• 皮肤萎缩，皮肤凹陷，萎缩斑呈离心性扩大。

• 皮肤变色，可变为红色、淡蓝色、紫色或苍白色。

• 80％的患者皮损分布在腹部、腹股沟、腰、臀部、大腿，但少数可发生在腋下、前胸及肋部，极少数发生在颈部、下巴及前额。

皮肤硬化

因新生儿皮下脂肪中，饱和脂肪酸增高、溶点高，遇冷则容易发生凝固，而导致面颊、小腿、背部皮肤变硬，干燥呈蜡样外观。

皮肤溃疡

外伤微生物感染肿瘤循环障碍和神经功能障碍、免疫功能异常或先天皮肤缺损等引起的局限性皮肤组织缺损。

若儿童出现腹部凹陷性皮损，应就诊于儿科或皮肤科，进行详细的体格检查以及组织病理学检查，已明确婴儿腹部离心性脂肪营养不良诊断，注意与血管萎缩性皮肤异色症、斑状萎缩相鉴别。

若发现患儿出现腹部凹陷性皮损、皮肤萎缩，变色应及时就医。

• 大多患儿优先考虑去儿科就诊。

• 若患者出现严重皮肤萎缩，变色，可去皮肤科就诊。

• 皮肤凹陷多久了？

• 皮肤变色多久了？

• 有没有涂过什么药？

• 既往有无其他的病史？

• 患儿的日常饮食怎么样？

体格检查

可通过视诊和触诊观察患儿腹部皮肤有凹陷、变色等。

组织病理学检查

凹陷区表皮可轻度角化过度，皮层松解或增厚，基底层色素细胞增多，真皮中下部胶原束可增粗附属器正常或萎缩，甚至不能辨认。血管壁增厚，管壁PAS染色阳性。血管内膜肿胀.腔内有时可以看到血栓形成血管周围可见单一核细胞浸润。皮下脂肪减少乃至缺如在皮疹边缘部，其浸润细胞的数量较多在脂肪小叶间的结缔组织中的小血管周围可见由成纤维细胞、淋巴细胞和组织细胞组成的混合浸润。电镜下可见脂肪空泡和斑马小体，腹股沟肿大的淋巴结病理检查显示为皮肤病性淋巴结病出现苍白增大的副皮质区、含有许多组织细胞和黑色素。

当患儿在腹部出现皮肤凹陷，并且呈远心性扩大，并在组织病理学检查发现真皮成分的增生和变性，以及炎症后的脂肪肉芽肿性病变和纤维化改变，可诊断为婴儿腹部离心性脂肪营养不良。

血管萎缩性皮肤异色症

好发于老年人，男性多见，皮损为大小不等的轻度色素沉着的网状红斑，逐渐扩大，可以侵犯全身。皮损有轻度萎缩、毛细血管扩张、色素沉着和色素减退，形成皮肤异色症的局面。组织病理学显示基底细胞液化变性、真皮上部炎症细胞呈带状浸润，胶原纤维无变化。婴儿腹部离心性脂肪营养不良可出现皮肤凹陷，萎缩斑呈离心性扩大，皮肤可变为红色、淡蓝色、紫色或苍白色，组织病理学检查发现真皮成分的增生和变性，以及炎症后的脂肪肉芽肿性病变和纤维化改变。

斑状萎缩

斑状萎缩是一种局灶性皮肤弹力纤维减少或缺失，为淡白色扁平隆起或轻微凹陷性萎缩斑，指压有嵌入疝孔感。组织病理学显示早期真皮水肿，在炎症反应消退后，表皮及真皮萎缩，弹力纤维减少或破裂，胶原纤维亦可以变性。婴儿腹部离心性脂肪营养不良可出现皮肤凹陷，萎缩斑呈离心性扩大，皮肤可变为红色、淡蓝色、紫色或苍白色，组织病理学检查发现真皮成分的增生和变性，以及炎症后的脂肪肉芽肿性病变和纤维化改变。

婴儿腹部离心性脂肪营养不良治疗较为复杂，大部分患者在13岁左右可自行好转，针对相应症状可行短期的对症治疗，一般在1~3个月。

类固醇药物

如糖皮质激素，内服和外用皮质类固醇激素对部分患者的凹陷病灶边缘的红斑和端屑尚有一定的疗效。

非甾体抗炎药

如阿司匹林、布洛芬等，通过抑制环氧化酶，减少前列腺素的合成，产生镇痛、抗炎作用，通过下丘脑体温调节中枢。

维生素E软膏

维生素E属于脂溶性维生素，对于脂质的代谢有积极作用。

该病一般无需手术治疗。

婴儿腹部离心性脂肪营养不良患者常可治愈。

婴儿腹部离心性脂肪营养不良经过积极治疗后，多数不会影响患儿的自然寿命。

婴儿腹部离心性脂肪营养不良若治疗不及时，可能因血脂水平上升导致血管脆性增加，诱发高血压病，而同样可能影响患儿胰岛功能，形成胰岛素抵抗，从而诱发糖尿病。

婴儿腹部离心性脂肪营养不良的患儿需及时复查皮损是否加重，并需遵医嘱用药，出现不良反应需及时就医。

婴儿腹部离心性脂肪营养不良患儿应注意加强营养，母亲要合理的喂养，尽可能采取最健康的母乳喂养，同时在生长期间患者要及时添加辅食，补充所需要的营养。

• 婴儿期注意加强营养，母亲要合理喂养，尽可能采取最健康的母乳喂养，要加强母亲的营养供应和身体健康状况的保持。

• 对于无法进行母乳喂养的孩子，要及早、正确地选择适用的配方粉，进行正规的配方粉喂养。

• 在孩子的不同成长期间，需要注意及时添加辅食，补充孩子所需要的矿物质、维生素，防止发生贫血。

婴儿腹部离心性脂肪营养不良患儿应注意日常护理，家属要注意患儿的日常清洁，并及时带着患者复查皮损状态，同时服药时要注意相应的用药安全。

• 患儿应使用棉质内衣裤，患者的毛巾、内裤等衣物要隔离洗涤，用开水烫，以免对皮损部位有损伤。

• 家属应帮助患儿剪指甲，避免搔抓患处，出现皮肤破损。

• 家属应遵医嘱给患儿喂药，不可擅自停药或增加药量，家属还应了解药物的相关副作用，一旦发现患儿出现不适及时就医。

家属应密切观察婴儿腹部离心性脂肪营养不良的患儿的皮损有无加重，有无出现药物的不良反应等情况，出现异常及时告知医生。

• 长期使用糖皮质激素易引起满月脸、水牛背等不良反应，并且在服用该药物期间需注意忌口，因为皮肤炎症往往会因某些食物而加重，如辛辣、油腻食物等。

• 服用非甾体抗炎药，如阿司匹林、布洛芬等常可引起胃肠道不良反应，出现腹部不适、恶心、呕吐等，且不能同时服用两种或两种以上的非甾体抗炎药，可能会导致不良反应的叠加。

婴儿腹部离心性脂肪营养不良的病因和发病机制尚不清楚，目前暂无有效的预防措施。