卵巢恶性腹膜间皮瘤是比较罕见的肿瘤,它起源于间皮细胞或间皮下,是一种比较原始的先驱细胞。可以发生在任何被间皮覆盖的体腔上皮上,其中以胸膜间皮瘤最为常见,腹膜次之,而在心包膜及睾丸鞘膜极少见。恶性腹膜间皮瘤是原发于腹膜的恶性肿瘤,过去曾被称为腹膜癌病。最常见的症状是腹胀、腹痛、腹水和腹部包块。当石棉纤维吸入呼吸道,通过横膈或血流吸入腹腔,在组织中形成石棉小体,抑制自然杀伤细胞的活性,诱发间皮增生、非典型增生,甚至引起癌变。恶性间皮瘤的预后较差,多在确诊后1~2年内死亡。
根据卵巢恶性腹膜间皮瘤临床分期分为:
肿瘤限于盆腔或上腹部单个区域。
肿瘤累及邻近器官。
肿瘤弥漫性分布于整个腹腔表面。
肿瘤累及胸腔和胸腹腔外淋巴结。
远距离血源性转移。
卵巢恶性腹膜间皮瘤与接触石棉有关,还可能与放射性物质、病毒感染等因素有关,好发于有过腹腔放疗的病史者、从事接触石棉的职业者、家族中有人患有卵巢恶性腹膜间皮瘤者。
在职业、环境及石棉工人的家庭成员中,石棉纤维吸入呼吸道,通过横膈或血流吸入腹腔,在组织中形成石棉小体,抑制自然杀伤细胞的活性,诱发间皮增生、非典型增生,甚至引起癌变。
接触的时间、数量,石棉纤维的类型、特性、长度,宿主的敏感性。接触的量越大和时间越长,发现腹膜间皮瘤的机会越多。人的间皮瘤主要是由青石棉所引起,其次是铁石棉和透闪石。
还可能与放射性物质、病毒感染、遗传、个体敏感性及慢性炎症等刺激有关。
卵巢恶性腹膜间皮瘤男性患者多于女性,二者之比1.5:1。平均发病年龄是49~53岁,年幼患者少见。多见于职业、环境及石棉工人的家庭成员。其中最主要的接触是职业。
盆、腹腔恶性肿瘤放射治疗后发生恶性间皮瘤的也有报道,其潜伏期往往比较长。
在职业、环境及石棉工人的家庭成员中,石棉纤维吸入呼吸道,通过横膈或血流吸入腹腔,在组织中形成石棉小体,抑制自然杀伤细胞的活性,诱发间皮增生、非典型增生,甚至引起癌变。
卵巢恶性腹膜间皮瘤可能与遗传有关。
卵巢恶性腹膜间皮瘤最常见的症状是腹胀、腹痛、腹水和腹部包块。绝大多数患者有浆液性或血性腹水,增长迅速,尤其以弥漫型间皮瘤更为多见,严重者可出现肠梗阻及多器官功能衰竭。
见于70%以上的患者,部分腹水量大且增长迅速。
最常见,可为持续性隐痛、胀痛,或阵发性绞痛或突发性剧痛,可能与壁腹膜受侵犯、肿瘤所致肠梗阻或器官扭转、腹水与包块的占位效应等有关。
多源于大量腹水或腹腔内占位。
可单发或多发,大小不等、质地较硬,表面呈结节状,可有压痛。
血小板增多症,易发生血栓栓塞,如下肢深静脉栓塞,可表现为双下肢突然肿胀。
低血糖症状,可表现为心慌、头晕、大汗等。
部分患者可有消瘦、厌食、发热、腹泻或呕吐等。
肿瘤侵犯压迫腹盆腔器官或发生转移累及其他器官者有相应组织器官受累的表现。
部分患者可同时存在胸膜间皮瘤或其他部位间皮瘤。
严重者可出现肠梗阻及多器官功能衰竭。
小肠肠腔发生机械阻塞或者小肠正常生理位置发生不可逆变化,如肠套叠、嵌闭和扭转等。
其病理生理基础是胃肠道黏膜屏障功能损害,由应激情况下胃肠道的微循环障碍,黏膜上皮细胞缺血,黏膜通透性增加造成。
患者出现腹痛、腹胀、腹围增加、乏力、消瘦等症状时,应及时就诊,进行体格检查、B超检查,以便明确诊断为卵巢恶性腹膜间皮瘤,注意与腹膜假性黏液瘤等疾病相鉴别。
如出现腹痛,腹胀、腹部可以触及包块时应及时就医。
如出现暴瘦、其他器官受累疼痛时应及时就医。
大多患者优先考虑去妇科就诊。
若患者出现其他严重不适反应或并发症,如剧烈腹痛等,可到相应科室就诊,如普外科等。
腹痛腹胀多久了?
大小便如何?
上次体检是什么时候?
家中是否有其他人患有卵巢恶性腹膜间皮瘤?
是否接受过其他治疗?具体有哪些治疗?效果如何?
既往有无其他的病史?
初步判断患者腹部是否有包块、是否有腹水。妇科检查判断双侧输卵管卵巢是否有包块、子宫是否有增大等。
血液学检查多无特异性改变。腹水可为黄色或血性渗出液,腹水细胞学检查对恶性间皮瘤有一定的临床诊断价值,但腹水中找到瘤细胞的概率很低,如发现腹水中有大量异形或非典型的间皮细胞,尚需电镜下形态分析和免疫组化等与反应性间皮增生和转移瘤细胞鉴别。
腹部X线检查无特异性表现。
胃肠造影部分患者可见肠管被推挤移位或狭窄,甚至出现肠梗阻的表现;超声检查可见腹水,腹膜增厚,有时可见腹膜结节或包块,肠管壁可有广泛增厚。
典型者CT可见腹膜弥漫性、不规则增厚,大网膜受累可粘连形成饼状腹块,肠系膜受累可表现为不规则增厚、密度增高,增强扫描肿瘤组织可强化。超声和CT表现有时不易与腹腔转移癌、卵巢癌、腹膜浆液瘤、腹腔慢性感染等鉴别。
正电子发射体层显像计算机体层扫描检查有助于腹膜间皮瘤的良恶性鉴别和分期。
是诊断此病的有效手段。镜下可见腹膜壁层、脏层及大网膜散在或弥漫分布的结节、斑块或肿物,可在直视下于病变处取活检确诊,同时对腹盆腔其他器官肿瘤或转移癌也有一定的鉴别价值。
除腹腔镜和剖腹探查外,尚可经超声或CT引导下穿刺获取组织。
医生确诊卵巢恶性腹膜间皮瘤,需结合典型表现、实验室检查、影像学检查、腹腔镜检查情况做出判断:
腹胀、腹痛、腹水和腹部包块。
腹水呈血性或浆液纤雏素性,比重高,利凡他试验阳性;可见大量的非典型、异型间皮细胞或肿瘤细胞;CA125水平升高。
B超显示肿瘤侵犯腹膜,出现球形小结节、局限性片状增厚或不规则块状物。
主要表现为腹水、腹膜不规则增厚粘连和腹膜结节、大网膜和肠系膜受累、盆腔肿块、胸膜受累。
腹腔镜检查直接窥视腹腔内貌、肿瘤的位置、范围。
卵巢黏液囊腺瘤破裂、腹膜种植引起,或阑尾或胰腺囊肿破裂引起,腹水呈胶冻状黏液,腹水找到癌细胞,腹膜转移癌可确诊,通过腹盆腔超声和CT、扫描进行鉴别。
组化及免疫组化染色PAS、CA125、CEA均阳性,病理学特征以浆液性为主,分化程度不限,大多含砂粒体,正常大小的卵巢癌综合征预后较卵巢上皮性肿瘤差。
好发于40岁以下人群,出现结核中毒症状,如发热、盗汗、血沉增快等。腹部可有“揉面感”。腹水多为淡黄色,有时为血性,比重1.016~1.020,腹水细胞学涂片检查白细胞增多,以单核细胞为主,抗酸染色或可找到结核菌。
卵巢恶性腹膜间皮瘤缺少规范的治疗方案,治疗主要以手术、放疗、化疗相结合为主,但总的治疗效果欠佳,患者需要长期持续性治疗。
适用于无法接受手术者。首选方案为培美曲塞联合顺铂,前者主要通过抑制叶酸代谢途径中多个关键酶的活性影响嘌呤和胸腺嘧啶核苷的生物合成,进而影响肿瘤细胞合成,抑制细胞增殖。吉西他滨、长春瑞滨或紫杉醇等联合顺铂对恶性腹膜间皮瘤也有一定疗效。对不适合常规化疗药物者可用培美曲塞单药治疗。
手术对局限性腹膜间皮瘤,无论良恶性均应首选手术切除。良性者手术切除预后较好,若有复发可再次行手术切除。对弥漫性恶性且手术无法根治者,可行肿瘤细胞减灭手术联合腹腔内化疗,需根据肿瘤的分布尽可能多地切除肉眼可见的肿瘤组织,因手术切除的完整性直接影响整体的治疗预后。
卵巢恶性腹膜间皮瘤对放疗有一定的敏感性,但较胸膜间皮瘤差,对无法手术或手术切除不彻底者可选用。分子靶向治疗、免疫治疗、基因疗法等均有较好的应用前景。
卵巢恶性腹膜间皮瘤患者预后较差,多在确诊后1~2年内死亡,患者治疗结束后半年复查一次,以便观察病情发展情况。
卵巢恶性腹膜间皮瘤患者不能被治愈,其复发率将近80%。
卵巢恶性腹膜间皮瘤患者多在确诊后1~2年内死亡。
卵巢恶性腹膜间皮瘤患者治疗结束后半年复查一次,之后每半年或者一年复查一次,可以通过妇科彩超或者腔镜检查来观察患者的恢复情况。
卵巢恶性腹膜间皮瘤患者应多吃提高免疫功能、高蛋白、高维生素、低动物脂肪、易消化的食物,采用少量多餐的方式,以保证营养平衡,防止腹胀、腹泻和便秘。
适当吃一下可以提高免疫功能的食物,如香菇、蘑菇、猴头菇、木耳等。
少量多餐,吃一些清淡爽口的生拌凉菜。
多吃高蛋白、高维生素、低动物脂肪、易消化的食物,及新鲜水果、蔬菜。
主食粗细粮搭配,以保证营养平衡,防止腹胀、腹泻和便秘。
多食肉,防止化疗引起的白细胞、血小板等下降
饮食中加入一些生姜,或服用用药膳开胃健脾,防止呕吐。
卵巢恶性腹膜间皮瘤患者在日常生活中注意保持个人卫生以及休息,术后要观察切口恢复情况,同时克服放化疗带来的不良反应,积极治疗。
3个月内禁止性生活及盆浴。
注意保持个人卫生,加强盆底功能锻炼。
注意休息,避免进行增加腹压的运动。
卵巢恶性腹膜间皮瘤患者术后需要关注切口恢复情况,如有无渗血、渗出,注意按时更换敷料,避免产生感染。
接受放疗化疗的患者治疗期间或治疗后,患者可能有头晕、全身乏力等症状,应注意克服,遵从医嘱治疗。
卵巢恶性腹膜间皮瘤目前尚无特异而有效的预防方式,长期接触石棉人群需要定期筛查,同时工作时需要做好防护。
对于长期接触石棉人群每年体检,如进行妇科、血常规等检查,以期早期发现、早期诊断。
长期接触石棉人群,做好个人防护,减少接触石棉的时间。
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