假性黑棘皮病即肥胖性黑棘皮病,又名良性获得性黑棘皮病,是一种以对称性分布的色素沉着、乳头瘤状角化过度呈天鹅绒样外观为特征的良性皮肤病,一般不影响健康。假性黑棘皮病是黑棘皮病中最常见的一型,好发于皮肤褶皱部位,尤其是腋窝、颈部、腹股沟、乳房下等处,临床症状以皮肤色素增加、天鹅绒样增厚为主要特征。经积极治疗后,皮损大多可以消退。
假性黑棘皮病的病因与发病机制目前至今尚不清楚,可能与内分泌紊乱和代谢疾病有直接的关系,最常见的原因是肥胖、内分泌代谢紊乱、自身免疫性疾病等,其他如药物、环境等可以诱发本病,所以黑棘皮病最常见于肥胖以及胰岛素抵抗患者。
如垂体瘤、糖尿病、多毛症及闭经等,假性黑棘皮病是一种由胰岛素抵抗、高胰岛素血症或高雄激素所引起的皮肤特征性改变。当体内胰岛素水平过高时,胰岛素与表皮胰岛素样生长激素受体结合,刺激表皮细胞分裂、增殖、角化,促进黑色素颗粒沉着在基底层,这可能是皮肤色素沉着形成的主要原因。
肥胖患者的体内存在严重的胰岛β细胞分泌亢进和胰岛素抵抗,此外,肥胖者易出汗,皮肤长期处于汗液浸渍的状态易导致黑绒样改变。
自身免疫性疾病也会引发病变,如系统性红斑狼疮产生抗胰岛素自身抗体而导致黑棘皮病症状。
主要是激素类药物,常见的有糖皮质激素、雌激素、烟酸、己烯雌酚、胰岛素、避孕药等可诱发黑棘皮病。
温暖潮湿的环境也可促发此病,部分假性黑棘皮病患者为体重正常的热带地区的人。
假性黑棘皮病好发年龄为25~60岁成人,也可见于其他年龄,随着我国肥胖型儿童数量的逐渐增多,儿童和青少年的假性黑棘皮病发生率也有增加趋势,女性假黑棘皮病患者略多于男性。
肥胖的患者体内内分泌代谢多紊乱。
胰岛素抵抗是引起本病最主要的原因,包括胰岛素抵抗引起的代偿性高胰岛素血症、高雄性激素血症等。
体内黑色素颗粒多于正常人,易沉积造成病变。
假性黑棘皮病的临床表现主要以皮肤损害为主,以皮肤褶皱部位最多见,常见于腋窝、颈部、乳房下、肘部或膝盖内侧弯曲处、脐周和腹股沟等处。初期病变不明显,而后以色素沉着、角化过度有疣状赘生物为典型表现,多数患者体格肥胖。随着病变发展,有迁延成糖尿病、代谢综合征等疾病的可能。
发病初期颈部、腋下、腹股沟等易磨损部位皮肤粗糙变厚,皮纹粗大,伴有色素沉着,呈灰棕色或灰黑色,股内侧上方及大阴唇常有不规则的色素斑。病史较长的患者皮损处可有绒毛感,可有散在轻微乳头状丘疹突起,触之柔软。
当病情进展时,皮肤褶皱处的乳头瘤状丘疹,可呈疣状或形成大的疣状赘生物,病变表面皮肤干燥、粗糙、增厚呈角化过度改变,但无疼痛感、无瘙痒感,颜色逐渐变黑。
大多数患者通常有体重的明显增加,BMI常超过25。
少数女性假性黑棘皮病患者由于体内内分泌与代谢功能失调,会出现月经周期紊乱的现象。
少数患者初期临床症状并不明显,未见明显皮肤病损改变,易漏诊。
由于肥胖患者常伴有胰岛素抵抗,可造成糖耐量异常,从而增加糖尿病的患病风险。
假性黑棘皮病患者多是肥胖体形,且体内内分泌代谢紊乱常伴高胰岛素血症,有并发代谢综合征的可能,主要表现为肥胖、高血糖、血脂异常,以及高血压等。
一种常见的生殖内分泌代谢性疾病,主要临床表现为月经周期不规律、不孕、多毛或痤疮等,肥胖伴假性黑棘皮病患者也多是由于内分泌系统失调而致病。
长期肥胖的患者体内低密度或极低密度脂蛋白含量明显增加,导致高脂血症,可造成血管硬化、脆性增加,增加心脑血管的发病风险。
假性黑棘皮病患者出现肥胖、肤色过深者、严重皮肤损害等,建议到皮肤科、内分泌科就诊,并进行体格检查、组织病理学检查、血液学检查等检查来明确诊断,注意与恶性黑棘皮病、表皮痣等疾病相鉴别。
对于高危人群,如肥胖、肤色过深者,定期体检非常有必要。无论是否为高危人群,一旦察觉到自身出现异常皮肤改变,存在色素沉着时,需要在医生的指导下进一步检查。
过度肥胖患者自觉出现严重皮肤损害,出现色素增加、角质增厚、黑色疣状凸起等,高度怀疑黑棘皮病时,应及时就医。
已经确诊为假性黑棘皮病的患者,若出现多饮、多食、多尿、体重减轻,疑似糖尿病改变,或女性患者出现月经周期紊乱等其他内分泌异常改变时,应立即就医。
假性黑棘皮病患者优先考虑去皮肤科就诊。
出现疑似糖尿病症状或其他代谢障碍性疾病时去内分泌科就诊。
女性患者出现月经不调、不孕等症状时去妇产科就诊。
皮肤改变是从什么时候开始出现的?
身体其他部位有无类似的改变?
病损部位有无疼痛、瘙痒感?
既往有无其他病史?
日常饮食以及运动情况如何?
医生可通过视诊、触诊,观察皮肤损害的部位、颜色、特点,以及大致体形,来帮助判断病情的程度。
此法可确诊该病,需从皮肤损害处取一小块组织,通过特殊的方法在显微镜下进行观察,了解棘层细胞和成纤维细胞的增生情况。
通过抽血检查以检测体内是否存在胰岛素抵抗的情况,可行胰岛素释放试验反映基础和葡萄糖介导的胰岛素释放功能,或行血糖测定判断是否存在糖尿病。
一般情况下,医生通过详细询问病史,结合临床表现特点及组织病理学检查结果,可以做出诊断。
皮肤出现色素沉着,灰褐色,天鹅绒样外观,在腋窝、颈部、乳房下和腹股沟等处多发,多伴有肥胖和胰岛素抵抗糖尿病。
典型改变为真皮乳头呈手指状向上突起,乳头间棘层肥厚并充塞着角质物,而乳头顶部及侧面的表皮变薄,表皮土突起通常不明显,基底细胞层的黑色素增多。
多伴发恶性肿瘤,大多数是腺癌,往往是原发于胃肠、肺脏,及乳房的肿瘤,也可见于内脏器官或生殖系统处的肿瘤,少数是淋巴癌瘤。黑棘皮病可发生于恶性肿瘤之前、同时或之后。皮肤往往先有黑棘皮病的表现,数月或数年后才发现体内肿瘤,有的癌瘤患者到晚期时才有黑棘皮病,多数患者是成年人,儿童偶见,其恶性肿瘤史可帮助鉴别假性黑棘皮病。
属于先天性限局性表皮发育异常,极罕见,常发于出生时或儿童期,皮损可自行消退。组织学检查呈角化过度及棘层肥厚,比假性黑棘皮病明显,并有明显表皮突延长,表皮萎缩不常见。
假性黑棘皮病是一种良性的黑棘皮病,主要以药物治疗为主,辅以激光或行为干预治疗。其临床症状可以随伴发病的痊愈而消退,甚至体重减轻时皮肤症状也能减轻或消失,而色素沉着的消退往往很慢,治疗周期较长。
主要适用于假性黑棘皮病患者体内存在胰岛素抵抗的情况或合并多囊卵巢综合征时,可以降低血糖,改善高胰岛素血症、高雄激素血症等,心、肝、肾功能不全、酗酒者禁用,最常见的不良反应的是胃肠道反应,餐中服药可减轻。由于本病有一定的肾毒性作用,患者需定期复查肾功能。
属于胰岛素增敏剂,具有降糖、降压、调脂及减轻胰岛素抵抗,提高胰岛素敏感性的作用,对假性黑棘皮病患者治疗效果显著,当合并多囊卵巢综合征时,此药可帮助女性恢复排卵,增加妊娠的可能性。
可改善皮肤过度角化、色素沉着的症状,但注意有生育意向的人不建议使用。
角质松解剂的一种,主要适应证之一即为局部角质增生,但水杨酸软膏不宜大面积使用,以免吸收中毒。
可溶解角蛋白,增加蛋白质的水合作用,从而使角质软化和溶解,适用于皮肤角化症,手足皲裂,干皮症等,孕妇、儿童慎用。
假性黑棘皮病以药物治疗为主,暂无手术治疗。
激光治疗,常用的激光包括Nd:YAG激光和二氧化碳激光,可以显著改善皮肤灰褐色色素沉着,以及过度角化的现象,减轻症状,但需注意瘢痕体质者禁用此法,病损面积较大的患者用激光治疗效果可能不理想。
行为干预以控制体重,包括对肥胖的认知和行为干预两方面进行相应的调整,患者通常会在专业团队的指导和监督下,逐步改变不良的生活习惯,如不爱运动、长期酗酒、吸烟等,和心理状态,如压力、沮丧和抑郁等,行为干预可以增强治疗效果。
假性黑棘皮病的经过积极正规的治疗后,其预后效果良好,大多数患者可以治愈,不会影响寿命,且无后遗症。患者需要严格遵医嘱做好积极复查,以防疾病复发。
假性黑棘皮病可以治愈。
假性黑棘皮病若得到积极治疗,护理得当,一般不会影响自然寿命。
假性黑棘皮病患者在治疗期间需每个月复诊一次,复查机体内分泌情况,如血糖、血脂等,以便于及时掌握病情变化。当症状加重时,应该随时复诊。
因假性黑棘皮病患者常伴有肥胖以及内分泌疾病的问题,在饮食上需要注意控制热量、糖分的摄入,积极控制体重。
假性黑棘皮病患者的日常应该在积极治疗相关症状的同时,以促进患者减轻症状,消除诱因,促进身体恢复健康为主,积极进行锻炼。患者在服药期间要定期监测血糖、血压变化,以防出现并发症。
避免病损处不必要的摩擦,以免加重病情,药物涂抹期间一旦出现红肿、瘙痒、刺痛感立即停药,并及时就医。
适当的运动计划与合理的饮食相结合,并长期坚持,减轻肥胖,控制体重。
假性黑棘皮病患者需注意药物服用期间可能出现的不良反应,尤其是系统用药时,需要监测血糖、血压变化情况,以防并发症的出现。
当皮肤出现色素沉着、灰褐色天鹅绒样外观时,不要自行涂药或用药,应该及时去医院就诊,明确是否存在其他内分泌疾病之后,再行治疗。
由于假性黑棘皮病的病因并不明确,但其发生与肥胖确有一定的相关性,故预防措施也是针对肥胖而言,需要尽可能地控制体重。
尽量避免或者减少油腻、油炸等高热量食物的摄取率。
尽量保持30分钟以上的有氧运动,一周3~5天的锻炼即可,注意运动之后做好拉伸,以防肌肉酸痛。
对于存在内分泌代谢系统疾病的患者应该加以重视,积极治疗,以防疾病迁延。
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