十二指肠重复畸形又叫做十二指肠内囊肿，突出于肠壁外的球形囊腔，黏附于十二指肠后侧或内侧，是一种临床上比较少见的十二指肠先天性发育畸形，多是由于先天基因异常所导致的一种症状。这种症状多发生于婴儿，于第一次哺乳时即有症状出现，上腹部肿块、梗阻症状。在治疗上，如果明确是十二指肠重复畸形后，手术是主要的治疗方法。因为肠管与重复畸形的囊腔有共有肠壁，所以手术时应当特别谨慎，防止损伤十二指肠肠壁以及血液供应。

十二指肠重复畸形可能和胚胎时期憩室在发育过程中空化不全、憩室形外袋未退化有关，也有可能是十二指肠发育完成以后发生缺血性梗塞病变等原因，导致十二指肠重复畸形，好发于一岁以内的婴幼儿。

空化不全

胚胎发育早期，细胞增殖，空化不全，肠腔内部未退化或者退化不全，导致肠闭锁或肠狭窄。

憩室形外袋未退化

正常情况下，憩室形外袋可以自行退化，但是由于发育不全等情况，导致憩室外袋未退化或者退化不全导致。

缺血性梗塞病变

十二指肠发育完成以后发生缺血性梗塞病变，导致肠闭锁或肠狭窄，而坏死残留的肠管经附近血管的营养，在自身发育形成重复畸形。

其他

此外胚胎早期在管道化时，如果一部分空泡未与肠腔完全融合，也有可能形成十二指肠重复畸形。

有毒有害物质，如农药、有机溶剂、重金属等化学品，或过量暴露在各种射线下，或服用某些药物，或染上某些病菌等，都可能引起胎儿先天异常。

十二指肠重复畸形约占消化道重复畸形的4%，该疾病较为少见，多见于1岁以内的婴童，而男婴童略高于女婴童，但目前尚无权威流行病学数据。

该病好发于一岁以内的婴幼儿，未发育完全的胎儿在一些诱发因素下，也可好发，男童略高于女童。

上腹部肿块

一般可在上腹部触及一活动性肿块。有时在症状发生前，肿块即被发现。大小不一，多为圆形，囊肿状。大者甚至可以充满肋缘至髂嵴之空隙，如果肿块过小，则不易被发现。

梗阻

由于囊肿型的畸形扩大，压迫十二指肠，引起完全性或不完全性梗阻，患者可以出现腹胀、腹痛、呕吐以及肛门停止排气排便，腹部变大、变硬等临床表现。当肿块压迫胆管或胆管开口时，偶尔可见有黄疸。

疼痛

该囊肿畸形内的胃或者十二指肠黏膜分泌大量液体，使得腔内压力增加，可产生疼痛。

溃疡出血、穿孔

由于腔内有迷走的胃黏膜分泌大量胃酸和消化酶，侵蚀囊壁或十二指肠肠壁形成溃疡，肿块增大压迫十二指肠，使得肠壁血液供应不足，造成溃疡出血、穿孔。

少数患者可以有肠坏死症状，多是因压迫十二指肠，引起出血和肠坏死。

消化道大出血

迷走的胃黏膜分泌大量胃酸，可侵蚀囊壁和十二指肠黏膜发生溃疡，亦可侵蚀黏膜下的大血管，造成消化道大出血，患者可以出现头晕、心慌、口干，甚至晕厥、尿少、烦躁不安、休克等症状。

腹膜炎

肠壁或囊壁穿孔，则并发严重的腹膜炎，患者主要表现口干、呼吸急促、高热、皮肤干燥等。

在体检中发现十二指肠重复畸形的体征、发现腹痛、腹部肿块、梗阻等症状时需要及时到医院的胃肠外科就诊，并做相关检查明确诊断，但要与胆总管扩张症等疾病进行鉴别。

• 对于有易患人群一旦体检中发现十二指肠重复畸形的体征，都需要在医生的指导下进一步检查。

• 发现腹痛、腹部肿块、梗阻等症状，高度怀疑十二指肠重复畸形时，应及时就医。

• 已经确诊十二指肠重复畸形的患者，若见呕血、便血、腹膜炎等体征，应立即就医。

• 大多患者优先考虑去胃肠外科就诊。

• 若是新生儿出现其他严重不适反应或并发症，可到新生儿科就诊。

• 如出现严重并发症，如心慌、口唇紫绀、昏厥等症状，需要立即去急诊就诊。

• 哪里不舒服？

• 腹部疼痛具体是哪个部位？疼痛的性质？(如一过性或者持续性、阵痛、钝痛、刺痛、隐痛)

• 肿块是什么时候发现的？

• 是否有以下症状？(如头晕、乏力、口干、高热等症状)

• 既往有无其他的病史？

X线钡餐检查

可见十二指肠有扩大、压迫变形及高位肠梗阻表现，有时可以发现肿块阴影，确诊十二指肠重复畸形。

核素99mTc

对于怀疑有并发消化道出血的患者，核素99mTc扫描对消化道出血有助于诊断。

CT检查

腹部CT检查亦可确诊，CT可以确定十二指肠重复畸形位置与大小，一般作为手术前准备。

• 典型十二指肠重复畸形症状，如腹痛、梗阻、腹部肿块以及溃疡出血穿孔等症状。

• X线检查可见十二指肠有扩大、压迫变形及高位肠梗阻表现即可确诊。

十二指肠重复畸形的治疗主要是通过手术治疗和药物治疗的方法，其治疗周期一般为短期治疗。

子泵抑制剂

夜间的抑酸作用好、起效快，抑酸作用强且时间长、服用方便，所以能抑制基础胃酸的分泌及组胺、乙酰胆碱、胃泌素和食物刺激引起的胃酸分泌，主要有奥美拉唑、雷贝拉唑等。

黏膜保护剂硫糖铝

具有保护溃疡面，促进溃疡愈合的作用。其作用机制是在酸性环境下，形成一层保护膜覆盖于溃疡面，促进溃疡愈合。还具有吸附胃蛋白酶和胆汁酸作用；促进内源性前列腺素的合成以及吸附表皮生长因子，使之在溃疡处浓集利于黏膜再生。

止血药物

对于有消化道出血的患者，可以使用该类药物以止血，减轻症状。此类药物有酚磺乙胺以及氨甲环酸等。

抗生素

对于出现肠梗阻的患者，容易出现消化道感染，腹膜炎患者也可发生细菌感染，使用抗生素可以预防感染，减轻症状，一般可采用甲硝唑或是左氧氟沙星等抗感染治疗。

生长抑制素

能够抑制生长激素以及大多数的胃肠激素分泌，从而减少内脏血流，也可以减少溃疡出血、穿孔几率。

重复肠管囊壁与十二指肠吻合术

用于较大的病变，也成为开窗术，一般无需放置腹腔引流，亦有囊腔与空肠吻合术。

袋形缝合手术外引流

若巨大型十二指肠重复畸形，一般病情严重，囊腔内有感染，紧急情况下可做袋形缝合手术外引流的办法，2个月后再考虑根治性手术。

十二指肠重复畸形一般能治愈，部分患者由于年龄较小，或者发生消化道大出血或者严重腹腔感染时，可危及生命。

十二指肠重复畸形手术治愈后，一般不会影响自然寿命。

十二指肠重复畸形治疗结束后，应该追踪治疗，可复查腹部CT，未见有明显梗阻或者腹部肿块阴影，且患者无明显腹痛、梗阻等不适，说明患者预后良好。

十二指肠重复畸形患者的饮食调理以促进患者症状减轻并消退为主，合理、均衡地分配各种营养物质，忌食辛辣、温热食物，慎食肥甘油腻之品。

• 术后患者1~3天需要进食流质，例如各种粥或者是牛奶等，患者情况改善后，且无明显不适，可改为半流质或者正常饮食。

• 宜食用大麦、山药、猴头菇等食物。大麦中的尿素囊可促进胃肠道溃疡的愈合，具有保护胃黏膜作用；山药有有健脾益气等功效；猴头菇对胃黏膜有很好的保护作用。

• 饮食要以清淡、易消化、细软为主，不吃油腻食物，营养膳食，搭配合理，荤素相宜，少食多餐。

• 不宜食辛辣刺激物，酒、咖啡、浓茶、辣椒、生姜、大蒜等辛辣温热和能起兴奋作用的食物，特别是浓茶，含鞣酸和咖啡因等物质，能减少胃肠道的蠕动，会使症状加重。

十二指肠重复畸形患者的护理尤其是术后患者，优质的护理可以促进患者症状减轻并消退，促进伤口恢复，保证愉悦心情，还需避免发生重叠感染或在感染发生时能被及时发现和处理。

• 可应用制酸剂、黏膜保护剂、生长抑素等药物，了解各类药物的作用、剂量、用法、不良反应和注意事项，遵医嘱正确服用。

• 术后患者需要注意休息，保持伤口的清洁、干燥，避免感染。

复诊时若患者仍诉有腹痛、腹胀或者梗阻等症状，可以复查腹部X线或者CT，看是否有梗阻或者是肿块阴影存在。

术后仍需要注意保持营养，预防感染。对于免疫功能低下者以及婴幼儿，应该注意药物的不良反应，出现药物不良反应或者是严重并发症时，应该立即停止使用药物并及时送医。

预防十二指肠重复畸形征应注意对于易感人群免诱发因素，有高危因素的孕妇要定期产检，新生儿出生后应该全面检查，做到早发现、早治疗。

对高危因素的孕妇要定期产检，新生儿出生后应该全面检查，及时发现并治疗。

• 合理膳食，三餐规律，定时定量进餐，患者应避免食用吞气过多及进食产气过多食物，如红薯、红豆、土豆、芋头、萝卜、南瓜及板栗等。

• 孕妇应避免饮酒。孕妇饮酒，酒精可通过胎盘进入发育胚胎，对胎儿进行严重的损害。

• 孕妇产检时怀疑胚胎发育不正常，在胎儿出生后需要密切观察是否有呕吐等症状；对于早产儿，出生后应该做全面检查，以防有十二指肠重复畸形。