自身免疫性胰腺炎临床症状无特异性。

1型自身免疫性胰腺炎

常见临床表现为梗阻性黄疸、不同程度的腹痛、后背痛、乏力、体重下降等。

2型自身免疫性胰腺炎

更多表现为急性胰腺炎，包括腹痛、血清胰酶高于正常上限的3倍。

50%~70%自身免疫性胰腺炎患者合并糖尿病或糖耐量异常，1/3患者有体重减轻。

IgG4相关性硬化性胆管炎

患者血清IgG4水平明显高于正常人，可引起IgG4硬化性胆管炎，最常见的临床表现是梗阻性黄疸，部分患者还可能出现腹痛、体重减轻和脂肪泻等症状。

自身免疫性胰腺炎的症状多无特异性，因此当患者出现腹痛、腹泻、皮肤黄染等症状时应及时就诊。可优先至消化内科或肝胆外科就诊。

• 出现不同程度腹痛、黄疸、体重减轻、消化不良等症状时，应及时就诊。

• 出现剧烈腹痛、严重黄疸、便血等症状时，应立即就诊。

自身免疫性胰腺炎患者一般去消化内科、肝胆外科就诊。

• 因为什么来就诊的？

• 症状持续时长？

• 目前都有什么症状？(如腹痛、乏力、腹泻等)

• 是否有以下症状？(如黄疸、血糖升高等)

• 既往有什么病史？

自身免疫抗体检查

抗核抗体、抗线粒体抗体、抗CA-Ⅱ抗体、类风湿因子、抗ɑ-fodrin抗体、抗平滑肌抗体，可不同程度增高。

血尿胰酶及肝功能检查

血尿淀粉酶升高、正常、偏低都可能，40%·50%升高，60%~70%肝胆系酶和胆红素升高。

胰腺功能检查

肠促胰酶原试验3因子半数低下，BT-PABA排泄试验为81%，糖尿病型68%，临界型13%，内分泌异常占84%。

胰腺超声

自身免疫性胰腺炎在超声表现为低回声为主的弥漫性胰腺肿大，弥漫性肿大占69%，局限性肿大占31%。当胰腺局限肿大时，要与胰腺癌鉴别，胰腺癌病变内部回声不均匀，中心部有高回声，胰腺尾侧胰管高度扩张不光滑并呈串珠样改变，自身免疫性胰腺炎无胰管扩张或很轻微，形态光滑多见。

胰腺CT

胰腺弥漫性肿大为特征所见，病变部位的动态CT早期相造影效果不充分，后期相造影呈延迟增强的特征变化。

超声内镜

与体外比较，胰头部胰尾部盲区少，高频超声波表现为低回声为主的弥漫性胰腺肿大和局限性肿大。

经内镜逆行性胰胆管造影

由经内镜逆行性胰胆管造影(ERCP)显示的胰腺管狭窄影像是自身免疫性胰腺炎的特征，胰腺管周围炎性细胞浸润和纤维化是管腔狭窄的原因，主胰管通常变细，管壁不整，上段胰腺管无显著扩张，狭窄影像的长度占主胰管2/3以上的范围为弥漫型，1/3以上2/3以下的范围为局限型。

FDG-PET检查

自身免疫性胰腺炎在炎症最重时，病灶内的氟代脱氧葡萄糖(FDG)是高积聚的，标准摄取值检查值(SUV)检查值全部在3.5以上，炎症消退或类固醇激素治疗有效后，FDG聚集减低，缓解时FDG积聚消失，自身免疫性胰腺炎在全胰腺有病变时，FDG在全胰腺积聚。

血清学检查

可见血清IgG4升高，是诊断自身免疫性胰腺炎最有价值的血清学治标。

组织病理学检查

胰腺肿胀增大，后期胰腺实质广泛纤维化。

影像学

胰腺管狭窄影像伴有胰腺肿大。

血清学

血液检查IgG或IgG4增高，或有自身抗体。

组织病理学

胰腺组织学有大量淋巴浆细胞浸润和纤维化，大量IgG4阳性浆细胞浸润。

试验性治疗

用类固醇激素治疗临床症状改善。

胰腺癌

一般鉴别较容易，但局灶型自身免疫性胰腺炎与胰腺癌鉴别较困难，胰腺癌多为蟹足样浸润生长、胰管突然截断、狭窄远端明显扩张、远端胰腺可以萎缩、肝转移灶、转移性淋巴结等。局灶性自身免疫性胰腺炎假肿物内的高回声斑点具有特异性，有助于鉴别，超声造影也有助于鉴别。实验室检查(血清IgG4升高、自身抗体阳性)、其他器官相应病变及激素治疗效果均对鉴别二者有重要帮助。

胆道蛔虫病

胆道蛔虫病发病突然，多数为儿童及青年，开始在上腹部剑突下偏右方，呈剧烈的阵发性绞痛，患者往往自述有向上“钻顶感”，血尿淀粉酶正常，但自身免疫性胰腺炎时，淀粉酶可升高，主要通过此点鉴别。

自身免疫性胰腺炎为激素治疗有效的一种特殊类型的慢性胰腺炎，约30%自身免疫性胰腺炎患者可自发缓解，但临床中仍推荐有症状的患者接受激素诱导治疗。此外，特殊情况下也可考虑内镜介入或手术治疗。

激素治疗

大多数患者糖皮质激素治疗有效。用法尚未统一，常用泼尼松治疗，维持治疗时间尚无共识，根据疾病活动程度及激素相关不良反应等情况选择维持1~3年。小剂量激素维持治疗可减少复发，有报道在维持治疗或停药后复发率为17%~24%。

免疫调节剂和利妥昔单抗

硫唑嘌呤、6-巯基嘌呤等免疫调节剂可用于激素治疗无效的患者。

熊去氧胆酸

有研究报道熊去氧胆酸治疗自身免疫性胰腺炎患者，并发的糖尿病、肝功能损害明显改善，胰腺体积减小。价值有待进一步研究证实。

• 自身免疫性胰腺炎不建议手术治疗，但临床难以排除恶性肿瘤时可考虑手术治疗，如胆管空肠吻合术。

• 年老体弱患者，若对糖皮质激素应用有顾虑或激素治疗风险较大，则可对梗阻性黄疸行内镜介入治疗。

自身免疫性胰腺炎患者积极进行系统治疗，一般可以治愈。

经过规范治疗，自身免疫性胰腺炎很少致命，不影响存活期，但多数患者容易复发。

自身免疫性胰腺炎无特殊饮食宜忌，但急性发作期应注意禁食水，恢复期再逐渐进食，以细软、容易消化的食物为主。

自身免疫性胰腺炎是由自身免疫介导的一类疾病，常表现为腹痛、腹泻、消瘦、体重下降、浑身乏力、脸色发黄。生活中应给予饮食、运动调理，减轻不适症状，促使疾病康复。

• 适度运动，增强免疫力，部分自身免疫性胰腺炎患者可自愈。

• 手术治疗患者应注意术后伤口及引流管的护理，保持创口清洁，避免感染。