染。选择柔软、无刺激性的衣物，防止刺激外阴皮肤。

• 保持良好心态，避免焦虑、恐惧等不良情绪。

• 保持生活环境安静、舒适，注意休息，避免劳累和外界不良刺激。

及时监测外阴恶性纤维组织细胞瘤是否存在向淋巴结与肺进行转移，若出现转移，及时报告医师，采取治疗。

外阴恶性纤维组织细胞瘤病因不明，尚无有效的预防措施，但应做好定期体检，做到早发现、早诊断、早治疗。

定期体检，做好早期自查外阴，若大阴唇出现肿块，应立即就医，早期诊断及治疗。