阑尾类癌是阑尾最常见的肿瘤，癌细胞主要分布在黏膜层及黏膜下层。大多数情况下阑尾类癌是偶然发现，也可能因为管腔闭塞引起急性阑尾炎而被发现，甚至在术后病理检查中发现。病灶直径<2cm，中青年女性多见，预后较好。阑尾类癌患者一般无面色潮红、腹泻、低血压及哮喘等类癌综合征，临床多以急慢性阑尾炎发病，超声是诊断阑尾疾病的首选方法，术中及术后病理检查确诊，手术切除是阑尾类癌的根治性治疗手段。

岛屿型

由小而单一的细胞形成实性巢形，偶尔伴有腺泡或玫瑰花结形成。核分裂象非常少见。

腺型

具有腺体形成的特征。常见两个亚型：

• 管状型腺类癌，细胞呈腺管状，排列有序，没有实性巢，缺少核分裂象。偶尔细胞胞浆内有大量嗜酸性颗粒。

• 杯状细胞型腺类癌，肿瘤由小而一致的印戒细胞巢构成，常呈微腺管状排列，有时伴细胞外黏液。

混合型

为岛屿型和腺型的混合。

阑尾类癌目前病因尚不明确，但很可能与遗传、神经内分泌瘤、息肉和炎症性肠病等因素有关。

遗传

阑尾类癌患者其父母等直系亲属可能也患有此病，有遗传易感性。

神经内分泌瘤

一种肾上腺起源的肿瘤，是新生儿最常见的癌症，其中32%新生儿患者伴有皮肤转移癌，其他年龄组3%伴发皮肤转移癌。在老年患者中，类癌肿瘤偶尔转移到皮肤。支气管类的癌为最常见的转移到皮肤上的原发性肿瘤。柱状癌常局部复发并转移到包括皮肤在内的远隔部位，如阑尾类癌等。

息肉

息肉是一组由纤维血管为核心覆盖黏膜和黏膜下层组织，形成突触物以后，再构成息肉，也可导致阑尾炎癌。

炎症性肠病

这是一种特殊的慢性肠道炎症性的疾病，主要包括克罗恩病和溃疡性结肠炎，炎症性肠病可以引起阑尾类癌病的发生。

阑尾类癌占胃肠道类癌的45%，占阑尾肿瘤的90%，该肿瘤的转移和复发现象时有发生，患者术后能存活5年以上的大约有80%，幸存几率较高，阑尾类癌在阑尾切除术患者中的检出率约0.3%~0.9%。本病好发于女性，男女比例1:2~4，发病平均年龄为38岁，每300例阑尾切除术中约有1例阑尾类癌。

本病好发于中年人、女性。

阑尾类癌早期临床症状不典型或者无特异性，早期可有厌食、乏力，也可有恶心、呕吐，但程度较轻。如刺激直肠，可能伴有腹泻、里急后重。

临床表现和急性阑尾炎相似，表现为转移性腹痛，初时在上腹部，逐渐转移至脐部，再转移至右下腹。部分病人发病即出现右下腹痛。疼痛性质可为隐痛、阵发性胀痛、持续性剧烈腹痛，偶尔可见腹痛突然缓解者，这可能由于阑尾腔内压力过高，导致阑尾穿孔，穿孔后阑尾腔内压力突然降低，所以导致腹痛突然减轻。但是穿孔会导致肠腔内容物流入腹腔，刺激腹膜，导致腹膜炎，可以表现为腹肌紧张，呈板状腹，右下腹压痛、反跳痛，肠鸣音可减弱，甚至消失。如发生弥漫性腹膜炎可以导致麻痹性肠梗阻、腹胀、排气排便减少。

• 炎症重时可出现全身中毒症状，心率增快，发热达38℃左右，如阑尾穿孔时，伴有发热，体温更高，可达39℃或40℃。

• 一般不出现类癌综合征，少数病人可出现。类癌综合征可表现为面色潮红、低血压、哮喘、心脏瓣膜病变等。

癌症转移

阑尾类癌大多为良性，阑尾类癌可以直接侵犯邻近组织，如盲肠、输尿管等，晚期可以出现腹腔和后腹膜转移，可出现种植性转移。阑尾类癌淋巴结转移和血行转移少见，淋巴结转移主要是沿阑尾系膜淋巴结、右结肠动脉根部淋巴结、腹主动脉淋巴结途径；血性转移最常见转移器官是肝脏，其次是肺、脑、骨。

肠套叠

阑尾类癌是肠壁部器质性病变，使肠蠕动蠕动节律失调，形成导引点，近端肠管的强力蠕动将阑尾肿瘤联同肠管送入远端肠管中，引起肠套叠。典型表现为腹痛、血便和腹部肿块。也可以表现为不完全梗阻，症状较轻，表现为阵发性腹痛发作，血便少见。

弥漫性腹膜炎

阑尾腔压力过大导致阑尾穿孔，阑尾穿孔后，阑尾腔压力骤然下降，腹痛暂时缓解。之后会出现全腹剧烈疼痛，可出现麻痹性肠梗阻、腹胀，排气排便减少。查体全腹肌紧张、压痛、反跳痛(麦氏点反跳痛最为明显)。

阑尾类癌需要早发现、早诊断、早治疗，避免造成严重并发症和癌症转移，而导致预后较差，出现腹部疼痛等不适症状时需及时就医。

• 突然出现剧烈腹痛、无痛性血便、腹胀，停止排气、排便，应立即就医。

• 长期的慢性腹痛，反复发作的无明显诱因出现的腹泻，需要及时就医。

大多患者优先考虑去普外科、胃肠外科或肿瘤科就诊。

• 有哪里不舒服？

• 什么时候发现的？

• 腹痛的具体位置是哪里？

• 有出现别的症状吗？(恶心、呕吐、腹胀)

• 既往有无其他的病史？

• 家里有阑尾类癌病史吗？

体格检查

通过视触叩听，来看腹部有无异常隆起，腹肌紧张与否，腹部有无压痛，麦氏点有无压痛、反跳痛。如触及肿块，触摸肿块大小、形状、有无压痛等。肠鸣音有无消失、有无移动性浊音等，初步诊断疾病。

奥曲肽闪烁扫描技术

近年来一种新的诊断手段，可对类癌病灶做出定位诊断，但前提是首先要考虑到类癌的可能。由于阑尾类癌发病率极低以及其起病方式的特殊性，临床上广泛运用这种检测手段有一定困难。

B超检查

可见阑尾局部呈团块状，密度均匀且边界清晰的回声影，阑尾类癌多数＜2cm，B超的敏感性低，无特异性。如伴有炎症时，难以与急性阑尾炎区别。

CT

表现为阑尾壁环状增厚，或者局限性肿块。增强扫描可见强化，伴周围炎性改变。罕见脓肿或钙化，有利于查看病变严重程度。

组织病理学检查

通过手术切除阑尾，取部分活检，送病理分析，明确病变性质，是诊断肿瘤的标准。

肿瘤标记物

嗜铬粒蛋白A其敏感性强，特异性较差，嗜铬粒蛋白A的浓度越高，提示肿瘤负荷更重。嗜铬粒蛋白A浓度的明显升高(超过1000ng／mL)提示预后不良。尿液5-羟吲哚乙酸在合并类癌综合征的患者可用于诊断及随访，其敏感性及特异性分别为70％及90％。

典型病史

阑尾类癌常表现为典型阑尾炎症状——右下甚至全腹腹痛、腹胀、恶心、呕吐，可伴有血便。

病理检查

阑尾管腔内见直径＜2cm的灰白色肿块，镜下细胞排列成小岛状，沿肌间呈条索状浸润生长，瘤细胞大小一致，呈圆形或小多边形，细胞质中等量、淡红染、核小而圆，染色质无明显核仁，核分裂象少见，符合典型类癌，累及黏膜层、肌层及浆膜层。

阑尾炎

阑尾类癌的临床表现与阑尾炎极其相似，都可以表现为转移性腹痛，或者右下腹腹痛，伴有腹胀、恶心、呕吐，可有穿孔，导致弥漫性腹膜炎，表现为全腹肌紧张，压痛、反跳痛，肠鸣音消失。影像学检查难以区别阑尾炎和阑尾类癌，多需手术术中冷冻切片和术后病理才可区别。

阑尾脓肿

临床表现有明确右下腹痛病史，查体存在麦氏点压痛、反跳痛等症状，外周血有不同程度的白细胞增高。CT表现为阑尾壁水肿增厚明显，无壁结节，增强后明显环形增强，周围渗出明显，如肿块内出血粪石或者积气，为较特征性表现。

阑尾黏液性囊腺癌

早期发生腹膜种植性转移，出现腹水，形成腹腔假性粘液瘤。CT表现为肿块形态不规则，囊壁厚且可见壁结节，血供丰富，强化明显，可侵犯邻近小肠、腰大肌、髂腰肌等。

阑尾印戒细胞癌

临床表现多与阑尾炎相似，少数以肠梗阻为主要临床表现。CT表现为阑尾形态失常，呈长条囊袋状改变，囊液密度较高，接近软组织密度，阑尾壁增厚不明显，周围条状渗出，脂肪间隙密度增高。

阑尾类癌的治疗原则是早发现、早诊断、早治疗。阑尾类癌对放疗不敏感，首选手术治疗，辅以化疗。

生长抑素类似物

包括兰瑞肽、奥曲肽等，通过与肿瘤细胞表面的生长抑素受体结合，达到抑制激素分泌及肿瘤细胞生长的作用，也可通过调节血管内皮生长因子等的表达，减少新生血管，间接抑制肿瘤生长。

雷帕霉素靶蛋白抑制剂

依维莫司是雷帕霉素衍生物，用于生长抑素治疗后疾病进展的患者。

细胞毒性化疗药物

常用5-氟尿嘧啶、阿霉素、链尿霉素等，常联合使用化疗药物。

肿瘤切除

• 阑尾类癌手术方式包括单纯阑尾切除、右半结肠根治性切除。术式选择取决于肿瘤的大小、部位、浸润深度、周围组织的情况、有无淋巴结转移和患者的年龄等诸多因素。

• 当阑尾类癌直径小于1cm时，肿瘤多局限于浆膜内，几乎不发生转移，单纯阑尾切除即可达到根治目的。

• 直径大于2cm的肿瘤，多有阑尾系膜浸润和淋巴转移，原则上应行右半结肠根治性切除手术；肿瘤直径在1~2cm者，癌细胞为未分化型、肿瘤位于阑尾基底部，并向盲肠壁浸润、肿瘤侵犯浆膜、淋巴结或阑尾系膜、年轻患者、混合型类癌，可行右半结肠切除术。

转移病灶的姑息切除术

包括手术切除、肿瘤热治疗、化疗栓塞等，适用于合并多发转移灶的患者。阑尾类癌远隔转移极为罕见，若转移病变局限且能够切除建议手术切除。

肝移植治疗

当合并肝转移病灶时，需行右半结肠切除术的同时通过手术或非手术方法移除转移病灶。在行同位素造影排除其他远处转移病灶的基础上，结合患者的实际情况可考虑肝移植治疗。

阑尾类癌经早期发现、早期治疗，治愈率高，但有复发风险。

阑尾类癌的预后较好，患者5年生存率达90％。

随访对象

对于肿瘤直径小于1cm的阑尾神经内分泌肿瘤，单纯的阑尾切除术后无需常规随访。对于直径大于1cm的肿瘤行右半结肠切除术，且术后病理没有淋巴结累及或残留病灶也无需常规随访。对于肿瘤大于2cm或合并淋巴结累及、局部广泛病变及远处转移的患者，无论手术方式均需长期随访。对于肿瘤大于1cm、小于2cm，有危险因素但由于各种原因未行右半结肠切除的情况，需行长期随访。

随访周期

术后半年、一年进行随访，此后每年随访一次。

随访内容

包括血清学及影像学。患者应每年进行嗜铬粒蛋白A的浓度检测，但其提示疾病复发的敏感性及特异性仍不明确。如患者年龄较小，考虑到CT的辐射量，对需长期随访的患者可考虑使用MRI评估。

阑尾类癌患者的饮食上以避免手术切口发炎为主，合理膳食，多进食高蛋白、高热量的食物，补充维生素和微量元素。

• 由于疾病消耗较大，术后恢复正常饮食以后应当予以高蛋白、高热量饮食，这有利于伤口恢复。保证合理膳食，适当补充维生素和微量元素。宜进食新鲜的水果和蔬菜，多饮水，摄入优质蛋白。
  

• 术前术后禁止吸烟喝酒，以免影响疾病的预后及术后伤口的恢复，避免术后出现肺功能降低等情况。

阑尾类癌患者的护理上要注意手术切口护理，保持清洁，同时由于这是肿瘤性疾病，需要注意对患者心理进行人文关怀。

术后

患者绝对不能擅自饮食，必须要听从医嘱，并告知违背的严重后果，如肠穿孔等。术后尽快适当翻身，下床稍微行走，避免深静脉血栓形成。

日常护理

注意手术切口处皮肤护理，保持清洁，避免感染；如伤口出现渗血、渗液时应及时处理。

化疗过程中患者要注意是否对该化疗方案敏感，感受有无不耐受、不良反应等情况。

阑尾类癌目前病因尚不明确，可能与遗传、神经内分泌瘤、息肉和炎症性肠病等因素有关。因此预防需要对以上几个因素多加注意，最重要是要做到早发现、早诊断。

• 若患者的直系亲属患有消化道肿瘤，包括阑尾肿瘤等，应当定期做体检。

• 若患者近期出现无明显诱因的消瘦，伴或不伴便血，无论年纪如何，中老年人尤其注意应当重视此征兆，立即检查。

• 如有阑尾息肉者，可定期复查，若息肉达到手术指征，可以做手术。

• 如患者患有炎症性肠病，应当积极治疗，避免其诱发更严重的疾病。

• 如有慢性反复的腹痛、腹泻，也应该重视，及时就医。

• 养成良好的饮食习惯，多吃新鲜的蔬菜和水果，多饮水，饭后不宜立即进行激烈运动。如有便秘应当多食用富含纤维素的食物，可用开塞露等药品。