突发性耳聋是指72小时内突然发生、原因不明的感音神经性听力损失,至少在相邻的两个频率听力下降≥20dBHL,可同时或先后伴有耳鸣及眩晕,除第Ⅷ对脑神经外,无其它脑神经症状。人群发病率约为(6~31)/10万。目前引起突发性耳聋的病因尚不明确,其中病毒感染学说、内耳供血障碍学说,被认为是突发性耳聋主要的病因学说。临床治疗时一般以支持和对症治疗为主,尚无特效的治疗方案。本病有自愈倾向,但仍有一部分患者及时积极采用正规治疗,听力仍不能完全恢复。
根据听力损失累及的频率和程度,将突发性耳聋分为4型:
1000Hz(含)以下频率听力下降,至少250、500Hz处听力损失≥20dBHL。
2000Hz(含)以上频率听力下降,至少4000、8000Hz处听力损失≥20dBHL。
所有频率听力均下降,250~8000Hz(250、500、1000、2000、3000、4000、8000Hz)平均听阈≤80dBHL。
所有频率听力均下降,250~8000Hz(250、500、1000、2000、3000、4000、8000Hz)平均听阈≥81dBHL。
突发性耳聋的病因及发病机制尚未明确,病毒感染学说、内耳供血障碍学说,被认为是突发性耳聋主要的病因学说。本病多见于患动脉硬化、高血压等疾病的中年人,病毒感染者、低血压患者、甲状腺功能低下者。一般认为,精神紧张、压力大、情绪波动、生活不规律、睡眠障碍等,可能是突发性耳聋的主要诱因。
许多病毒都可能与本病有关,如腮腺炎病毒、巨细胞病毒、疱疹病毒、水痘-带状疱疹病毒等,从患者外淋巴液中分离出腮腺炎病毒,从脑脊液中发现疱疹病毒。还有不少患者血清中巨细胞病毒抗体滴度升高,疱疹病毒合并其他病毒的抗体滴度升高等,都提示病毒感染与本病的病因学关系。有研究发现,内耳最普遍的病变为螺旋器萎缩和耳蜗神经元缺失,提示突发性耳聋的病因,可能为病毒所引起的急性耳蜗炎或急性耳蜗前庭迷路炎。病毒可以通过多种途径侵入内耳血管纹、螺旋器等结构,引起脂代谢紊乱,使毛细血管内皮细胞肿胀,形成微小血栓,造成细胞萎缩,从而导致听力障碍。
内耳供血障碍学说认为,突发性耳聋可因血栓或栓塞形成、出血、血管痉挛等引起。在耳蜗的微环境中,血管纹是调节代谢的重要场所。而血管纹中的血管内皮细胞极其敏感,耐受能力差,极细微的缺血、缺氧因素,即可出现细胞代谢异常、血管通透性的改变,影响细胞功能,导致突发性耳聋。
精神紧张、压力大、情绪波动、生活不规律、睡眠障碍等,可使交感-肾上腺能活动亢进,导致血液中活性物质(去甲肾上腺素、肾上腺素等)浓度增高。直接或间接导致毛细血管痉挛、血黏度增加、血栓形成等内耳微循环障碍,可引起突发性耳聋。
我国突发性耳聋发病率近年有上升趋势,但目前尚缺乏大样本流行病学数据。
我国突发性耳聋多中心研究显示,发病年龄中位数为41岁,男女比例无明显差异,左侧略多于右侧。双侧突聋发病率较低,约占全部患者的1.7%~4.9%,我国多中心研究,中双侧发病比例为2.3%。
中老年人,或者合并动脉硬化、高血压、糖尿病、高血脂者。
病毒感染者。
低血压患者。
甲状腺功能低下者。
受寒、精神紧张、过度疲劳者。
突发性耳聋病前大多无明显的全身不适感,但多数患者有过度劳累、精神抑郁、焦虑状态、情绪激动、受凉或感冒史,主要症状为听力下降、耳鸣、眩晕等,无其它脑神经症状,多数患者单耳发病,极少数可同时或先后相继侵犯两耳。
听力下降可为首发症状。听力一般在数分钟或数小时内下降至最低点,少数患者听力下降较为缓慢,在三天以内方达到最低点。听力损失为感音神经性,轻者在相邻的3个频率内听力下降达30dB以上,而多数则为中度或重度耳聋,如眩晕为首发症状,患者由于严重的眩晕和耳鸣,耳聋可被忽视,待眩晕减轻后,方才发现患耳已聋。
耳鸣可为始发症状。患者突然发生一侧耳鸣,音调很高,同时或相继出现听力迅速下降。经治疗后,多数患者听力虽可提高,但耳鸣可长期不消失。
约半数患者在听力下降前或听力下降发生后出现眩晕。这种眩晕多为旋转性眩晕,少数为颠簸、不稳感,大多伴有恶心、呕吐、出冷汗、卧床不起。以眩晕为首发症状者,常于夜间睡眠之中突然发生。
部分患者有患耳耳内堵塞、压迫感,以及耳周麻木或沉重感,全聋患者常见耳周感觉异常。
患者对声音刺激变得异常敏感,对声响的容忍度下降,易产生不舒服感觉,有时即使听到很小的声音也觉得刺耳。
部分患者会出现精神、心理症状,如焦虑、睡眠障碍等,影响生活质量。
又称良性阵发性位置性眩晕,即出现与头位变动相关的发作性眩晕。
突发性耳聋为耳鼻咽喉科的一种常见急症。近年来,突发性耳聋的人群发病率有增高趋势,是造成听力损失、影响人群健康及生活质量的重要原因。当出现不明原因的听力下降、耳鸣等,应及时就诊。
当不明原因突然出现听力下降时,需及时就医。
突然发生一侧耳鸣时,需及时就医。
出现不明原因的眩晕,并伴有恶心、呕吐时,及时就医。
大多数患者于耳鼻喉科就诊。
以眩晕为首发症状的患者,可于神经内科就诊。
有没有出现听力下降?有多长时间了?单耳还是双耳?
有没有耳鸣、耳闷、眩晕等症状?持续多长时间了?
有没有病毒感染、高血压、糖尿病等?
发病前有没有过度劳累、精神抑郁、焦虑等?
有没有在其他医院就诊?
做过什么检查?
服用过什么药物?
检查耳周皮肤、淋巴结、外耳道及鼓膜等。注意耳周皮肤有无疱疹、红肿,外耳道有无耵聍、疖肿、疱疹等,除外耵聍栓塞及中耳炎等疾病。
纯音听阈测试,纯音听力曲线示感音神经性聋,大多为中度或重度聋,可为以高频下降为主的下降型,或以低频下降为主的上升型,也可呈平坦型曲线,听力损失严重者可出现岛状曲线。
重振试验阳性,自描听力曲线多为Ⅱ型或Ⅲ型。
声导抗测试,了解中耳有无病变。鼓室导抗图正常,镫骨肌反射阈降低,无病理性衰减。
耳蜗电图,适用于低频下降型患者,了解是否有膜迷路积水。
听觉脑干诱发电位,了解有无蜗后病变。
本检查一般在眩晕缓解后进行,前庭功能正常或明显减低。
包含内听道的颅脑或内耳MRI,应注意除外听神经瘤等,根据病情需要可酌情选择颞骨CT检查。
了解是否有高血糖、高血脂等疾病。
了解有无高血压或低血压情况。
伴有眩晕时,应进行自发性眼震检查,并根据病史选择性地进行床旁Dix-hallpike试验或Roll试验。
当出现以下情况时,可判断为本病:
在72小时内突然发生、至少在相邻的两个频率听力下降≥20dBHL的感音神经性听力损失,多为单侧,少数可双侧同时或先后发生。
未发现明确病因(包括全身或局部因素)。
可伴耳鸣、耳闷胀感、耳周皮肤感觉异常等。
可伴眩晕、恶心、呕吐。
听神经瘤可能由于肿瘤出血、周围组织水肿等而压迫耳蜗神经,引起神经传导阻滞,或因肿瘤压迫动脉,导致耳蜗急性缺血,故可引起突发性感音神经性聋。CT或MRI检查可见病变。
梅尼埃病临床表现为反复发作的旋转性眩晕、波动性听力下降、耳鸣和耳闷胀感,听力一般损失轻。本病无眩晕反复发作史。
中毒症状为眩晕、平衡失调和耳鸣、耳聋等,有耳毒药物使用史。
脑部CT或MRI检查可鉴别。
中国突发性耳聋多中心临床研究数据显示,根据听力曲线分型对突发性聋的治疗和预后,具有重要指导意义。改善内耳微循环药物和糖皮质激素对各型突聋均有效,合理的联合用药比单一用药效果要好。低频下降型疗效最好,平坦下降型次之,而高频下降型和全聋型效果不佳。
如泼尼松、地塞米松等。激素治疗首先建议全身给药,局部给药可作为补救性治疗。对于有高血压、糖尿病等病史的患者,在征得其同意,密切监控血压、血糖变化的情况下,可以考虑全身酌情使用糖皮质激素或者局部给药。糖皮质激素应用于本病是由于它的免疫抑制作用,大剂量可扩张血管,改善微循环,并可抗炎、抗病毒感染,但在疾病早期用药效果较好。
静脉滴注。可增加血容量,降低血液黏稠度,改善内耳的微循环,合并心功能衰竭及出血性疾病者禁用。
如尼莫地平、西比灵等。钙通道拮抗剂具有扩张血管、降低血黏度、抗血小板聚集、改善内耳微循环的作用,注意仅能选其中一种应用。
如巴曲酶、尿激酶等。采用溶栓治疗不仅能够很好地恢复听力,还防止了栓塞引起脑组织进一步病变,应用此类药物应监测患者凝血功能等。
银杏叶制剂、活血化瘀中成药等。
突发性聋可能会出现听神经继发性损伤,急性期及急性期后可给予营养神经药物(如甲钴胺、神经营养因子等)和抗氧化剂(如硫辛酸、银杏叶提取物等)。
此病一般无需进行手术治疗。
高压氧治疗突发性耳聋的主要机制是可以切断内耳循环障碍导致的恶性循环。耳蜗内感觉细胞和神经纤维细胞在高氧的环境中,有助于各种类型的细胞损伤的修复。高压氧的疗效国内外尚有争议,不建议作为首选治疗方案,如果常规治疗效果不佳,可考虑作为补救性措施。
星状神经节阻滞治疗突发性耳聋的治疗机制在于增加脑血流量及颈内动脉血流量,调节下丘脑植物神经功能,降低交感神经的兴奋性,使末梢血管扩张。并可同时阻断去甲肾上腺素和神经肽的释放,而阻断交感神经节后纤维,从而扩张血管管径,增加血流量和血流速度,改善内耳微循环障碍。
以上治疗无效者,可选用助听器或人工耳蜗。
突发性耳聋有一定的自愈率,文献报告为32%~65%,但临床经验表明该数据可能被高估。伴有眩晕者,特别是初诊时出现自发性眼震者,其听力恢复的百分率较不伴眩晕者低。耳鸣的有无与听力是否恢复无明显关系,低频下降型预后较好,全聋型和高频下降型预后较差。听力损失的程度越重,预后越差。发病一开始就全聋或接近全聋者,预后差。开始治疗的时间越早,预后越好,复发主要出现在低频下降型。伴有眩晕的全聋型患者预后不佳,老年人的治疗效果较青、中年人差。
突发性耳聋可以治愈,但有复发可能。
突发性耳聋,一般不影响患者的自然寿命。
大多数患者治疗后,可留有长期耳鸣的后遗症,还有一些病人有耳闷、头晕等。
突发性耳聋患者经过治疗后,听力可明显提高,但有复发的可能。若再次出现一侧或双侧听力突然下降,应及时复诊。
突发性耳聋患者应监测血压、血糖、血脂情况,调整自己的饮食结构,避免“三高”出现,戒烟、戒酒,健康饮食,以促进患者症状改善。
避免高盐、高糖、高脂饮食,预防高血压、高血糖、高血脂发生。
忌烟、酒及辛辣、刺激性食物。
多吃富含维生素的水果、蔬菜,如西红柿、胡萝卜。
由于突发性耳聋发病突然,患者在临床治疗过程中易产生焦虑抑郁情绪,良好的护理干预,对缓解患者的紧张、焦虑情绪,增强患者战胜疾病的信心,具有十分积极的意义。
患者按照医嘱正确用药,了解改善微循环及扩张血管等治疗药物作用,还有在治疗过程中可能对自身血压的影响。
调整心态,避免情绪波动、精神紧张。
保证充足睡眠,进行适当运动。
注意营养均衡,戒烟、酒。
高压氧治疗时,患者需了解高压氧治疗原理、效果及注意事项,需要进行高压氧治疗的患者提前做好入舱前准备,防止气压伤。
突发性耳聋目前病因尚未阐明,但普遍认为内耳微循环障碍、病毒感染是主要病因,精神紧张、压力大、情绪波动、生活不规律、睡眠障碍等可能是突发性耳聋的主要诱因。因此,健康的生活方式可预防本病的发生。
健康饮食,少吃高盐、高糖、高脂的食物。
戒烟、戒酒。
积极治疗糖尿病等基础疾病。
规律作息,适当锻炼,增强体质,放松身心。
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