外阴性上皮肉瘤极为罕见。病因尚未明确，属于来源不明的近端软组织肿瘤，易早期转移及复发，易误诊。主要临床表现为外阴瘙痒、皮肤破损、溃疡，有结节或小肿块，严重则伴有疼痛、出血等症状。此病的治疗方法以手术治疗为主，后期可辅以化疗、放疗等。

通过病理细胞学所发现细胞不典型增生的程度和所占的范围，又将其分成Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ级(即轻、中、重度)。

轻度

上皮下1/3层内的细胞显示核增大，核质比例略增加，核型呈圆形或不规则圆形，核染色稍加深，细胞边界清楚。核分裂少数，细胞数有增加，极性保存。上皮中上2/3层内细胞成熟如常。

中度

上皮下2/3层内的细胞显示核明显增大，核质比例增大，核型不规则，核染色加深，细胞边界尚清楚。核分裂象较多，细胞数明显增多，极性尚存。上皮上1/3层细胞成熟。

重度

上皮下2/3层以上的范围内细胞核异常增大，核质比例明显增大，核型不规则或出现异型，核染色深，细胞边界不清楚。核分裂增多或可找到不正常核分裂象，细胞数极度增多，极性无。上皮浅表数层细胞形态成熟。

本病病因尚未明确，有待进一步研究。

外阴上皮样肉瘤患者多为年龄23～80岁女性，好发部位为外生殖器皮肤，目前暂无较为权威的流行病学研究。

年轻女性好发此病。

因早期肿块较小且位于皮下，一般无明显感觉不适。

因肿块变大累及皮肤则引发瘙痒，瘙痒磨损则自行抓挠会产生皮肤破损，可能会发现单个或多个结节。

肿块生长时间长会明显发现外阴较大肿块，质地较硬，伴有摩擦疼痛。合并皮肤感染则会溃疡、疼痛甚至出血。

外阴上皮样肉瘤严重者上皮样肉瘤会向腹股沟、四肢等部位扩散转移。

外阴上皮样肉瘤应早发现、早诊断、早治疗。早期治疗对控制病情，缓解并发症极为重要，出现外阴上皮样肉瘤临床表现的患者应积极就医，及早治疗。

• 出现外阴皮肤瘙痒或者疼痛应及时就医，在医生的指导下进一步检查、确诊。

• 当在外阴发现单个或多个结节肿块时应立刻就医。

• 若症状仅为外阴瘙痒、疼痛甚至溃疡时建议先去妇科诊断就医。

• 若出现较大肿块，质地较硬时建议去肿瘤科就诊。

• 目前都有什么症状？(如外阴瘙痒、溃疡等)

• 外阴瘙痒是一过性还是持续的？

• 是否自行用药？(如外用红霉素软膏涂抹或者外阴清洗剂等)

• 自行用药后是否有好转？

• 是否有以下症状？(如外阴有结节、肿块等)

组织病理学检查

外阴上皮样肉瘤确诊需依据病理学检查，对任何可疑病灶应作多点活组织病理检查，也可在阴道镜下定点活检。取材时应注意避免遗漏，采用局部涂抹3%~5%醋酸或1%甲苯胺蓝，有助于提高病灶活检的准确率。需与外阴湿疹、外阴白色病变、痣、黑色素瘤、棘皮瘤等疾病相鉴别。生殖道HPV检测可协助诊断。

肿瘤标志物检查

一般结果呈阳性或标志物抗原的含量值升高，临床上表现为恶性肿瘤和良性肿瘤的或癌症的存在。

免疫学检查

免疫组织化学染色结果提示细胞角蛋白(AEl/AE3，CK)均为阳性，波性蛋白(vimentin)亦均为阳性。通过抗原抗体反应的相关检测及免疫细胞的检测的结果通过临床医生的分析来进行诊断。

血、尿常规

通过这两项检查可以确定患者的血液以及尿液样本中是否存在感染以及贫血等情况，确定之后在做对症的治疗。

B超检查

可以确定患者外阴处是否存在异物，以及确定异物是否存在血流信号、大小、范围、形态等情况。

因外阴上皮样肉瘤极为罕见且容易误诊，暂无明确诊断标准。需结合临床、实验室检查、组织病理学检查加以诊断。

外阴乳头状瘤

发生于外阴皮肤或黏膜，多由慢性刺激或病毒感染导致上皮增生、表面覆以鳞状上皮，间质为纤维结缔组织，生长缓慢。表现为外阴或肛周可见单发或多发小而多的乳头状突起，呈菜花状或疣状，质略硬，可通过病理学检查进行鉴别诊断。

外阴汗腺瘤

多起于外阴大汗腺，因汗腺管畸形、外阴汗腺阻塞扩大所致。临床表现一般无症状，或伴瘙痒。多发于40岁以上妇女，发于大、小阴唇，多为单发，如皮下隆起结节，大小约为1cm左右，个别可达4~5cm，色灰红，质硬，肿物表皮亦可出现下凹或破溃。通过活组织检查可确诊。

外阴上皮内瘤变

外阴上皮内瘤变为外阴癌的癌前病变，包括外阴上皮不典型增生及原位癌。临床表现为外阴瘙痒、皮肤破损、溃疡等。需要妇科检查病灶及甲苯胺蓝局部染色法进行进一步诊断。

外阴鳞状细胞癌

外阴鳞状细胞癌常见于绝经后妇女。症状为外阴瘙痒、灼热感。初起时外阴局部小结节、溃疡形成，排液增多，呈血、脓性排液。病灶进一步发展则呈菜花样或较明显的溃疡，基底部坚硬，并有疼痛

或压痛。须进行细胞学涂片检查、阴道镜检查、氮激光固有荧光诊断仪检查、影像学检查及外阴病灶多点活检等。

外阴湿疹样癌

外阴湿疹样癌为上皮内癌，可见典型的、有空泡形成的Paget's细胞。临床表现为外阴瘙痒、灼烧感、慢性溃疡或外阴部肿块。需做病理检查，如碘酸雪夫(PAS)、粘蛋白卡红、品红醛试剂等染色诊断是否存在Paget's细胞浸润。

外阴上皮样肉瘤的治疗主要目的为消除病灶，缓解症状。以手术治疗根除病灶为主，根据病情严重程度及患者自身因素辅以化疗、放疗等方式。

本病一般无较合适的药物治疗。

诊断后需立即行根治性外阴切除，至少行局部病灶广泛切除术和腹股沟淋巴结切除，或冷冻，激光治疗。但在治疗前需作仔细的检查，除外浸润癌。鉴于上皮样肉瘤局部复发率和远处转移率分别高达77%～87%，45%～58%，所以应首选局部病灶广泛切除术，包括周围正常组织至少2cm，并强调尽量保留阴蒂。区域淋巴结的处理以可疑淋巴结取样性切除为佳。另外放疗和化疗多作为术后的辅助治疗，单独放、化疗效果不可靠。

常用药物有环磷酰胺、顺铂等，这一类药物都具有杀死肿瘤细胞，抑制肿瘤的生长以及扩散的作用。

冷冻治疗

对多点病灶切除不合适，可选用冷冻治疗。

激光治疗

在治疗之前应行阴道镜进行全面检查以明确疾病的边缘，治疗深度的决定根据病灶大小及VIN级别。一般无毛发处激光治疗的深度为1mm，有毛发处，其治疗深度应小于2mm。

本病能治愈，部分患者会复发需要反复治疗。

外阴上皮样肉瘤的恶性程度不高，5年和10年存活率可以分别达到50%与80%，根据个人体质及日常护理不同则寿命长短也有所差异。

外阴上皮样肉瘤患者饮食应保证均衡营养，三餐搭配合理，按时吃饭，不可过饥或者过饱，忌辛辣刺激性食物，少吃油腻性食物。

• 忌辛辣刺激食物，辛辣食品多食易生燥热，使内脏热毒蕴结，出现前后阴痒痛等症状，从而使本病症状加重。　

• 忌海鲜发物，虾、蟹等腥膻之品会助长湿热，食后能使外阴瘙痒加重，故应忌食。

• 忌油腻食物，油腻食物如猪油、奶油、牛油等，有助湿增热的作用，会影响身体代谢功能，毒素沉积，则肿块易增长。

• 忌烟酒，烟草中的尼古丁可使动脉血与氧的结合力减弱，酒能助长湿热，会影响外阴上皮样肉瘤转移复发，故当禁忌。

• 宜多食用清淡食物，新鲜的蔬菜水果等。

外阴性上皮肉瘤患者应注意外阴阴道卫生，保持干燥洁净，避免性生活，精神舒缓放松，以免加重病情。

• 使用棉质内裤，患者的内裤需要单独洗涤，用开水烫，以免传播。

• 选用柔和、无刺激性的清洗剂清洁外阴。

• 进食易消化食物，避免用力排便，保持大便通畅。

在日常清洁护理中应密切观察外阴是否再次发生异常现象，应及时询问医生，进行检查，涂抹药膏、坐药浴来防止复发。

上皮样肉瘤的病因及发病机制不明确，无特异而有效的预防措施。如出现相关症状，应立即到医院就诊。