小儿肝衰竭又称暴发型肝炎及重型肝炎，是各种原因导致肝细胞广泛坏死，或肝功能急剧严重损害，引起的极为凶险的临床症候群，患有可有食欲下降、皮肤黏膜发黄、四肢水肿等症状，情况严重者患儿还可发生昏迷，本症病死率极高，应引起重视，在出现类似症状之后应及时就医治疗。

暴发性肝衰竭

指原无肝病基础，患急性肝炎后8周内出现肝性脑病，包括在2周内出现脑病的急性重型肝炎和2～8周中出现脑病的亚急性重型肝炎。

迟发性肝衰竭

是指肝病发病后2~6个月内出现肝性脑病或其他肝衰竭症候群，比暴发性肝衰竭后果更严重。

慢性肝衰竭

是指在慢性肝病的基础上，逐渐恶化最终导致肝衰竭，国内将病毒性肝炎导致的肝衰竭称为重症肝炎。

小儿肝衰竭主要病因包括感染、中毒和遗传性代谢缺陷，好发于感染乙肝病毒的人、感染疱疹病毒的人、感染巨细胞病毒的人等。

感染

病毒性肝炎占首位。乙型肝炎病毒、EB病毒、疱疹病毒、巨细胞病毒等均可引起本病。严重的细菌感染如脓毒症也可引起。

中毒

包括抗结核药物如异烟肼、利福平，解热止痛药物如对乙酰氨基酚和抗生素类，如四环素、阿奇霉素等药物中毒，毒蕈等食物中毒以及四氯化碳等化学物品中毒，毒蛇咬伤等。

遗传性代谢缺陷

少数肝豆状核变性、希特林蛋白缺陷症、半乳糖血症、果糖不耐受症、酪氨酸血症和糖原累积症Ⅳ型等，也可以发生肝衰竭。

其他

• 肝脏脑脂肪变性综合征(又称瑞氏综合征)。

• 严重复合创伤、大手术、大面积烧伤、缺血缺氧性损害、各种原因所致的休克等。

• 其他侵袭肝脏的疾病，如恶性增生性组织细胞病、郎汉斯细胞组织细胞增生症、肝恶性肿瘤等。

小儿肝衰病死率高，国外报告，肝衰竭的病死率在60%～80%，病死率最高依次为慢性肝衰竭、迟发性肝衰竭和急性肝衰竭(暴发性肝衰竭)。本病暂无准确的流行病学数据，国内对于小儿缺乏具体的流行病学资料。

• 感染乙肝病毒的人、感染疱疹病毒的人、感染巨细胞病毒的人。

• 使用异烟肼、利福平进行治疗的结核患儿。

• 误食毒蕈的人或被毒蛇咬伤的人。

• 经历严重复合创伤、大手术、大面积烧伤、休克的人。

• 患有先天性遗传代谢病的人。

进行性肝损害

病毒性肝炎患儿，消化道症状明显加重，食欲减退、恶心、呕吐、腹胀、偶有腹泻；黄疸迅速加深，一般均为中度以上；肝脏进行性缩小，尤以肝右叶明显，病情加重后肝萎缩进展极快，少数伴有脾脏增大；儿童较易出现水肿及腹水，严重者呼气有肝臭味，是晚期预后不良的征兆。

肝性脑病

根据原发病不同肝性脑病可分为内源性和外源性。内源性多见暴发型肝炎，起病数天内可进入昏迷，昏迷前无前驱症状；外源性肝性脑病属门体分流性脑病，多见于肝硬化，以慢性反复发作性木僵和昏迷为主，常有诱因，出现肝性脑病后存活时间因肝功能衰竭的速度和程度而异，多起病缓慢，昏迷逐步加深。

前驱期

轻度性格改变和行为异常，如过分烦躁、语言重复，或说一些与当时环境无关的话，或出现与平时习惯不同的现象等，可有扑翼样震颤。

昏迷前期

精神神经方面异常，前驱期症状加重，以意识错乱、睡眠障碍、行为失常为主。有明显神经体征，如腱反射亢进，肌张力增高，踝阵挛明显，扑翼样震颤和脑电图异常。有肝臭。

木僵期

以昏睡和严重精神错乱为主，各种神经体征持续或加重。

昏迷期

神志不清，不能唤醒。浅昏迷时，对不适体位和疼痛刺激有反应，腱反射和肌张力仍亢进。深昏迷时，各种反射消失，肌张力降低，瞳孔散大，可换气过度及阵发性惊厥。有些患者皮肤、黏膜出血。出现脑水肿时两侧瞳孔不等大。

苏醒期

逐渐好转，能回答问题。以上各期分界不能截然分开，前后期临床表现可重叠，病情发展或好转时，表现可加重或减轻。肝功能损害严重的肝性脑病常有明显黄疸、肝臭、出血倾向，易并发各种感染、肝肾综合征及脑水肿等。

颅内压增高

约80%患者伴有脑水肿，表现为颅内压增高，婴儿眼神呆滞、尖叫、烦躁、呕吐、前囟隆起。年长儿可有剧烈头痛、频繁喷射性呕吐、血压增高、惊厥及意识障碍。伴有肢体僵直旋扭，病理反射阳性。由于脑循环障碍产生高热、过高热，周围血管收缩致使皮肤苍白、肢端青紫、发凉。发生颞叶沟回疝时，两侧瞳孔不等大；发生枕骨大孔疝时，双侧瞳孔散大，呼吸节律不齐，甚至暂停。

出血

肝衰竭者均有不同程度出血。轻者为皮肤黏膜出血或渗血，鼻出血及齿龈出血较常见。严重时内脏出血，以消化道出血发生最多，可呕血或便鲜血，也可吐咖啡样物及排柏油样便，常因一次出血量很多而导致休克，或加重肝性脑病；也可有其他部位出血如咯血、血尿或颅内出血等。大出血常为致死的直接原因。

肝肾综合征

肝衰竭晚期的严重并发症，患儿的肾组织学可完全正常或轻微受损害，如果肝病能逆转，肾功能可改善。肝衰竭时，肝肾综合征的发生率高，病死率极高，肝肾综合征常出现在强利尿药，大量放腹水，上消化道出血或感染之后。

继发感染

肝衰竭患儿并发感染的发生率较高，以菌血症最常见，也可并发肺炎，胆道感染或泌尿系感染，病原以葡萄球菌，大肠埃希菌较多，链球菌或厌氧菌感染也可能发生，有时可见真菌感染，患儿临床表现主要为发热，而局灶性症状不易发现，需认真检查，或及时作血，尿，腹水等体腔液培养，才能明确诊断。

低血糖

患儿肝脏严重受损时，糖原分解作用减弱，加之呕吐不能进食，肝糖原贮存显著减少，故很易发生低血糖而加重昏迷。低血糖现象又可因同时存在昏迷而被忽略。患儿多在清晨时手足发凉、出冷汗、血压低，或偶尔出现痉挛。禁食患儿若整夜未予静脉输注葡萄糖，极易发生低血糖。

水电解质失衡

患儿很易出现低钾血症。这是由于呕吐、不能进食，大量应用排钾利尿药及糖皮质激素、醛固酮增多，大量输入葡萄糖等原因引起。钾过低亦可并发代谢性碱中毒，后者有利于氨的产生。因摄入不足、吸收不良，低蛋白血症及应用利尿药等，可出现低镁血症。镁降低可致患儿肌肉兴奋性增强，手足搐搦、谵妄，与低钙症状相似。晚期持续低钠血症，提示细胞溶解坏死，预后不良。水电解质平衡紊乱，也可因补液不当所致。

当患儿出现食欲减退、恶心、呕吐、昏迷、眼神呆滞等疑似小儿肝衰竭的症状时，应该到消化内科或小儿内科就诊，行血清学检查、凝血功能检查、病原学等检查，可确诊小儿肝衰竭，需注意本病注意和低钠综合征、肝豆状核变性鉴别。

• 对于近期吃过野外的或者不知道品种的蘑菇的患儿，出现食欲减退、恶心、呕吐、昏迷、眼神呆滞、出血等症状，需要积极到小儿内科或消化内科就诊，在医生的指导下进一步检查。

• 已经确诊的患者，若出现便血、呕血、发热、昏迷等，可能出现并发疾病，如肝肾综合征、继发感染、消化道出血、电解质紊乱等，应立即就医。

• 优先考虑去小儿内科或者消化内科就诊。

• 若患者出现其他并发症，且病情严重，发作迅速，甚至出现昏迷，应该直接到急诊科就诊。

• 目前都有什么症状？(如食欲减退、恶心、呕吐、昏迷等)

• 什么时候出现的症状?

• 孩子有没有呕吐、腹泻?什么样子的？多少次？

• 孩子有没有咳血、呕血的情况？
  

• 孩子有没有肝炎病毒感染的病史?

血清学检查

血清胆红素

血清总胆红素一般均超过171.0µmol/L(10mg/dl)，平均每天增长17.1µmol/L(1mg/dl)或更多，以直接胆红素升高为主。

酶胆分离

重症肝病丙氨酸转氨酶(ALT)及谷草转氨酶(AST)显著下降，与胆红素上升呈分离现象，即“酶胆分离”。故监测丙氨酸转氨酶/谷草转氨酶对判断肝细胞损伤有重要意义，比值减小表示肝细胞严重坏死，预后不良。

血氨基酸测定

支/芳氨基酸比值正常时其摩尔比为3：1~4：1，重症肝炎者降至1：1~1.5：1以下。游离色氨酸明显增高，对促进肝性脑病的发生起重要作用。

前白蛋白测定

可早期反应肝衰竭。通过电泳测定进行动态观察，若持续低水平并日渐下降，则预后不良。

甲胎蛋白(AFP)

甲胎蛋白阳性表示肝细胞再生能力旺盛，见于正常新生儿或肝癌患者。肝损伤后有肝细胞再生时AFP亦呈阳性，若肝细胞进行性坏死时AFP由阴性转为阳性，浓度逐渐升高，表明有肝细胞再生，预后良好。

凝血功能检查

凝血酶原时间延长或凝血酶原活动度

凝血酶原时间延长或凝血酶原活动度下降对诊断及估计预后有重要意义，轻症凝血酶原活动度低于60%，重症常低于40%，示预后不良。

弥漫性血管内凝血有关检测

红细胞形态异常，呈三角形、芒刺状或有碎片，血小板进行性减少，纤维蛋白原降低，凝血酶原时间延长，均为弥漫性血管内凝血早期指标。如发现纤维蛋白降解物(FDP)增加，优球蛋白溶解时间缩短，则有纤维蛋白溶解亢进。

病原学检查

比如肝炎引起的肝衰竭，可以检查病毒的核酸等，包括血清病毒抗原抗体检查、血清病毒DNA、RNA量的测定、血清细菌或真菌培养，该项检查有助于明确病因。

腹部超声

可以了解肝脏的形状、功能等。明确肝脏、脾脏、胆囊等腹部器官的大小，以及腹部有无肿物、腹水等。

脑电图检查

患儿出现昏迷、扑鼻样震颤等表现，可以帮助诊断是否有肝性脑病。该项检查可帮助医生早期发现肝性脑病。

肝活体组织检查

用于协助确诊遗传代谢型肝病、肝炎，还可用于判断预后。

• 患儿存在食欲减退，恶心、呕吐、昏迷、眼神呆滞、出血等症状。

• 接触过毒物或者使用过不明品种的毒覃等。

• 通过辅助检查血清学的检查看是否有肝炎病毒等、腹部彩超肝脏的大小等，如果有昏迷必要时做脑电图看患儿是否有肝性脑病。

低钠综合征

患儿根据临床表现(四肢肌张力低下、少尿、血压下降等)及血清钠<130mmol/L可确诊，通过辅助检查即可鉴别。

肝豆状核变性

儿童期患者常以肝病为首发症状，也会累及神经系统，常以细微的震颤、轻微的言语不清或动作缓慢为其首发症状，以后逐渐加重并相继出现新的症状。不同的是有角膜色素环，一般于7岁后可见。行血铜检查，血清铜总量降低。

器质性精神病

患儿存在意识障碍，记忆力障碍，该病由于脑部有明确的病理改变而引起的精神障碍。和小儿肝衰竭引起的肝性脑病同样会出现精神样症状，但是该病脑部有明确的病理改变，行头部CT或者脑电图可以鉴别。

小儿肝衰竭一旦确诊即应积极治疗，主要采用综合性治疗为主。治疗关键是尽早在昏迷前期处理，治疗的难点是找出所有的致病因素并进行处理。若采用药物治疗和补液时，需注意根据患儿的生长发育情况给予相应的剂量。

严密隔离

患儿应住隔离病室，病室应消毒，专人护理，进行脑电图、颅内压、B型超声等监护。

调整饮食

肝炎消化道症状明显者，应限制蛋白质(尤其动物蛋白质)的摄入；有昏迷前征象者则应严格禁食，其时间应根据病情而异，一般为3~5天，昏迷情况好转后逐渐进食，先从少量碳水化合物开始，病情稳定后逐渐增加蛋白质食物。禁食期间每天热量应不少于125.5~167.4kJ/kg(30~40kcaL/kg)。适量给予维生素B族、维生素C、维生素D、维生素E、维生素K及三磷酸腺苷、辅酶A等以补充营养。

调节水、电解质平衡

有低钾、低钙、低镁者应及时纠正。根据血钠测定，若无明显低钠，则不宜过多补充钠盐，维持生理需要即可，以防脑水肿。禁食期间每天液量应严格限制，输入葡萄糖液以维持营养及供给热量。低钙时需另补钙，对有代谢性碱中毒时，给25%精氨酸。

阿昔洛韦

病毒性肝炎硬癌使用抗病毒要读进行治疗，部分患者的诱因就是病毒感染，所以阿昔洛韦可以用于抗病毒治疗。

葡萄糖酸钙液

给予患者营养支持、主要提供热量以及补钙。

枸橼酸钾溶液

低钾血症可应用该药物纠正低钾血症，避免代谢性碱中毒的发生。

促肝细胞生长素

主要为促进患者的肝细胞再生。

胸腺素

增强患者的抗病能力，减少感染的发生。

山莨菪碱

作用是解除平滑肌痉挛、扩张微血管、改善循环、减轻肝细胞损伤。

抗生素

临床上多选用青霉素类、抑制革兰阴性菌的抗生素。主要为预防继发感染，避免患者身体状况进一步变差。

肝移植

若患者长期应用药物治疗治疗无效，可以考虑手术治疗。

人工肝血浆置换术

为缓解患者的症状，去掉血浆内难以代谢掉的物质，还可行人工肝血浆置换术。

小儿肝衰接的患儿目前能治愈。

小儿肝衰竭的患者死亡率较高，但是对于病情不严重的，即没有引起休克，短时间治疗可以积极恢复的，一般不影响自然寿命。

确诊的患者在药物治疗的患儿应该积极复查肝功能，若为乙肝病毒携带者，应定期复查乙肝两对半和血清乙肝病毒DNA载量。

小儿肝衰竭的患儿应合理饮食，多摄入高热量、高碳水化合物、低蛋白、易消化、维生素丰富的食物。同时食用提高免疫力的食物，防止因免疫力低下引起的感染，少吃辛辣的食物。

• 应摄入高热量、高碳水化合物、低蛋白、易消化、维生素丰富的食物，如牛奶、鱼类、豆制品等，进食适量糖类，补充热量。

• 多吃具有提高免疫功能的食物，如胡萝卜、番茄、苹果、蔬菜等。

• 忌吃辛辣、刺激性的食物。

• 严格限制蛋白质的摄入，尤其是动物蛋白质，如鸡蛋、猪肉等。

小儿肝衰竭患者的护理非常重要，对于病情严重的患儿积极护理不仅可以改善症状，并且可以提高患儿的存活率。日常的积极护理可以改善症状，从而提高患儿的生活质量。

• 注意患者的意识状态、理解力、黄疸变化，记录液体出入量、血压，警惕消化道出血，指导患者建立科学生活和饮食习惯，熟悉常用药物和病情加重的早期征象。

• 有昏迷征象或者昏迷的患者应禁食，一般禁食3~5天，昏迷情况逐渐好转后可从少量碳水化合物(如稀粥)开始，病情逐渐稳定后可逐渐增加蛋白质。但是要严格限制蛋白质的摄入，尤其是动物蛋白质如鸡蛋、猪肉等。

• 服用药物的剂量要遵照医生的嘱咐，不可随意注射、服用，以免出现头晕、乏力等不良反应，对身体造成不必要的伤害。

• 注意药物对肝的损害，如麻醉药、治疗结核药物、安眠药等，用药时间较长时需要检测肝功能。

乙肝病毒等病毒感染者、食用毒蕈、患有先天性遗传代谢性疾病等是小儿肝衰竭的危险因素。而感染是主要原因，加强孕期保健，防止孕期各种感染性疾病，尤其是乙肝病毒、巨胞病毒、风疹病毒、单纯疱疹病毒等感染，所以应该对孕妇进行TORCH筛查，积极做一些预防措施。

孕期TORCH筛查

TORCH筛查主要是检测准备怀孕的女性母体是否有弓形虫、风疹、巨细胞病毒、单纯疱疹病毒和其他病原体感染。

筛查时间

TORCH筛查最好在准备怀孕前2~3个月检查，如IgM抗体阳性，治疗后再怀孕，必要时可在孕早期再复查。

• 肝炎患者应进行抗病毒治疗，若为乙肝病毒携带者，应定期复查乙肝两对半。

• 合理喂养，平衡膳食，做好小儿生后的各种预防接种工作，养成良好的卫生习惯，防治各种慢性炎症性肠病等。

• 慎用麻醉剂、镇静药及含胺药物，小儿感染不要随意使用阿司匹林，如果一定用也要密切观察，及时发现不良反应，如异常的安静或亢奋、神志不清、惊厥、抽羊癫疯、昏迷。

• 重症肝病者限制动物蛋白饮食，避免过度疲劳。

• 女性妊娠期应吃熟食、避免与宠物接触。妊娠期确诊为原发感染或发现宫内感染时，应及时治疗。