狼疮样综合征是引起系统性红斑狼疮样临床表现的疾病总称,临床表现包括发热、皮疹、关节炎、浆膜炎、狼疮性肾炎、血三系减低、低补体等,同时存在抗核抗体、抗双链DNA抗体等自身抗体阳性,由感染、药物、原发性免疫缺陷病及肿瘤诱发,对于仅有抗核抗体谱阳性而暂无临床表现患者应密切随诊。
狼疮样综合征可由感染、药物、原发免疫缺陷病及肿瘤多种原因引起。不同原因引起的狼疮样综合征临床表现存在差异。对于有高危因素者,应该注意观察身体变化,建议定期体检,及早发现问题。
由于单基因突变引起免疫器官、免疫细胞和免疫活性分子等构成成分发生缺陷,致使免疫反应缺如或降低,导致机体免疫功能异常的一组临床综合征。多种原发性免疫缺陷病相关基因突变导致机体对于免疫复合物、DNA碎片及凋亡细胞清除障碍、异常的细胞和DNA碎片作为自身抗原刺激机体产生自身抗体激活免疫反应,进而引起狼疮样综合征。
多种感染包括病毒感染,如EB病毒、巨细胞病毒等,均可引起。大多机制未明。可能通过分子模拟诱导自身免疫反应引起部分狼疮样综合征可自行缓解,部分经抗病毒治疗后缓解,少数患者病毒感染治愈后狼疮样综合征仍进展为系统性红斑狼疮。
指由药物连续应用超过1个月引起系统性红斑狼疮样表现,停药后症状缓解。机制尚未明确,可能与药物T细胞DNA甲基化,从而影响T细胞功能、药物与组蛋白等核蛋白相互作用并最终形成抗核抗体相关。
狼疮样综合征可能为肿瘤的首发症状。卵巢癌、乳腺癌、头颈部肿瘤、脑膜瘤、毛细胞白血病、淋巴瘤的副肿瘤综合征可表现为狼疮样综合征。
该疾病比较常见,广泛分布于世界各地。
男女之比2:1,多见于中年以上男性。
根据药物种类不同,其发病年龄和性别有所差别。
直系亲属(父母、兄弟姐妹)有狼疮样综合征。
被人类微小病毒,如B19、HIV病毒感染者。
患者可根据病因不同,可有不同的症状,多数患者可出现典型症状,如发热、皮疹、关节疼痛、肌痛等症状。该疾病也会出现并发症,比如狼疮性肾炎、滑膜炎等,严重影响患者生存质量。
约半数以上的病例有不同程度的发热,有时发热可为其主要临床症状,发热可为其早期表现,继之可出现其他症状。
可表现为多形性渗出性红斑、荨麻疹、紫癜、但很少有典型的蝶形红斑。
有关节疼痛,关节炎,四肢关节均可受累,以对称性,多发性为特征,有时可发生关节腔积液。
或与关节症状同时出现,或单独出现,可见于全身任何部位的肌肉,但以四肢及躯干肌痛为明显。
统计发现30%~60%的成人和高达70%的儿童SLE患者存在肾脏受累的临床和(或)病理表现,即狼疮性肾炎。目前造成患者肾脏损伤的机制尚不明确,但较为公认的基本发病机制是免疫复合物病变,即在肾小球上皮下和(或)内皮下沉积所介导的炎症反应。患者会间断发热,出现盘状红斑、光过敏、浆膜炎,严重者会影响神经系统,导致抽搐或精神病,严重影响患者生存质量。
为多发性,可累及心包和胸膜,也可伴有不同程度的腹膜炎和腹腔积液,浆膜炎通常是继关节疼痛之后发生,可出现双侧胸痛、咳嗽、呼吸困难,肺部听诊可发现单侧或双侧呼吸音减弱,有时可出现胸膜摩擦音。可对心脏造成不同程度的损害。
患者出现典型表现、有家族史,实验室检查高度怀疑狼疮样综合征者,应该立即就医治疗。入院后进一步检查,明确病因,对症治疗。若与药物相关性,应立即停用该药,阻止病情进一步进展。
患者出现典型症状,如发热、皮疹、关节疼痛、肌痛等,需立即到医院就诊。
当患者出现抽搐、呼吸困难时,需立即前往医院。
多数患者优先选择到风湿免疫科就诊。
因为什么来就诊的?
有无家族遗传史?
有无发热、皮疹、关节炎、浆膜炎等症状?
有无服用过癫痫药物、有无病毒感染?
既往有无其他的病史?
包括自身抗体检测、红斑狼疮细胞、免疫球蛋白、类风湿因子等检查项目,以此排除其他免疫性疾病。
有助于判断患者有无贫血、各类血液细胞有无异常。
出现关节症状、发热、心肺症状等表现,排除继发性或机会性感染,再结合有关实验室检查可确定诊断。
有长期接受能引起本综合征的药物史,立即停用致病药物,停药后体温可逐渐下降至正常,症状也消失。
系统性红斑狼疮是一种多系统及多脏器功能损害的慢性系统性免疫疾病,与狼疮样综合征十分相像。可从病因入手,在诊断前应注意疾病起病时间、性别、临床特点是否典型,注意询问用药史、既往病史及家族史。
血液系统疾病通常也会有三系减少等表现,但抗核抗体阳性不多见。
一旦确诊为本综合征,立即停用致病药物或改用其他药物,是治疗本综合征最有效的措施。若停药后症状仍持续存在,可考虑应用激素,激素有抑制病情发展的作用。
激素治疗,如泼尼松、糖皮质激素等。激素是治疗基础用药。临床医师需密切关注患者的疾病活动,并根据疾病活动度来调整激素用量,对病情长期稳定的患者,可考虑逐渐减停激素。连续用药1~2周,多能控制病情发展。
狼疮样综合征以药物治疗为主,无手术治疗。
本综合征预后较好,多可随停药而恢复正常,很少有后遗症,但再次用药又能再度诱发本症。个别病人需长期用激素维持治疗,需警惕已转化为系统性红斑狼疮。
狼疮样综合征经过治疗,一般可以治愈。
狼疮样综合征疾病如果治疗及时,一般不会影响自然寿命。
狼疮样综合征多数患者经治疗后可恢复正常,很少有后遗症。
起始治疗时,患者需要两周后复诊,观察用药方案是否有副作用,之后可以一个月复诊一次,每次需要做尿常规、血常规,检查药物是否损害肝脏、肾脏、造血系统,尿常规同时也可以监测患者是否出现狼疮性肾炎。
因该疾病具有消耗性,所以治疗期间建议患者增强营养。进食清淡、易消化食物。如有基础疾病,也应遵循基础病饮食建议。
建议指导患者进食高蛋白食物,蛋白质摄入量应占总热量15%~20%,可进食如牛奶、鸡蛋、虾等食物。
可适量补充钙剂及维生素D,补充机体日常所需。同时补充高热量、清淡、易消化的食物。
戒烟限酒。烟酒可导致疾病进展,并且为多种疾病的诱发因素。所以建议患者戒烟限酒。
狼疮样综合征患者的护理以促进患者尽快恢复为主,因该病主要是激素治疗,患者需要注意药物服用发法,同时也应该注意使用激素后并发症,出现并发症后及时对症处理,接受正规治疗。
了解各类激素和免疫抑制剂的作用、剂量、用法、不良反应和注意事项,指导病人正确服用。
日常需注意是否有发热、关节疼痛或者关节炎、肌痛、浆膜炎、皮疹、水肿等症状。若出现以上情况,请及时就医,接受正规治疗。
患者若口服激素治疗,应注意血糖及生化指标的变化,嘱患者严格遵从医嘱服药,不可任意减药、停药。
本病与自身免疫系统有关,所以预防效果不佳。与药物相关者可注意避免服用易出现该病的药物。治疗疾病过程中,控制药物总剂量是预防狼疮样综合征的关键所在。
女性应尽量避免服用避孕药,以此减少该综合征发病的风险。若服用过避孕药的患者,尽量牢记在何时服用该类药物以及具体的剂量,且在医生询问相关药物史的时候,据实相告。
适当的运动,如打羽毛球、乒兵球、桌球等非剧烈运动,可减少该综合征发生的风险。
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[1]张梦奇.狼疮样综合征研究进展[J].国际儿科学杂志,2019,46(3):155-158.
[2]林纯青.一例干扰素诱发狼疮样综合征患者的护理[J].护士进修杂志,2010,25(2):191-192.
[3]魏心仪,朱斌.补体与狼疮性肾炎相关性的研究进展[J].中国中西医结合肾病杂志,2020,21(4):372-374.
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