儿童发育性髋关节发育不良是指股骨头、髋臼在形状、大小、方向或组织学上存在异常，其严重者可导致邻近的关节发育异常和发生畸形等。其病因复杂，既有先天遗传因素，也有后天环境因素，是多因素共同作用的疾病。

髋臼发育不良

髋臼发育不良指髋臼没有得到良好的发育而形成了一种髋部畸形，其主要病理改变表现为髋臼变浅，致使髋臼对股骨头的包容与覆盖不足。

髋关节半脱位

这里特指先天性髋关节半脱位，由于母体因素结合外力影响，致股骨不同程度的脱离髋臼，引起肢体发育障碍、功能受限及肢体疼痛不适。多数髋关节半脱位者皆存在骨盆和脊柱不同程度的形态改变。

髋关节全脱位

相对于髋关节半脱位而言，此类脱位较前者更为严重，其临床表现类似或加重。

儿童发育性髋关节发育不良的病因目前尚未完全阐明，主要有胚胎学说、韧带松弛学说和遗传学说等。总之，儿童发育性髋关节发育不良发病受多因素影响。

遗传因素

研究表明，20%～30%的儿童发育性髋关节发育不良具有明显家族史，同卵双生患者发病高度相似，倾向于基因多态性遗传。究竟如何遗传，有学者认为是两位点共隐性遗传模式，也有学者认为髋关节松弛可能是由圆韧带中转化生长因子β2分布减少和表达异常所致。

激素诱导

内分泌失调导致雌激素增高，雌激素可通过影响胶原纤维合成、成熟，易致韧带松弛，诱发髋关节发育不良。

机械因素

臀位产、初产妇、肌性斜颈及下肢畸形等都是儿童发育性髋关节发育不良高危因素，50%～60%的儿童发育性髋关节发育不良都与上述高危因素相关。

羊水过少

羊水过少使胎儿孕育环境异常，增加胎儿发育畸形的概率。

生后的襁褓与伸髋体位

婴儿培育状态异常，没有正确的养育观念，错误的姿势诱发髋关节发育不良。

儿童发育性髋关节发育不良是临床上小儿骨科常见的疾病之一，据统计，我国儿童发育性髋关节发育不良的发病率为0.09％~0.30％，男女比为1∶5~1∶7。发病率与地区、产位、性别、侧别等因素有关。发病率具有地区差异性，南北地区差距较大。不同产位髋关节发育不良发病率也不同，臀位产发病率高，是非臀位产的3.75~14.87倍。左右侧髋关节发育不良发病率也有区别，左侧是右侧的3倍，其原因尚不明确。

儿童发育性髋关节发育不良好发于臀位产婴儿、母亲孕期羊水过少的婴儿、家族有类似遗传病史者。

症状

• 儿童DDH按照临床表现分为非行走期和行走期两类。非行走期儿童没有症状，行走期儿童症状多样。由于病变轻，临床上没有明显的症状，同时该病为双对称病变，症状的对称常被忽视。DDH的主要症状表现为行走不稳，行走跛行等。由于婴幼儿体重轻，8岁以前很少会有疼痛等主观感觉。

体征

• 行走跛行，肢体出现不等长、髋关节外展受限是DDH的主要临床体征。

• 由于关节出现异常，患儿常出现跛行体征，伴随疾病的进展，跛行也可以表现出严重度的不同。单纯髋白发育不良，可以没有行表现。双侧脱位的病例，也可以出现典型的类似鸭子行走的摇摆步态，也成鸭步。

• 由于股骨头出现不同程度的脱位，患侧下肢出现短缩，并在体表的纹路上表现出两侧的不病变轻，检查双下肢长度可以看到患侧的短缩，屈曲两侧髋关节可以发现双侧的膝关节处在不同的水平高度。

• 脱位一侧的髖关节外展受到限制。个别病例需要在屈曲位向上牵引髖关节才能获得外展，并在牵引髖关节获得复位的同时，产生“复位感”或“弹跳感”，称为外展试验阳性。

• 大龄儿童，除了上述体征，还可能出现脱位侧的 Trendelenburg试验阳性。

髋臼发育不良

髋臼发育不良指髋臼没有得到良好的发育而形成了一种髋部畸形，其主要病理改变表现为髋臼变浅，致使髋臼对股骨头的包容与覆盖不足。

退变性髋关节炎

髋关节发育不良的患者，受长期应力作用影响，其退变性髋关节炎发病率明显高于正常人，其症状表现表现为钝痛，晨起或关节处于某一位置过久后，疼痛最为明显，稍加活动即可减轻。但活动过多时，由于关节摩擦又感疼痛，气候变化时疼痛加重。患者感到髋关节不灵活，休息后更觉明显。髋关节出现僵硬状态，髋活动时关节可发出粗糙的摩擦声。除疼痛外，局部可出现髋关节肿胀、肌肉萎缩，甚至出现髋关节畸形，活动受限。

股骨头缺血坏死

髋关节发育不良是其非创伤性股骨头缺血坏死的高危因素，其临床表现为髋关节酸、痛，内旋髋关节引起疼痛是早期最常见的症状。病情发展逐渐出现髋关节活动范围受限。局部深压痛。内收肌止点压痛，部分患者轴叩痛可呈阳性。

该病根据患儿年龄不同、病情不同、以及治疗效果不同，治疗方法多样，其关键在于早期诊断及早期治疗，从而给髋臼发育提供最佳时机和环境，并减低股骨头坏死等并发症的发生率。3岁以下儿童患者主要采取保守治疗为主；对于保守治疗失败的患儿，或年龄＞3岁的儿童儿童发育性髋关节发育不良则采取手术治疗。

• 对于高危人群，定期体检非常有必要，重视体检中的体格检查。发现患儿髋关节弹响和大腿皮纹不对称需要在医生的指导下进一步检查。

• 发现患儿髋关节外展受限、步态摇摆，腰椎生理前突加大，应及时就医。

• 发现患儿关节发僵和肢体短缩，应立即就医。

• 大多患者优先考虑去骨科就诊。

• 若患者年龄较小，语言功能发育尚未完全，可以去儿科就诊。

• 髋关节弹响和大腿皮纹不对称是一过性还是持续的？

• 目前都有什么症状？（如髋关节外展受限、步态摇摆等）

• 是否有臀位产情况？

• 既往有无其他的病史？

• 家族中其他人有没有此症状出现？

体格检查

Barlow法

是将髋屈曲和内收后轻向外后压，视能否使股骨头脱出白外；试验髋关节的可否复位。

Ortolani法

系指向后脱出的股骨在外展位即可复位并有弹响，试验髋关节的易脱位性。

髋关节X线片

X线照片随病儿年龄增长，对诊断的重要性加大。生后2~3个月，X线片已很可靠，从病侧与健侧的髂骨下端画一水平线，再从髋白外上缘沿白画线与水平线相交描出髋臼指数(AI)，正常的小婴儿A1小于30°，凡增加到30°~40°之间的则为可疑，超过40°的则为不正常。髋关节半脱和全脱位时，股骨的干骺端外移到经髋臼外缘的垂直线以外。

超声波检查

对于6个月龄内的婴儿，如果体格检查怀疑髋关节发育不良，首选髋关节超声检查进一步证实。超声检查可以获得髋臼骨顶部立体形态图像，从而更加直观地评价髋臼发育状况，诊断更为可靠。

CT检查

CT检查对骨性结构显示较清楚，髋关节发育不良可见骨性髋臼指数、骨性髋臼前倾角及股骨前倾角均较正常值变大。

MRI检查

• 股骨头及髋臼软骨形态改变，股骨头表面软骨不光滑、变薄，信号不均匀。

• 髋臼关节面平直，髋臼软骨外移，增生肥厚，严重时髋臼软骨呈凸样增生，信号不均，对股骨头覆盖率减小。

• 盂唇增厚、内翻，关节囊增厚、拉长，呈“葫芦”状改变。

• 圆韧带和横韧带增厚拉长，髋臼内侧脂肪组织增生呈结节状，抑脂序列常呈低信号改变。

臀纹、大腿纹不对称、下肢不等长、跛行步态等临床表现。B超可见α角＜60°，位于髋臼内的股骨头的直径和整个股骨头直径的比例，小于50%。X线有髋臼指数增大，髋臼覆盖着部分股骨头表现等检查结果可明确诊断。

化脓性关节炎所致的髋关节脱位多为婴幼儿，有急性炎症表现和病史，髋内翻也会造成臀外展肌无力的步态异常，但X线照片可协助确诊。

由于儿童发育性髋关节发育不良的病因和发病机制尚未完全阐明，目前仍缺乏病因治疗。一般治疗周期不超过3年，可采取Pavlik吊带保守治疗，也可使用Salter骨盆截骨术、Pemberton截骨术等方式进行手术治疗。

Pavlik吊带

对于出生至6个月的发育性髋关节发育不良患儿应选择保守治疗，首选的保守方式是Pavlik吊带。应定期复查，以确定支具位置和姿势是否妥当。3~4周仍不能复位则应放弃本法。改用闭合或手术复位。

闭合复位后髋“人”字位石膏固定

由于7~18个月的发育性髋关节发育不良患儿活动量逐渐增大，若采用Pavlik吊带治疗，其治疗的依从性和治疗效果会受到影响，因此在这一时期应该选择闭合复位后髋“人”字位石膏固定。治疗越早效果越好。

一般不使用药物治疗。

Salter骨盆截骨术

适用于3岁以下保守治疗失败、髋臼指数不超过45°的儿童发育性髋关节发育不良患儿，其原理在于通过对髂骨的旋转截骨改变髋臼窝的方向，从而增加对股骨头的前外侧覆盖，改善对股骨头的包容，同时纠正髋臼指数过大。若股骨头前倾角超过60°，则在股骨上端行旋转截骨术矫正，术后需石膏固定4～6周。

Pemberton截骨术

对于3岁以下的儿童发育性髋关节发育不良患儿，较为顽固病例、股骨头脱位较高，髋臼指数＜30°而股骨头小的，有时为了使髋臼能够更好的包容股骨头，可行Pemberton截骨术。

单纯切开复位术

单纯切开复位术适用于18个月至8岁的患儿，切开复位需要充分显露，仔细剥离以减少缺血性坏死的危险。同时应做到使髋关节中心复位。影响复位因素有肥大的圆韧带、臼内的纤维脂肪垫、盂唇、髂腰肌腱和横韧带等均应逐一解决。

Dega截骨术

Dega截骨术适用于治疗大龄发育性髋关节脱位。

姑息性手术

姑息性手术包括以Chiari骨盆内移截骨术和Staheli髋臼延伸术，该术式适用于10岁以上的患儿。

股骨截骨术

股骨截骨术包括股骨短缩截骨、去旋转截骨和内翻截骨术，以矫正股骨近端畸形，常与切开复位及骨盆截骨术的联合应用有关，适用于治疗大龄儿童的发育性髋关节发育不良。

儿童发育性髋关节发育不良能治愈，早期诊断、及时治疗是关键。

儿童发育性髋关节发育不良一般不会影响自然寿命。

股骨头缺血坏死

此为医源性并发症，主要是因复位不良引起机械性压力致动脉缺血，使股骨头发生缺血性坏死。

髋关节运动受限或僵硬

此并发症较为常见，患者年龄越大，发生率越高，脱位股骨头位置越高，髋关节周围挛缩越重。若未行矫正，极易发生髋关节运动受限或僵硬，特别是术后应用髋人字石膏固定者更易发生，应加强术后的早期关节功能锻炼，采取髋关节外展石膏支架固定，术后1周应坐起练习活动。也可不用石膏固定，术后采用持续性被动活动(CPM)进行关节功能锻炼。

术后再脱位

术后再脱位虽然发病率不高，但一旦发生，预后不良，可发生股骨头坏死和关节僵硬，应尽力预防。其产生的原因主要是关节囊紧缩不理想，这是最常见的原因；其次为前倾角过大而未给予矫正；还有头、臼不对称，处理不好等原因。应加强预防，一旦发生，应及早手术处理。

对于选用保守治疗的患儿应一周复查1次，以确定支具位置和姿势是否妥当，选择手术治疗的患者，可两周复查1次。并于术后6月进行髋关节X线检查，评估髋关节发育是否正常。

儿童发育性髋关节发育不良患者因其年龄因素，小儿脾胃娇嫩，对于其饮食应选择营养丰富、细软、容易消化的食物。

儿童发育性髋关节发育不良患者的护理以及时发现和处理为原则，对于选择手术治疗的患者，术后护理要根据所用疗法而定。

• 多晒太阳来增加钙的吸收，并保证宝宝有充足的睡眠。

• 适当锻炼，增强宝宝机体免疫力。

• 多注意观察患儿臀部和大腿根纹路是否正常，走路是否呈鸭步状态，若出现异常应及时就医。

• 注意不要将婴儿下肢伸直捆绑，错误的姿势可诱发髋关节发育不良。

• 对于术后应用髋人字石膏固定的患者，应加强术后的早期关节功能锻炼，采取髋关节外展石膏支架固定，术后1周应坐起练习活动。

有高危风险的人群，新生儿期要加强体检，6个月龄内的婴儿首选髋关节超声检查，6个月龄以上的婴儿，可选用X线片检查。产妇进行定期产检，有家族病史的婴儿，应及时去医院检查。

• 对产妇进行定期产检，及时发现胎儿孕育环境的异常情况并进行干预，如羊水过少、胎位异常、胎儿体重过大等。

• 对有家族病史的婴儿，应及时去医院检查，早发现，早治疗。

• 正确抚养婴儿，避免因不良姿势诱发髋关节发育不良。

• 产妇应尽量避免弯腰及重体力劳作。