泪腺混合瘤是指在组织学具有上皮性、黏液性、纤维性及软骨性等多形性,同时含有异常的基质成分如脂肪、纤维、软骨组织等的肿瘤,有恶性及良性两种。主要表现为眼球突出、眼球运动障碍、视力障碍、上睑下垂、眶外上方可扪及硬性肿物等临床症状,严重影响患者的生活质量。
包膜完整,肿块与眶缘无粘连,有无痛性良性肿块。
缺少或无完整的包膜,肿块与眶缘发生粘连,粘连部眶缘有压痛。
大部分泪腺混合瘤中有管状组织,在黏液性的实质中可见。肿瘤内有丰富的透明质酸酶抗酸性粘多糖物质,它的包膜及本身有的明显纤维组织可以引起非异性炎症反应。
外胚层及中胚层异常分化,多数泪腺混合瘤在黏液性的实质中可见腺管状组织,由两层上皮组织组成,内层上皮可分泌黏液物质,可引起扁平上皮鳞状化生。外层细胞向黏液瘤样、纤维性或软骨样物质化生。从泪腺的腺泡或导管的上皮细胞发生腺瘤,又可引起间质的各种变化,呈现复杂的组织改变。
免疫功能降低容易导致组织被侵犯,引起非异性炎症反应。
容易引发角膜炎,产生病灶。
可引发眼部相关的疾病,提高泪腺混合瘤发病率。
本病是泪腺肿瘤中最多见的上皮性肿瘤,发病率约占泪腺上皮性肿瘤的49%~58%,泪腺窝肿瘤的25%,眼眶占位性病变的3%~5%。青壮年多发(平均年龄39岁),儿童亦可见。
本病好发于免疫功能低下者、眼部发生感染者以及用眼过度者。
泪腺混合瘤的典型症状是眼球突出、眼球运动障碍、视力障碍、上睑下垂、眶外上方可扪及硬性肿物,有良性及恶性二种。良性泪腺混合瘤多见于中年人,病程长,包膜完整,肿块与眶缘无粘连,有无痛性良性肿块。恶性泪腺混合瘤缺少或无完整的包膜,肿块与眶缘发生粘连,粘连部眶缘有压痛,严重者向颅内转移,危及生命。
睑部泪腺起源的泪腺混合瘤,侵及上皮下及穹隆部结膜,肿块易于早期发现及扪及,可引起上睑下垂。眶部泪腺混合瘤,早期无症状,随着肿瘤生长,在眼眶缘外上方可扪及硬而不规则肿块,有移动性,一般与皮肤、眶缘无粘连,继之眼球向前方及内下方移位突出,并有向外、向上运动障碍。
早期视力无明显变化,可有复视。随着病程的发展,可有视力减退,其原因可有肿瘤压迫眼球引起明显散光,或是暴露性角膜炎,也可能是视神经受累。
当出现眼球运动障碍、视力减退等症状时,应及时就诊于眼科,配合相关检查,及时明确病情具体情况。
发现眼球运动障碍、视力减退、上睑下垂等症状,高度怀疑泪腺混合瘤时,应及时就诊。
若X线、CT检查发现泪腺部位出现局限性扩大、骨质吸收或全眼眶扩大、骨壁变薄以及有无骨质破坏,均需在医生的指导下进一步检查。
大多患者优先考虑去眼科就诊。
若患者出现其他严重不适反应,如压痛性恶性肿块等,可到相应科室就诊,如肿瘤科等。
目前都有什么症状?(眼球突出、眼球运动障碍、视力障碍、可扪及无痛性肿块等)
眼部不适从什么时候开始?多久了?
还有其他不适吗?
既往有无其他的病史?
诊治经过如何?
主要包括视诊、触诊等,明确患者眼眶周围有无包块的出现,眼球运动的情况等,有利于疾病的初步评估。
镜下可见瘤组织主要由上皮细胞或间质部分组成,为分化的上皮细胞构成的大量管状结构及形态各异的细胞巢构成,散在透明样、黏液样、软骨样结构瘤细胞形态和排列多样化。主要目的是可与其他肿瘤相鉴别,明确诊断。
X线可显示(20°后前位)眶腔扩大或泪腺向外上方膨隆,边界清晰整齐,无骨破坏。主要为了观察眼眶和泪腺的病变、有无骨质破坏,具有诊断价值。
CT显示肿瘤位于眶外上方泪腺区,肿瘤呈膨胀性增长,圆形或类圆形高密度块影,边界清楚、光滑,内密度基本均质。CT检查有与其他疾病相鉴别意义,在泪腺混合瘤诊断上具有重要的临床价值。
典型的良性泪腺混合瘤B超显示为眶外上方圆形或类圆形占位病变,边界清楚、光滑,内回声多或中等而分布均匀,声衰减中等,无可压缩性。由于肿瘤压迫引起的泪腺窝扩大,在B超上显示为肿瘤后界局部向后突出,这是骨压迫征。A超则为眶外上方占位病变,出入肿瘤波峰较高,内为均匀的中高波,中等衰减,类似于海绵状血管瘤的超声学特征。超声检查有利于了解无占位性病变,可辅助检查。
对良性泪腺混合瘤的诊断如同其他眼眶良性肿瘤一样,T1WI呈中信号,T2WI为高信号,但部分肿瘤T2WI信号较低,呈中信号。由于扫描多个角度而使对肿瘤的空间位置了解地更清楚,增强后扫描显示肿瘤明显增强。复发性肿瘤形状不规则或呈结节状,也可向颅内蔓延。MRI检查主要为了了解肿瘤形状、有无蔓延,对诊断有一定价值。
典型泪腺混合瘤症状,眼球突出、眼球运动障碍、视力障碍、上睑下垂、在眼眶缘外上方可扪及硬而不规则肿块。
骨质发生变化,(X线摄片、CT检查)一般可见泪腺部位局限性扩大,骨质吸收或全眼眶扩大,骨壁变薄,但无骨质破坏。
肿物大小中等,呈圆球形,与皮肤及周围组织无粘连,质韧可移动,增长缓慢,血管较丰富。
多发生于老年人,可单侧或双侧发病,类似炎性假瘤,病史较短,眶前部可触及实性肿物,有压痛。
炎性假瘤常好发于泪腺,临床表现睑肿胀、疼痛、反复发作,有用激素治疗好转史。
眼眶深部囊肿表现为眼球突出,并向内下方移位。病变进展缓慢。肿物较大者在眶上缘往往扪及圆形肿物或骨性膨隆,由于肿物压迫眼球,视网膜水肿,视力减退,少数患者因囊肿破裂伴有炎性反应、眼眶压痛及眼睑水肿、瘘管形成或颞部膨隆、眼球运动障碍及视神经萎缩。多数病人以颅内压增高为常见症状,位于颅后窝者可有共济失调、走路不稳、眼球震颤等小脑损害症状。位于鞍区者可出现视力、视野障碍,其他症状有癫痫、偏瘫等。皮样囊肿常伴有皮瘘。
早诊断、早治疗,减少活检,以手术摘除治疗为主。手术方式包括改良外侧开眶术、眶根治性剜除术。另外,也可通过放射治疗和化学药物进行治疗。
良性泪腺混合瘤一般采用改良外侧开眶术,手术时应连同肿瘤包膜完整切除肿瘤,并对邻近可能受累软组织及骨一并切除。
恶性泪腺混合瘤一般采用眶根治性剜除术,手术需切除包括侧壁、眶顶及脑膜在内的全部眶软组织。整个手术过程中勿使囊内容物进入蛛网膜下腔,以免发生术后“无菌性脑膜炎”,一旦发生,要不断进行腰穿放液或脑室引流,应用抗生素及激素等。有皮肤窦时应一并切除。但手术严重影响患者的容貌,效果尚缺少确切的临床观察,因此存在争议。目前首选的治疗方案为扩大的局部切除联合放疗,效果较好,放疗不良反应少。
一般采用多次性立体定向放射疗法(FSRT)、调强适形放射治疗(IMRT)以及伽马叨放射治疗(GKS)。
又称近距离照射,这种治疗技术能把高强度的微形放射源送入人体腔内或配合手术插入肿瘤组织内,进行近距离照射,从而有效地杀伤肿瘤组织。治疗技术包括腔管、组织间和术中、敷贴等多种施治方式,适用于治疗泪腺肿瘤的一般有组织间近距离放疗和巩膜敷贴放疗。多次性立体定向放射疗法和调强适放射治疗两者都是利用计算机技术来控制放疗设备,使放射线的能量最大限度的聚焦于肿瘤靶区,从而产生毁灭性的生物效应,杀伤肿瘤细胞,而对周围非病变组织几乎不产生放射性损伤。
化学治疗近年来,已经证明联合使用顺铂和阿霉素在治疗肿瘤方面有很大作用,通过血管注射药物能够很好的使药物到达肿瘤的靶区,从而提高药物对肿瘤细胞的杀伤作用。而且通过多次的治疗几乎可以全部杀伤肿瘤细胞。
经过有效规范的治疗均可治愈,能够减轻或消除泪腺混合瘤症状、维持正常的生活质量,不会影响自然寿命。术后治疗第三个月进行复诊。
本病能治愈,部分患者有复发可能。
一般经过有效规范治疗预后良好,不会影响自然寿命。
术后治疗第三个月可复诊,通过X线、超声检查、CT等,观察治疗情况。完全康复后也应遵医嘱定期复查明确有无复发。
普通患者应进食较为清淡、热量较高以及维生素含量丰富的食物,如瘦肉、奶制品以及新鲜的水果蔬菜等。
手术患者应以流食为主,如稀饭、米粥等,随着身体的恢复逐渐过渡至正常饮食。
泪腺混合瘤患者护理以促进正常生活水平恢复为主,注意眼部卫生,保持湿润干净,防止干燥、外伤、感染。
定时清洁眼部,保持湿润干净,减少细菌感染。
增强体质,提高自身的抗病能力。
可避强光、灰尘、风沙。
复查时X线摄片、CT检查是否还有泪腺部位局限性扩大,骨质发生变化。
术后谨遵医嘱,定时更换纱布、药物,防止创面感染。反复复发者,应考虑是否转变成恶性泪腺混合瘤的可能,需立即就医检查。
泪腺混合瘤应注意眼部卫生,保持清洁。改善与生活密切相关的因素,例如戒烟、戒酒、合理饮食等。建立良好的生活习惯对预防疾病的发生,或避免疾病进一步加重有益。
保护眼睛,防止干燥、外伤、感染。
外出佩戴墨镜或带眼罩可避强光、灰尘、风沙。
适当锻炼增强体质,提高自身的抗病能力。
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