十二指肠重复畸形又叫做十二指肠内囊肿,突出于肠壁外的球形囊腔,黏附于十二指肠后侧或内侧,是一种临床上比较少见的十二指肠先天性发育畸形,多是由于先天基因异常所导致的一种症状。这种症状多发生于婴儿,于第一次哺乳时即有症状出现,上腹部肿块、梗阻症状。在治疗上,如果明确是十二指肠重复畸形后,手术是主要的治疗方法。因为肠管与重复畸形的囊腔有共有肠壁,所以手术时应当特别谨慎,防止损伤十二指肠肠壁以及血液供应。
十二指肠重复畸形可能和胚胎时期憩室在发育过程中空化不全、憩室形外袋未退化有关,也有可能是十二指肠发育完成以后发生缺血性梗塞病变等原因,导致十二指肠重复畸形,好发于一岁以内的婴幼儿。
胚胎发育早期,细胞增殖,空化不全,肠腔内部未退化或者退化不全,导致肠闭锁或肠狭窄。
正常情况下,憩室形外袋可以自行退化,但是由于发育不全等情况,导致憩室外袋未退化或者退化不全导致。
十二指肠发育完成以后发生缺血性梗塞病变,导致肠闭锁或肠狭窄,而坏死残留的肠管经附近血管的营养,在自身发育形成重复畸形。
此外胚胎早期在管道化时,如果一部分空泡未与肠腔完全融合,也有可能形成十二指肠重复畸形。
有毒有害物质,如农药、有机溶剂、重金属等化学品,或过量暴露在各种射线下,或服用某些药物,或染上某些病菌等,都可能引起胎儿先天异常。
十二指肠重复畸形约占消化道重复畸形的4%,该疾病较为少见,多见于1岁以内的婴童,而男婴童略高于女婴童,但目前尚无权威流行病学数据。
该病好发于一岁以内的婴幼儿,未发育完全的胎儿在一些诱发因素下,也可好发,男童略高于女童。
十二指肠重复畸形的典型症状是上腹部肿块、梗阻、疼痛以及肠坏死等症状,严重者还可以出现消化道大出血以及腹膜炎等严重并发症。
一般可在上腹部触及一活动性肿块。有时在症状发生前,肿块即被发现。大小不一,多为圆形,囊肿状。大者甚至可以充满肋缘至髂嵴之空隙,如果肿块过小,则不易被发现。
由于囊肿型的畸形扩大,压迫十二指肠,引起完全性或不完全性梗阻,患者可以出现腹胀、腹痛、呕吐以及肛门停止排气排便,腹部变大、变硬等临床表现。当肿块压迫胆管或胆管开口时,偶尔可见有黄疸。
该囊肿畸形内的胃或者十二指肠黏膜分泌大量液体,使得腔内压力增加,可产生疼痛。
由于腔内有迷走的胃黏膜分泌大量胃酸和消化酶,侵蚀囊壁或十二指肠肠壁形成溃疡,肿块增大压迫十二指肠,使得肠壁血液供应不足,造成溃疡出血、穿孔。
少数患者可以有肠坏死症状,多是因压迫十二指肠,引起出血和肠坏死。
迷走的胃黏膜分泌大量胃酸,可侵蚀囊壁和十二指肠黏膜发生溃疡,亦可侵蚀黏膜下的大血管,造成消化道大出血,患者可以出现头晕、心慌、口干,甚至晕厥、尿少、烦躁不安、休克等症状。
肠壁或囊壁穿孔,则并发严重的腹膜炎,患者主要表现口干、呼吸急促、高热、皮肤干燥等。
在体检中发现十二指肠重复畸形的体征、发现腹痛、腹部肿块、梗阻等症状时需要及时到医院的胃肠外科就诊,并做相关检查明确诊断,但要与胆总管扩张症等疾病进行鉴别。
对于有易患人群一旦体检中发现十二指肠重复畸形的体征,都需要在医生的指导下进一步检查。
发现腹痛、腹部肿块、梗阻等症状,高度怀疑十二指肠重复畸形时,应及时就医。
已经确诊十二指肠重复畸形的患者,若见呕血、便血、腹膜炎等体征,应立即就医。
大多患者优先考虑去胃肠外科就诊。
若是新生儿出现其他严重不适反应或并发症,可到新生儿科就诊。
如出现严重并发症,如心慌、口唇紫绀、昏厥等症状,需要立即去急诊就诊。
哪里不舒服?
腹部疼痛具体是哪个部位?疼痛的性质?(如一过性或者持续性、阵痛、钝痛、刺痛、隐痛)
肿块是什么时候发现的?
是否有以下症状?(如头晕、乏力、口干、高热等症状)
既往有无其他的病史?
可见十二指肠有扩大、压迫变形及高位肠梗阻表现,有时可以发现肿块阴影,确诊十二指肠重复畸形。
对于怀疑有并发消化道出血的患者,核素99mTc扫描对消化道出血有助于诊断。
腹部CT检查亦可确诊,CT可以确定十二指肠重复畸形位置与大小,一般作为手术前准备。
典型十二指肠重复畸形症状,如腹痛、梗阻、腹部肿块以及溃疡出血穿孔等症状。
X线检查可见十二指肠有扩大、压迫变形及高位肠梗阻表现即可确诊。
十二指肠重复畸形的治疗主要是通过手术治疗和药物治疗的方法,其治疗周期一般为短期治疗。
夜间的抑酸作用好、起效快,抑酸作用强且时间长、服用方便,所以能抑制基础胃酸的分泌及组胺、乙酰胆碱、胃泌素和食物刺激引起的胃酸分泌,主要有奥美拉唑、雷贝拉唑等。
具有保护溃疡面,促进溃疡愈合的作用。其作用机制是在酸性环境下,形成一层保护膜覆盖于溃疡面,促进溃疡愈合。还具有吸附胃蛋白酶和胆汁酸作用;促进内源性前列腺素的合成以及吸附表皮生长因子,使之在溃疡处浓集利于黏膜再生。
对于有消化道出血的患者,可以使用该类药物以止血,减轻症状。此类药物有酚磺乙胺以及氨甲环酸等。
对于出现肠梗阻的患者,容易出现消化道感染,腹膜炎患者也可发生细菌感染,使用抗生素可以预防感染,减轻症状,一般可采用甲硝唑或是左氧氟沙星等抗感染治疗。
能够抑制生长激素以及大多数的胃肠激素分泌,从而减少内脏血流,也可以减少溃疡出血、穿孔几率。
用于较大的病变,也成为开窗术,一般无需放置腹腔引流,亦有囊腔与空肠吻合术。
若巨大型十二指肠重复畸形,一般病情严重,囊腔内有感染,紧急情况下可做袋形缝合手术外引流的办法,2个月后再考虑根治性手术。
十二指肠重复畸形一般经过有效规范的治疗可治愈,能够减轻或消除症状,维持正常的生活质量。少部分发生消化道大出血或者严重腹腔感染患者,可危及生命,需要定期复诊。
十二指肠重复畸形一般能治愈,部分患者由于年龄较小,或者发生消化道大出血或者严重腹腔感染时,可危及生命。
十二指肠重复畸形手术治愈后,一般不会影响自然寿命。
十二指肠重复畸形治疗结束后,应该追踪治疗,可复查腹部CT,未见有明显梗阻或者腹部肿块阴影,且患者无明显腹痛、梗阻等不适,说明患者预后良好。
十二指肠重复畸形患者的饮食调理以促进患者症状减轻并消退为主,合理、均衡地分配各种营养物质,忌食辛辣、温热食物,慎食肥甘油腻之品。
术后患者1~3天需要进食流质,例如各种粥或者是牛奶等,患者情况改善后,且无明显不适,可改为半流质或者正常饮食。
宜食用大麦、山药、猴头菇等食物。大麦中的尿素囊可促进胃肠道溃疡的愈合,具有保护胃黏膜作用;山药有有健脾益气等功效;猴头菇对胃黏膜有很好的保护作用。
饮食要以清淡、易消化、细软为主,不吃油腻食物,营养膳食,搭配合理,荤素相宜,少食多餐。
不宜食辛辣刺激物,酒、咖啡、浓茶、辣椒、生姜、大蒜等辛辣温热和能起兴奋作用的食物,特别是浓茶,含鞣酸和咖啡因等物质,能减少胃肠道的蠕动,会使症状加重。
十二指肠重复畸形患者的护理尤其是术后患者,优质的护理可以促进患者症状减轻并消退,促进伤口恢复,保证愉悦心情,还需避免发生重叠感染或在感染发生时能被及时发现和处理。
可应用制酸剂、黏膜保护剂、生长抑素等药物,了解各类药物的作用、剂量、用法、不良反应和注意事项,遵医嘱正确服用。
术后患者需要注意休息,保持伤口的清洁、干燥,避免感染。
复诊时若患者仍诉有腹痛、腹胀或者梗阻等症状,可以复查腹部X线或者CT,看是否有梗阻或者是肿块阴影存在。
术后仍需要注意保持营养,预防感染。对于免疫功能低下者以及婴幼儿,应该注意药物的不良反应,出现药物不良反应或者是严重并发症时,应该立即停止使用药物并及时送医。
预防十二指肠重复畸形征应注意对于易感人群免诱发因素,有高危因素的孕妇要定期产检,新生儿出生后应该全面检查,做到早发现、早治疗。
对高危因素的孕妇要定期产检,新生儿出生后应该全面检查,及时发现并治疗。
合理膳食,三餐规律,定时定量进餐,患者应避免食用吞气过多及进食产气过多食物,如红薯、红豆、土豆、芋头、萝卜、南瓜及板栗等。
孕妇应避免饮酒。孕妇饮酒,酒精可通过胎盘进入发育胚胎,对胎儿进行严重的损害。
孕妇产检时怀疑胚胎发育不正常,在胎儿出生后需要密切观察是否有呕吐等症状;对于早产儿,出生后应该做全面检查,以防有十二指肠重复畸形。
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