单心室是一种较少见的先天性心脏畸形，它是指心室接受来自三尖瓣和二尖瓣二者或共同房室瓣的血液，单心室的形成是由于胚胎发育时期房室管未能与发育中的心室正确对线。大多数单心室病人早年即有明显的先天性心脏病表现，死因主要是充血性心力衰竭和心律失常，或原因不明的猝死等。

根据心室主体形态学将单心室分为三型：

A型

形态学上的左室伴有右心室漏斗部的原始流出道部。

B型

形态学上的右室而无左室窦部(左心室的残迹可呈一无功能的裂隙或袋隙)。

C型

心室包括左、右室两者的主体部分，无室间隔或仅有其残迹。

上述根据大动脉关系又可分为三型：

Ⅰ型

为大动脉关系正常。

Ⅱ型

为右转位，主动脉瓣位于肺动脉瓣右前方。

Ⅲ型

为左转位，主动脉瓣位于肺动脉瓣的左侧。

单心室的形成是由于房室管未能与发育中的心室正确对线，从而使两个房室瓣都对向一个心室，遗传因素和环境因素可能共同参与其发病。

遗传因素

有先天性心脏病家族遗传史的后代较正常人更易患单心室，但是遗传因素仅占8%左右。

环境因素

一般认为妊娠早期(5～8周)是胎儿心脏发育最重要的时期，妊娠时服用药物、感染病毒、接触射线等都会使胎儿心脏发育异常，环境因素导致的先天性心脏病占92%左右，因此，环境因素是导致单心室的主要病因。

孕妇吸烟

烟草中含有尼古丁、烟焦油、多环芳烃和醛类等，对其自身及胎儿有害。

孕妇感冒

引起病毒性感染、免疫力低下等。

单心室发病率在活婴中约为1∶6500，约占先天性心脏病的1.5％。

• 妊娠期间服用药物的孕妇所生婴儿。
  

• 妊娠期间感染病毒的孕妇所生婴儿。

• 妊娠期间接触射线辐射的孕妇所生婴儿。

• 有先天性心脏病家族遗传病史者。

患儿可出现紫绀、杵状指(趾)、体重增加缓慢以及发育迟缓等情况。

患者可出现心动过速、乏力、咳嗽、咳痰、晕厥等症状。

心力衰竭

单心室有明显肺动脉瓣狭窄者呈现紫绀，随着时间的伸延出现红细胞增多症。不合并肺动脉瓣狭窄者，则肺循环血流增多，呈现肺充血和充血性心力衰竭的症状和体征，后期出现肺血管阻力增高和肺动脉高压。随着房室瓣关闭不全的加重和心功能恶化，充血性心衰的表现逐步加重。

肺动脉高压

肺循环血流增多者大量血液左向右分流，造成肺血管床阻力增高，最终导致肺动脉高压。

主动脉发育不良

单心室常合并心房对称、完全型大动脉转位、右室双出口、肺动脉狭窄和共同房室瓣畸形，及主动脉缩窄或主动脉弓离断等。

大多数单心室患者早年即有明显的先天性心脏病表现，如紫绀、杵状指(趾)、体重增加缓慢、发育迟缓或心动过速等，在新生儿或婴儿早期即引起人们注意，不经治疗，单心室患者的自然寿命较短。

对于紫绀、杵状指(趾)、体重增加缓慢、发育迟缓或心动过速的婴儿，一定要及时就医。

单心室患儿优先考虑去小儿心脏外科就诊。

• 是否出现紫绀、杵状指(趾)、体重增加缓慢、发育迟缓等情况？

• 患儿吃奶情况好不好？

• 在其他医院进行过治疗吗？

• 出现不适症状多久了？

心电图

所有怀疑心脏病患者均应行心电图检查，明确心律、心率、QRS形态、QRS宽度、ST-T改变。

心脏超声检查

通过检查可以明确诊断，一般应对主心室腔进行分型。确定房室瓣位置、大小及有无反流，明确主动脉及肺动脉的位置及大小、有无狭窄，以及了解合并畸形等。

X线胸片

观察患者大动脉位置、心影是否存在异常。

CT检查

CT能够可靠显示单心室的解剖特征，判断房室瓣、心室形态结构与分型。

MRI检查

MRI能直视房室瓣与心室腔的关系，为诊断和鉴别诊断提供依据。

心导管检查和心血管造影

心导管检查和心血管造影可以确定单心室类型、房室瓣数目、位置以及心室功能情况等。

典型症状

婴儿期间出现紫绀、杵状指(趾)、体重增加缓慢、发育迟缓等症状。

体格检查

充血性心衰时或右侧房室瓣狭窄而无房间隔缺损时，颈静脉饱满或怒张。如右侧房室瓣关闭不全严重，则颈静脉和肝脏会有收缩期搏动。视诊和触诊时显示心脏搏动弥散，由于许多患者主动脉相对偏前，触诊时在胸骨左缘可感知主动脉瓣关闭。听诊时第一心音可增强，第二心音也较强且单一，多数患者可闻及较响的收缩期杂音，系来自肺动脉瓣狭窄或主动脉瓣下狭窄，肺血流增多的患者在心尖区可听到左侧房室瓣相对性狭窄产生的舒张期杂音。

辅助检查

心脏超声切面显示正常左右对称的心室结构消失，变为一大腔(主心腔)和小腔(残腔)，甚至只有一个心腔；残存室间隔分隔主腔和残腔，两者多通过室间隔缺损(球室孔)相交通。多切面显示左、右心房通过双侧房室瓣、共同房室瓣或单侧房室瓣(另一侧闭锁)与一主腔相连接，确定两组房室瓣或共同房室瓣开向同一个心室是诊断单心室的关键。

单心室治疗主要以手术治疗为主，分为姑息性手术和根治性手术，术后需要终身辅以药物治疗。

利尿剂

单心室未接受手术的患者或者部分术后患者都会出现心力衰竭，利尿剂可消除水钠潴留，有效缓解心衰患者的呼吸困难及水肿，改善运动耐量。

强心剂

洋地黄类药物产生正性肌力作用，增强副交感神经活性，减慢房室传导，地高辛可改善心衰患者的症状和运动耐量。

β受体阻滞剂

心衰患者长期应用β受体阻滞剂(琥珀酸美托洛尔、比索洛尔及卡维地洛)，能改善症状和生活质量，降低死亡、住院、猝死风险。

抗栓药物

阿司匹林可以抑制血小板聚集，避免血栓形成而阻塞血管，预防剂量的阿司匹林长期服用也是比较安全的。

内皮素受体拮抗剂

波生坦能降低肺动脉的压力，缓解右室负荷，改善心功能、运动耐量，在治疗肺动脉高压里是首选药。

姑息性手术

以增加(体-肺动脉分流术)或减少(肺动脉环束术)肺血流量改善其症状。

心室排外手术

使肺循环与心室直接从心房进入肺动脉(缝闭该侧房室瓣孔和肺动脉根部)，而遗下的单心室专供体循环使用。

心室分隔术

以大块人造纤维织物将心室腔一隔为二，各接受一侧房室瓣的血液，并分别供应肺动脉和主动脉。

单心室目前不能彻底治愈，需要终身规范性治疗。

极少一部分单心室患者经过积极治疗后，寿命和正常人无异。但是大部分患者尽管积极规范治疗，寿命可能只有十几年甚至几年。

单心室患者建议每3~6个月复查一次。

单心室患者在婴儿时期尽量母乳喂养，幼儿时期应注意膳食多样化、少食多餐、定时定量，避免不规律进食、暴饮暴食。

• 提倡低盐饮食，可降低舒张压，减轻心脏负担。

• 烹调方法尽量改用蒸、煮、凉拌，少煎、炒，避免油炸食品。

• 提倡高蛋白饮食。

• 在气候变化或者是感冒流行的时候避免外出活动。

• 不要做过量的运动，保持睡眠充足。

可使用电子血压计在家进行心率和血压监测，并每天进行记录。

在测心率前先静坐10分钟，避免紧张和情绪激动。

单心室属于先天性心脏病，预防主要是在孕期避免接触危险因素，定时产检，优生优育。孕妇应定期进行检查，发现异常及时配合医生进行治疗。

孕中期通过心脏彩超可筛查胎儿是否有单心室。

• 孕期合理膳食，营养均衡，三餐规律，充足睡眠。

• 孕期避免接触X光辐射、避免自行服用药物等，对胎儿单心室的发生有一定的预防作用。