亚急性皮肤红斑狼疮(SCLE)是一种复发性无疤痕的浅表皮肤红斑狼疮,是以环状多环状丘疹鳞屑性皮损为特点,对光敏感,主要分布于躯干上部,可伴有轻度系统性损害,有特异抗体的良性疾病,是红斑狼疮的独特亚型。该疾病主要采用药物治疗,但尚不能治愈,只能缓解患者症状,因此需要长期间歇性治疗。
亚急性皮肤型红斑狼疮根据皮损特点可分为两类:
皮疹上覆有细薄鳞屑,本型的系统性疾病较重,更倾向转变为系统性红斑狼疮。
皮疹呈环形,本型对机体器官受累较小,但可继发干燥综合征。
亚急性皮肤红斑狼疮病因尚不明确,研究发现患者家族中本病发生率明显较高,提示本病发病与遗传因素有关。好发于长期吸烟或吸烟量大的人群、中青年女性,吸烟、暴晒、过度劳累、心理刺激、刺激性食物等均可诱发本病。
香烟中含有的一些化学物质会影响细胞的生长,可能会诱发自身免疫性疾病同时若在治疗期间吸烟,会影响药物的作用。
日光暴晒是亚急性疲乏红斑狼疮的一个重要的诱发因素,同时也是亚急性皮肤红斑狼疮复发的一个主要因素。紫外线使得皮肤屏障受损,皮肤的稳定性破坏,易发生亚急性皮肤红斑狼疮。
熬夜加班、生活不规律等导致的过度劳累可能会使机体内分泌失调、免疫系统异常,继而引发亚急性皮肤红斑狼疮。
持续或重大的心理压力可以导致机体内部的免疫环境受到破坏,从而引起免疫功能的异常,也可能会导致亚急性皮肤红斑狼疮的发生。
一些食物中含有补骨脂素(如芹菜、无花果)可增强亚急性皮肤红斑狼疮病人对紫外线的敏感性。
本病在临床上并不多见,人群患病概率0.064%,多见15~40岁人群,女性发病率高于男性,发病率比值为3:1。
香烟中含有的一些化学物质可能会破坏免疫系统。
雌激素水平与免疫系统有较强的联系,中青年女性的雌激素水平处于一个不平稳的状态,可能会影响免疫系统的平衡。
本病与系统性红斑狼疮其他类型相比,主要的症状表现为皮损红斑,其他器官的受累较小,以头面部、上肢、躯干上部出现散在广泛的易复发的红斑为主要症状,并可伴有发热乏力、关节炎或关节疼痛的全身症状。
这是本病的主要症状,皮损好发于头面部、颈部、肩关节、躯干上部等日光暴露部位,皮损类型有两种典型的分型。丘疹鳞屑型在头面部、躯干、私自可出现散在数处红色丘疹,上覆有细薄鳞屑,屑刮除后可见点状出血。环状红斑型出现单个或多个散在的红斑,呈环状、半环状或多环状,暗红色边缘稍水肿隆起,外缘有红晕,中央消退后留有色素沉着和毛细血管扩张。亚急性皮肤红斑狼疮出现的皮损皮疹多无明显瘙痒。
活动期的病人大多因为疾病的影响有乏力疲倦的症状。
多数病人因为机体的免疫及炎症反应会出现发热症状,热型不一,以长期低、中度发热多见,偶有高热。
病人可能会发生轻微的关节痛,好发于指、腕、膝关节,多为对称性的疼痛,一般不伴有红肿。
少数病人在外周关节较可能会发生关节炎,有压痛、红肿、积液等。
除以上症状外,亚急性皮肤红斑狼疮也可能会导致脱发、黏膜的损伤,如口腔溃疡、鼻黏膜溃疡等,有40%的亚急性皮肤红斑狼疮患者可并发软腭黏膜损害。
一般情况下亚急性皮肤红斑狼疮不会累及肾脏,若病情加重或诱发因素增强也可导致轻度的肾炎,病人会出现蛋白尿、血尿、水肿、高血压等急性肾炎的表现。
病人在急性发病期可能会并发单侧或双侧胸膜炎并伴有中小量的胸腔积液。
有亚急性皮肤红斑狼疮家族遗传史的患者要做好防护及血清抗体的筛查,有疑似症状的病人应及时就医并进行系统专业的治疗。通过血清免疫抗体检查、皮肤组织涂片狼疮带试验、血常规、血沉、尿常规等检查可诊断,但要注意本病要与银屑病、盘状红斑狼疮相鉴别。
对于家族中有遗传史的,可进行早期的血清抗体检查,进行早期的疾病管理。
平时发现有广泛性皮损、乏力、发热、关节痛、关节炎等症状发生时,应及时就医。
已经确诊为亚急性皮肤红斑狼疮的患者,若出现皮疹复发、关节痛、血尿等应立即就医。
大多数病人选择风湿免疫科进行就诊。
若患者的皮肤症状严重,也可选择皮肤科进行治疗。
出现皮疹有多久了?
目前都有什么症状?(如发热、乏力、关节疼痛、脱发等)
是否有以下症状?(如蛋白尿、血尿、水肿、高血压等症状)
家族中有相似病史吗?
有无其他疾病?
通过血清免疫学检查了解患者抗核抗体(ANA)是否为阳性。亚急性皮肤红斑狼疮作为免疫系统疾病,免疫抗体检查是必不可少的。
用免疫荧光法检查皮肤真皮和表皮的交界处基底膜带是否有免疫球蛋白沉积带。
血常规检查了解全血细胞、白细胞是否减少。
了解患者血沉是否加快,用以辅助诊断。
观察患者是否有轻度的血尿和蛋白尿。
综合临床皮损表现以及免疫学指标异常,及高滴度的抗核抗体亚急性皮肤红斑狼疮的特异性抗体(抗SSA抗体)阳性可诊断亚急性皮肤红斑狼疮。
丘疹鳞屑型亚急性皮肤红斑狼疮皮损与银屑病较为相似,患者易被误诊,其在亚急性皮肤红斑狼疮中所占比例为15%~50%。银屑病主要表现为多部位分布的独立丘疹,其上覆有鳞屑,皮损好发于日光暴露部位,常对称分布于上胸部V形区、背部、手臂伸侧、颈后区及两侧,较少累及面部、头皮,腰部以下也较少出现病变,愈后不留瘢痕。而银屑病愈后常遗留白癜风样色素减退斑,也可留有色素沉着。
盘状红斑狼疮也是系统性红斑狼疮的一个亚型,主要损害的也是皮肤。盘状红斑狼疮初起时的皮损为一片或者数片鲜红色的色斑,呈绿豆到黄豆大小,表面有黏着性的鳞屑,然后逐渐扩大呈圆形或者不规则形,边缘色素明显加深,略高于中心,中央颜色比较淡,可以萎缩,低洼,使整个皮损呈现盘状,而亚急性皮肤红斑狼疮多为环状、半环状或多环状的红斑。通过临床症状可以进行鉴别。
目前暂不能治愈,以药物治疗为主,药物治疗中又以激素治疗及抗疟药物为一线治疗药物,同时辅以对症支持疗法。
针对亚急性皮肤红斑狼疮出现的典型症状进行对症治疗:
对于关节的肿痛,除了药物镇痛外,可以使用松弛术、皮肤刺激疗法(冷敷、热敷、加压、震动等)来缓解疼痛,也可根据病情使用蜡疗、水疗、磁疗、超短波、红外线等物理疗法缓解疼痛。
保持皮肤清洁,用温水清洁,忌用碱性肥皂,可使用外用药膏局部涂抹皮损处,若出现局部感染或溃烂者,加用抗生素并做好局部的清洁换药。
有口腔或者鼻粘膜溃疡者,可在漱口后或清洁后用中药冰硼散或锡类散涂抹在溃疡部位,若出现感染加用抗生素。
对于出现低、中热的患者,要做好降温的治疗与护理,及时监测记录体温,多喝温水,出汗者及时擦净皮肤,疾病累及肾脏会出现蛋白尿,要及时补充蛋白,同时合理饮食,避免劳累。
属于糖皮质激素类药物,该品具有抗炎及抗过敏作用,能抑制结缔组织的增生,降低毛细血管壁和细胞膜的通透性,减少炎性渗出,并能抑制组胺及其它毒性物质的形成与释放。为口服用药,用药原则为起始足量、缓慢减量,长期维持。
也属于糖皮质类激素,可用于泼尼松对疾病控制不理想后的特换药品,可通过静脉滴注给药,用药原则遵循起始足量、缓慢减量,长期维持。
属于抗疟药,此类药物主要积聚在皮肤,能抑制DNA和抗DNA抗体的结合,对皮疹和关节痛都有一定的疗效。目前是治疗亚急性皮肤红斑狼疮的一线药物。
为免疫抑制剂,免疫抑制剂的使用有利于更好的控制亚急性皮肤红斑狼疮活动,可以减少激素的使用,同时也能显著减少肾衰的发生。在疾病的发作期一般采用静脉滴注给药,缓和期或恢复期可选择口服。
本药主要作用为解热镇痛,可用于有发热、关节肌肉疼痛、关节炎、浆膜炎而无明显内脏或血液病变的病人,对肝肾功能异常的病人慎重使用。
该病一般无需手术治疗。
本病属于自身免疫性,若经过积极治疗预后较好。但总体目前不能被治愈,只能被缓解,一般不影响寿命,具体复诊要根据主治医生的要求来定。
亚急性皮肤红斑狼疮暂不能治愈。
亚急性皮肤红斑狼疮经过规范治疗使症状缓解后一般不影响正常寿命。
该疾病饮食调理并无针对性作用,保持良好饮食习惯,多补充蛋白质及维生素,合理膳食即可。
亚急性皮肤红斑狼疮经治疗后绝大多数能恢复日常生活,因此需要做好日常生活管理的护理,因本病需要长期用药维持治疗,因此在用药中要特别注意药物的不良反应。
严格遵医嘱治疗,不可擅自改变剂量或停药,保证治疗计划得到落实。
避免一切可能会诱发或加重病情的因素,如日晒,寒冷的刺激,注意物理防晒,出门戴帽子打伞。
在疾病缓解期,可逐步增加运动,正常参与日常工作与生活,若伴有肾炎发生时,要多注意休息,不可从事重体力活。
注意皮损处的清洁,不可滥用外用药及化妆品,切忌挤压、抓绕皮疹部位,预防皮损加重或发生感染,注意保持口腔清洁,每天晨起、睡前,用餐前后用漱口水。
本病为长期迁延性疾病,病程长,加上皮损可能会使得病人的外在形象受损,自尊心受打击,可能会出现焦虑、紧张、抑郁的情绪,因此家属要及时主动了解患者心理,做好心理护理的疏导,鼓励病人多从事轻松愉悦且感兴趣的活动。
本病主要治疗为药物疗法,而用药的不良反应较多,因此应将用药不良反应护理作为本病的护理重点。
长期或过量的使用糖皮质激素可能会继发引起感染或无菌性骨坏死,同时也可能会引起医源性库欣综合征,即出现满月脸、向心性肥胖,加重或引起消化性溃疡、骨质疏松等,因此要定期做好血糖、尿糖的监测,补充钙剂和维生素D,不可自行停药。
包括布洛芬、阿司匹林等,这类药的不良反应主要是消化道反应,可出现消化不良、上腹痛、恶心、呕吐等,严重者可导致出血糜烂性胃炎,应指导病人饭后服药或同时服用胃粘膜保护剂;同时还应监测肝肾功能。
此类药物包括环磷酰胺,主要的不良反应有白细胞减少,可引起胃肠道反应、黏膜溃疡、肝肾功能损害、脱发、出血性膀胱炎、畸胎等。病人平时应多喝水,观察尿液颜色,及早发现出血性膀胱炎,育龄女性在服药期间应避孕。有脱发者可戴假发。
本病的诱发因素较多,因此有家族史的人要定期做血清免疫学筛查,做好预防措施,避免长期日晒,合理膳食,养成良好的生活作息习惯,保持心情愉悦。
有家族史的人群建议定期做血清免疫学的筛查。
避免长期日晒,平时做好日常防晒工作,同时减少寒冷刺激,在冬季做好保暖。
合理膳食,三餐规律,宜清淡饮食、低脂少油、少盐,尽量少食用光敏食物或者腌制的食物。
规律运动,作息正常,不熬夜,避免过于劳累,保持轻松愉悦的心情。
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