双胎输血综合征是双胎妊娠过程中一种非常严重且少见的并发症，是由于胎盘存在表层以及深层血管吻合所致。静脉或者动脉的吻合可能会造成压力高的动脉血流向压力低的静脉，出现双胎输血现象。由于双胎输血，可能会导致输出血的胎儿即供血儿循环血量减少，出现严重失血，而受血儿血容量增加，造成充血性器官衰竭等病症发生。

双胎输血综合征的病因目前尚不完全明确，可能是由于双羊膜囊、单绒毛膜导致。单绒毛膜双胎的胎盘中有丰富的血管吻合，吻合发生率可以达到85%~100%，为本病的发病机制。血管吻合有动脉间、静脉间或动静脉间，其中以动脉吻合最为常见。毛细血管间的吻合更为广泛，甚至可以没有动静脉的直接吻合。另外，吻合处血管的直径和阻力也会影响疾病的发生。

胎盘血管的吻合为此类疾病的发病原因，由于血流发展不平衡，一个胎儿的血液过多的流向另一个胎儿，从而导致疾病发生，同时吻合处血管的直径和阻力也会影响疾病的发生。国外学者通过实验得出，帆状血管发病的频率要高于普通血管的频率。

母亲高龄

在自然妊娠中，与25岁以下的妇女相比，35岁以上妇女的单卵双胎发生率可高出12％～22％。产生这种现象的可能机制为随着年龄的增大，透明带会发生一种未知的变化，其平均厚度减少，导致多个位置同时溶解，使得囊胚与进展胚同时在多个位置嵌顿，进而分裂成多个胚胎。

移植入宫腔内的胚胎数量

移植两个以上胚胎能获得较高的妊娠率，但却造成了多胎妊娠率以及单卵多胎发生率的增加。

透明带操作

透明带操作会导致单卵多胎风险的升高，国外研究人员发现分析发现，单精子胞质内注射技术会带来单卵双胎妊娠的增加，同时辅助孵化操作也是影响因素之一 。辅助孵化可使单卵多胎妊娠的发生率上升约1.5倍。

近年来由于年长妇女及辅助生殖技术的妊娠数量增加，双胎输血综合征发生率上升至6%~10.5%。在单卵双胎中有60%~70%为单绒毛膜双羊膜囊，单绒毛膜双羊膜囊中有10%~15%为双胎输血综合征，而现在由于医疗技术提高，可使其中至少一个胎儿的存活率达75%～80%。

• 年长妇女，尤其年龄增大，各种妊娠疾病的风险也就会相应增大。

• 双胎妊娠者尤其为单绒毛膜双胎，此类双胎胎儿的胎盘最容易吻合。

• 辅助生殖技术的妊娠，由于是非自然孕育，有些疾病的风险会相应增加。

羊水过多

正常妊娠时的羊水量随孕周增加而增多，最后2～4周开始逐渐减少，妊娠足月时羊水量为1000ml(800～1200ml)。凡在妊娠任何时期内羊水量超过2000ml者，称为羊水过多，最高可达20000ml。多数孕妇羊水增多较慢，并在较长时期内形成，称为慢性羊水过多。少数孕妇在数日内羊水急剧增加，称为急性羊水过多。

纸样胎儿

因胎儿生长受限，早期死亡被其他胎儿压成薄片的胎儿，这种纸样胎儿多发生在双胎输血综合征。

双胎血液循环相通

血液循环相通，包括动脉-动脉、静脉-静脉、动脉-静脉吻合三种。血管的吻合可分为浅表及深层两种，浅表的吻合指胎盘胎儿面表层的较大血管的吻合，大多数是动脉-动脉的直接吻合，少数是静脉-静脉的直接吻合。在少数单绒毛膜双胎胎盘的胎儿面表面，两种吻合都存在。深层的吻合是处在两个胎儿所属胎盘相邻的一个或多个胎盘小叶中，虽然它有多种通过毛细血管的吻合方式，并没有直接的动、静脉吻合。但是其血液是从一个胎儿流向另一个胎儿，国外学者称之为“第三种循环”。双胎静脉吻合是双胎输血综合征的一种表现，双胎输血综合征是指单合子单绒毛膜双羊膜囊双胎，在官腔内一胎儿(供血儿)通过胎盘不平衡的血管吻合网，将血液输送给另一胎儿(受血儿)，而引起的一系列病理生理改变和临床症状，是双胎妊娠或多胎妊娠的严重并发症。

部分双胎输血综合征产后供血儿胎盘色泽苍白、水肿，呈萎缩貌，绒毛有水肿及血管收缩，受血儿胎盘色泽红、充血。

贫血和多血的改变

由于供血儿虽然是小量，但却是不间断的向受血儿输血，终会导致供血儿的贫血、低血容量体格发育小、少尿、羊水过少，以及受血儿的血多、高血高容量、体格较大、多尿、羊水过多等一系列的表现，以供血儿羊水过少和受血儿羊水多的可称为双胎-羊水过少和过多系列。在仅有的供血儿明显贫血而受血儿多血为特点的情况下，称为双胎-贫血-多血系列。

胎儿脑部损伤

在严重的双胎输血综合征中，供血儿的贫血和受血儿多血日益明显，都可以对脑部组织造成损害。贫血者发生低流量缺血性病变，多血者发生高血流量出血性病变。低流量缺血性病变在26~28周前可发生积水性无脑畸形、孔洞脑病变等，26~28周后会发生脑室周围白质软化症、皮质下白质软化症、脑室扩大伴脑萎缩。高血流性病变可发生在整个妊娠过程中，表现为脑实质出血，脑室扩张伴凝血块、弥散性出血。这些都是分娩后发生脑瘫的病理基础，一胎死亡后，活产胎儿可能产后死亡、脑瘫或者其他神经系统损害，在产前检查中用B超和MRI可作出诊断。

胎儿的先天性心脏病

双胎输血综合征中先天性心脏病的发生率较高，几乎所有受血儿均有心室肌肥厚、心脏扩张，可能伴有房室瓣反流问题，约有半数患儿有心功能减退，但此为可逆性病变。约有5%~10%受血儿存在长期心脏问题，少数瓣膜狭窄者需要手术纠正，供血儿一般无心脏疾患问题。

胎儿的肾功能损害

国外研究人员报到一组前瞻性研究，17例双胎输血综合征存活着中有48%有肾功能损害，而同孕龄的对照组中仅14%，但绝大多数为暂时性损害，需长期治疗者极少。

胎儿下肢坏死

单侧下肢坏死在双胎输血综合征中至少有15例报道，病变常发生在受血儿。国外研究人员报道，在391例双胎输血综合征患者中有2例(0.5%)发生单侧下肢坏死以致截肢，学者们认为可能原来下肢正常，以后血管因多血而发生病变有关。

双胎输血综合征围产儿死亡率极高，未经治疗的死亡率为70%～100%。目前，胎儿镜下胎盘交通血管激光凝固术治疗双胎输血综合征，成为国际上多个胎儿医学中心的首选治疗方法，可使其中至少一个胎儿的存活率达75%～80%。

若患者出现羊水过多、双胎静脉吻合、纸样胎儿、胎儿水肿等异常症状，应该及时就诊确定疾病。

• 大多患者优先考虑去妇产科就诊。

• 若产后胎儿出现其他严重不适反应或并发症，需要及时去新生儿科就诊。

• 现在是单胎还是多胎妊娠？

• 羊水过多及羊水过少是一过性还是持续的？

• 目前都有什么症状？(羊水过多、胎儿体重的差异、脐带和胎盘的差异）

• 是否有以下症状？(纸样胎儿、双胎静脉吻合)

• 既往有无其他的病史？

• 采用彩色多普勒超声检测出血流动力学变化，根据脐动脉收缩期血流速度峰值与舒张末期血流速度比(S/D)，脐动脉动力指数及大脑中动脉值，还有外周动脉峰值，可作为早期识别和宫内检测的指标。

• 产前诊断多采用超声波进行检查，确定双胎类型、绒毛膜性质。

• 采用分子生物学检测双胎DNA合子性质。

• 羊水量差异检测以及超声检测，羊水过多及羊水过少，是双胎输血综合征的重要诊断条件之一。
  

• 采用多普勒超声检测可以检测出双胎血流动力学变化，根据其双胎的脐动脉收缩期血流速度峰值与舒张末期血流速度比(S/D)，若双胎血流速度S/D比值差异0.4及以上，则可判断血流具有差异，怀疑为双胎输血综合征，还可以观察脐动脉动力指数及大脑中动脉值、外周动脉峰值。

• 产前检测中，可根据超声检测发现双胎是否共用同一胎盘，检测绒毛膜是否为单合子双胎。还可观察羊水量，正常妊娠时的羊水量随孕周增加而增多，最后2～4周开始逐渐减少，妊娠足月时羊水量为1000ml(800～1200ml)。凡在妊娠任何时期内羊水量超过2000ml者，称为羊水过多，最高可达20000ml。

注意鉴别其他原因所致羊水量过多：

• 孕妇合并糖尿病或妊娠高血压综合征时，特别是合并贫血时，可能会造成羊水量过多，但是双胎的指标不会差异太大。

• 胎盘因素导致的疾病，如脐带狭窄或者胎盘绒毛血管瘤等，也会造成羊水量过多，但是双胎的血流动力学S/D不会有太大差异。
  

26周以前的双胎输血综合征，胎儿镜下选择性激光电凝胎盘的吻合血管是首选。激光电凝与连续性羊水减量相比，可以提高围生期的生存率，降低神经系统的发病率。26周后的急性双胎输血综合征中，羊水减量是治疗的首选。多次羊膜腔穿刺抽取羊水，虽不能中断双胎之间的输血，但减量后可使胎盘血管床的流体静脉压下降，改善脐带和子宫的血流。羊水减量后，可用超声心动图监测供血儿下腔静脉的波形，准确地预测受血儿心脏功能的改变。此方法的操作与所需要的器械相对于电凝治疗较简单，容易普及，但多次操作会使感染的机会增加。

吲哚美辛是国内外学者共认的治疗羊水过多有效的药物。机制是通过减少肾血流量，使胎尿生成减少而降低羊水量。但长期使用导致胎儿动脉导管狭窄，对于供血胎儿本已尿少，有可能使该症状加重，同时用药期间每日测体重、宫高、腹围、胎心、记尿量。每周重复查B超了解胎儿情况、羊水量及动脉导管是否狭窄，如用药后效果不满意，可考虑羊水穿刺。

外科手术的治疗方法包括连续羊水减量、羊膜腔纵隔开窗术、胎儿激光消融术，具体的情况不同，采用的手术方法也不同。

连续羊水减量

对于分级一级的患者，可用本法处理，对受血儿羊水过多的羊膜腔作穿刺放液，以减少胎膜早破、延长孕期、改善双胎输血综合征愈后，是技术要求不高又安全的方法。国外研究人员在大于孕28周的双胎输血综合征患者中连续羊水减量，与未处理患者相比，围生儿存活率各为60%和20%，两个胎儿存活率提高了50%。穿刺可以多次进行，少量多次也可增加产妇适应性。

羊膜腔纵隔开窗术

开窗术可使受血儿羊膜腔内羊水流入供血儿羊膜腔中，减轻受血儿的压力，增加供血儿的羊水量，以改善供血儿的循环量，但使用较少。

胎儿镜激光消融术

激光消融术可用激光对胎盘的血管吻合处照射，阻断胎盘内血流，以达到治疗目的，这是现阶段对于小于26周双胎输血综合征最合理的治疗手段。

羊膜造口术

羊膜造口术首先是需要在超声下进行处理疾病。采用穿针刺破双胎之间的隔膜，使两羊膜囊中的羊水流动达到平衡，相对于羊水减量术，它只需一次操作，但该手术疗效较差。

双胎输血综合征是否可以治愈，和发现时间及类型均有很大关系，目前尚不能治愈。

双胎输血综合征若能及时治疗，可使存活率提升至80%以上。

双胎输血综合征在发现以后，最好一周复诊一次，以便及时观察胎儿情况。

患者要注意饮食多样化，保证营养均衡，可以多食用新鲜水果和蔬菜，补充身体所需维生素及营养物质。不要吃油腻食物、脂肪含量高的食物，尽量清淡饮食。

• 双胎输血综合征患者要注意饮食多样化，保证营养均衡，可以多食用新鲜水果和蔬菜，补充身体所需维生素及营养物质。

• 双胎输血综合征患者要注意在饮食方面，尽量少食用油腻、辛辣、刺激的食物，否则对胎儿不利，不利于病程的恢复。

• 双胎输血综合征患者要注意尽量减少汤汁类食物的摄入，防止羊水过多。
  

双胎输血综合征患者要注意避免性生活，不要过分紧张，以免加重病情。

• 双胎输血综合征孕妇应注意平时生活中要适量运动，增加自身抵抗力，给宝宝一个健康的孕育环境，保持心情舒畅，有利于病情的恢复。

• 双胎输血综合征孕妇日常生活中要避免劳累，避免心情大起大落，否则影响胎儿的健康。
  

在产检时要注意胎儿的发育体征以及羊水的情况。

患者要注意及时去医院复查，有情况要及时到医院就诊，随时注意胎儿胎心以及胎动的变化，进行日常监测以及记录。

双胎输血综合征发生可有早有晚，发生越早者其病情均较严重，发生晚者预后良好，双胎输血综合征两个胎儿的情况随孕期发展。因此，要定期复查，以观察病情变化。

对初次检查出双胎输血综合征患者，要评估其情况，具体按需治疗。

目前双胎输血综合征的发病原因尚不知晓，在孕期要及时产检，发现后及时治疗。最好能在适龄时及时自主怀孕，可以降低疾病的发生。